Sessão Clínica: Em Busca das Evidências

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SESSÃO DE CLÍNICA MÉDICA DO HSA 

OUVINDO O ESPECIALISTA

EM BUSCA DAS EVIDÊNCIAS.

Cada semana um tema das diversas especialidades clínicas.

Objetivo das sessões= discutir com o especialista as dúvidas no manejo de pacientes clínicos de uma enfermaria de clinica geral.

Público- alvo= estudantes de Medicina e residentes de Clínica médica.

Metodologia= discussão de casos clínicos, revisão da literatura pelos residentes, aula expositiva e interativa com o especialista nas diversas área da Medicina Interna.

Duração= 60 mim

Local e horário= Auditório CEPPAJ – Hospital Santo  Antônio; quartas feiras – 11h

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Uma Evolução Chocante

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Mulher de 40 anos de idade com queixa de poliartralgia há 3 anos, de grandes e pequenas articulações, de caráter aditivo e simétrico; associada a fraqueza muscular caracterizada por dificuldade em subir escalas e pentear cabelos que evoluiu nos últimos 3 meses para fraqueza generalizada. Há 30 dias, passou a apresentar  disfagia para sólidos, perda de peso e dor torácica, apresentou febre diária vespertina nos últimos 15 dias. Vinha em uso de corticóide neste período de forma irregular.  Diagnóstico prévio de HAS em uso de losartana e hidroclorotiazida. Ao exame físico descorada, emagrecida, afebril, pele com espessamento  em face e parte superior de tórax e microstomia.  Foi admitida na enfermaria  para esclarecimento diagnóstico. Evoluiu após 24h da admissão com insuficiência respiratória e hipotensão. A imagem acima é a sequência do raio x de tórax, realizados dias 03/03 (na admissão), 04/03;  05/03  e 06/03. 

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EMBOLIA PULMONAR POR SILICONE

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Caso clínico enviado para este blog por Dr André Bezerra, pneumologista

CASO CLÍNICO

 

Paciente de 24 anos, solteira, natural de São Paulo, deu entrada no pronto-socorro com queixa de dispneia iniciada há 2 dias, com piora rapidamente progressiva, no momento presente ao repouso. Refere tosse seca e um episódio febril isolado associado ao quadro.  Antecedentes: HIV em uso regular de TARV há 2 anos, mamoplatia há 4 anos, aplicação de silicone líquido em glúteos e coxa há 4 dias; tabagismo (5 maços-ano)

Exame Físico: taquipneica, PA:109×63 mmHg FC:120 bpm f: 42 irpm SpO2: 91% (aa). Exame segmentar sem alteração.

Exames laboratoriais: Hb: 13,6; leuco: 8840 (735Neut; 1% eos; 18% linf); Ur: 19; Cr: 0,4. Gasometria arterial: pH: 7,445; PCO2: 27; PO2: 56; HCO3: 18,6; SpO2: 91%

Evolução da paciente: Ausência de resposta a VNI, com necessidade de intubação, ventilada com parâmetros elevados. Hb de controle 2 dias após VM à 7,1. Broncoscopia com sinais de sangramento recente difusamente, LBA sem agentes infecciosos (não foi realizado citologia diferencial).

Tratada com corticoide, antibioticoterapia empírica e medidas de suporte, com melhora clínica gradual, extubada após 15 dias.

DISCUSSÃO

EMBOLIA PULMONAR POR SILICONE LÍQUIDO, COM HEMORRAGIA ALVEOLAR

O silicone (Polidimetilsiloxane) é um polímero com mínima reação tecidual, alto grau de estabilidade térmica e extremamente seguro para usos estéticos na maioria dos casos. Porém o uso clandestino do silicone líquido pode estar associado com grande morbidade, gerando hipopigmentação de pele, absecessos locais, mastite, hepatite granulomatosa e embolia pulmonar.

Seu uso em forma líquida é mais comum em masculinos transexuais, porém também há relato de uso em mulheres, principalmente em parede vaginal.

A embolia pulmonar por silicone é um evento raro, porém extremamente grave, caracterizado por acometimento de pequena vasculatura pulmonar (capilares), não seno portanto identificado em exames de imagem. A embolia capilar gera reação inflamatória local, com aumento de permeabilidade vascular e migração celular (principalmente neutrófilos, macrófagos e eosinófilos). Histologicamente, há presença de silicone intracelular nos capilares, associado com gotículas livres no LBA ou no interstício pulmonar (com ou sem hemorragia alveolar).

O silicone pode alcançar a circulação pulmonar por migração devido a alta pressão do líquido injetado (maior risco de acordo com o volume injetado), infusão intravascular direta ou após massagem local para acomodação do conteúdo.

Apresenta-se clinicamente, principalmente como Insuficiência respiratória aguda com hipoxemia severa, associado ou não a sintomas neurológicos (embolia cerebral), iniciados em até 72h após a aplicação do silicone. As alterações clássicas de imagem são infiltrado difuso com espessamento septal e opacidades em vidro fosco. Consolidações podem ser encontradas também.

Apresentações subaguda podem ocorrer após meses da aplicação, mas são menos graves, com dispneia presente aos grandes esforços e discreta alteração do interstício pulmonar. Outra forma de apresentação atípica é a tardia, caracterizada por Insuficiência respiratória aguda após trauma no local de implante do silicone., cursando com a mesma gravidade da apresentação aguda.

Diagnóstico é clínico-radiológico, reforçado pelas alterações de LBA e biopsia transbrônquica.

Tratamento é de suporte. O uso do corticoide é questionável, reservado para os casos mais graves. O prognóstico é ruim, alcançando mortalidade em até 3—40% em algumas séries.

 

 

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Unhas Amarelas

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Caso gentilmente enviado para este blog por André Bezerra Botelho, médico pneumologista 

Masc, 52 anos, casado, natural de Minas Gerais, procedente de São Paulo, com queixa de tosse há 8 anos, com expectoração purulenta, intercalando períodos de aumento da quantidade da expectoração e da purulência do catarro e febre, refere chiado no peito associado. Neste último ano dois episódios de febre, atualmente nega dispneia, febre e sudorese noturna. Apresenta essas lesões nas unhas das mãos há 7 anos, diagnosticado como onicomicose, tratado com fluconazol por duas vezes com melhora e posteriores recidivas, persistindo até hoje. Trabalhou em indústria de siderurgia na área de ferramentaria há 36 anos em construção de moldes plásticos e há 28 anos trabalha no setor de eletro erosão penetração, e tem contato permanente com produtos como: cobre, aço e óleo dielétrico. Não usa frequentemente EPI. Usa as vezes luvas. Ex-tabagista (24 maços-ano, parou há 12 anos). Ao exame físico: BEG, vigil, contactuante, eupneico , PA: 132×85 mmHg f: 16 irpm SpO2: 94% (aa).Lesões acastanhadas nas cutículas das unhas das mãos e unha com listas escuras. Bulhas arrítmicas por presença de Extra-sístoles, com desdobramento fixo de primeira bulha no foco mitral. Sem estase jugular. MV + com estertores na base esquerda e roncos bilaterais.

Exames complementares

  • Broncoscopia com árvore brônquica normal à LBA negativo para BAAR e fungos. Citologia Oncótica negativa.
  • Sorologia para HIV e Paracoccidioidomicose negativas.
  • Imunoglobulinas séricas normais
  • Biópsia pulmonar cirúrgica: Bronquiectasias e bronquioloectasias com focos de agudização e hiperplasia linfoide reacional. Pesquisa de BAAR e fungos negativas

 

 

Discussão

Trata-se de um paciente com tosse crônica, definida como tosse presente por período maior que 8 semanas. Entre as principais causas de tosse crônica destaca-se asma, rino-sinusopatias e doença do refluxo gastroesofágico. Todos esses quadros podem se apresentar com tosse seca ou produtiva, porém há predomínio pela apresentação sem secreção. Em situações de tosse crônica a investigação deve iniciar-se pelas três principais causas, mas também considerar doenças infecciosas a depender da epidemiologia.

Asma à Principal causa de tosse crônica, pode estar presente mesmo sem dispneia, quadro denominado como tosse variante da asma. A espirometria pode ser normal, sendo evidenciada alteração apenas no teste de broncoprovocação. Na ausência de alteração da espirometria, e afastado rinossinusopatias e DRGE, pode-se considerar prova terapêutica com corticoide inalatório se não houver disponibilidade para realização da broncoprovocação.

Rinossinusopatias à Causa importante de tosse crônica, pode ser associada a asma (via aérea única). Pacientes que não apresentem sintomas de rinite, devem ter a abordagem inicial direto com TC de seios da face, visto a baixa sensibilidade/especificidade da radiografia. A tosse pode ser causada por secreções nasais com drenagem posterior.

DRGE à Tosse pode ser decorrente por irritação direta das vias aéreas a partir do refluxo ácido ou básico (quando em uso adequado de IBP), ou por inervação semelhante. Deve ser investigado mesmo em pacientes assintomático do aparelho digestivo. EDA pode ser o exame inicial, mas os exames que efetivamente confirmaram o diaagnóstico serão pHmetria e/ou manometria.

Porém no paciente em questão, o que se destaca é a presença de tosse bastante produtiva e com períodos de exacerbação. O que nos faz pensar em alguma doença estrutural da via aérea ou alteração da imunidade.

De tal forma, em quadros de infecção respiratória de repetição devemos investigar as principais causas:

– Alterações imunológicas (hipogamaglobulinemias ou defeitos adquiridos)

– Sequela de infecções prévias

– Pneumopatias aspirativas (fistulas traqueoesofagicas, RGE)

– Corpo estranho

– Fibrose cística

– Discinesia ciliar

– Causas mais raras: Sequestro pulmonar, mal-formação adenomatoide-cistica

Na investigação do paciente apresentado, foram afastadas causa imunológicas, infecciosas e estruturais da via aérea. Mas na TC de tórax observava-se áreas de bronquiectasias focais. Após biópsia pulmonar evidenciar Bronquiectasias e bronquioloectasias com focos de agudização e hiperplasia linfoide reacional, e em associação com as alterações ungueais, foi fechado o diagnóstico de Síndrome da Unha Amarela.

SINDROME DA UNHA AMARELA

Síndrome rara, descrita pela primeira vez em 1964, caracterizada por tríade clássica: Linfedema, Manifestações Pulmonares e Espessamento de unhas com crescimento lento e coloração amarelada.

A etiologia ainda é desconhecida, mas acredita-se que seja hereditária e há fraca correlação com doença do tecido conjuntivo ou neoplasias. Costuma apresentar-se entre a quarta e sexta década de vida. A base fisiopatológica também não é bem conhecida, mas é caracterizada por redução da drenagem linfática que pode justificar derrame pleural (as vezes quiloso), o linfedema e pode promover o crescimento bacteriano, porém não consegue explicar as alterações ungueais.

A tríade clássica está presente em menos de 30% dos casos descritos, necessitando portanto de 2 dos 3 critérios para fechar o diagnóstico. As manifestações pulmonares podem ser diversas: Derrame pleural (geralmente exsudato bilateral), bronquiectasias, bronquite ou pneumonias de repetição.

Não há tratamento específico para a doença e o tratamento deve ser dirigido as alterações encontradas. Toracocenteses de repetição podem ser necessárias para controle do derrame pleural, a pleurodese fica reservada para casos específicos. Pacientes com bronquiectasias e infecções de repetição podem beneficiar-se do uso de macrolídeos, e na presença de doença obstrutiva secundária, broncodilatadores de longa ação estão indicados. Medidas físicas e uso de diurético estão indicados na presença de linfedema.

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