SÍNDROME DE MOUNIER-KUHN (TRAQUEOBRONCOMEGALIA )

É uma condição rara, definida por dilatação da traquéia e brônquios principais, associada a diverticulose traqueal,bronquiectasias e infecções recorrentes do trato respiratório inferior.

Também conhecida como diverticulose traqueal, traqueocele, e traqueobroncopatia malácia.O denominador comum consiste na dilatação traqueal e dos brônquios principais, com transição abrupta para o caliber normal por volta da quarta ou quinta ordem de divisão brônquica.

A etiologia é incerta. Materiais de autópsia e biópsia evidenciam atrofia e redução numérica das  fibras musculares.(músculo transverso da traquéia), corroborando etiologia congênita. Há associações com cutis laxa  em uma criança, síndrome de Ehlers-Danlos, espondilite anquilosante, síndrome de Marfan, fibrose cística .Formas adquiridas de TBM também foram relatadas como complicação de fibrose pulmonar difusa, ventilação mecânica em neonatos.Os principais sintomas são referentes as  infecções respiratória de repetição.

Dois artigos ( em pdf)sobre o assunto;

Mounier-Kuhn syndrome in an older patient

Mounier-Kuhn syndrome in an older patient

Imagem getilmente cedida por Jorge Lemos

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