O diagnóstico na ponta dos dedos. Síndrome de Osler-Weber-Rendu.

Imagem cedida gentilmente por Dr Rafael Freitas – Ex residente de Clínica Médica do Hospital Santo Antônio

Paciente deu entrada na emergência com hemorragia digestiva alta(HDA). Encontradas essas lesões.Paciente refere também hemoptise recorrente.

Qual a associação da HDA e  esses achados? E a hemoptise?

Telangiectasia hemorrágica hereditária ou Síndrome de Osler-Weber-Rendu.

Distúrbio autossómico dominante, as manifestações clínicas são  epistaxe, hemorragia gastrointestinal, anemia por deficiência de ferro e  telangiectasia cutâneas nos lábios, mucosa oral e nasal além dos dedos. Ocorre mal-formação arterio-venosa no fígado, pulmão e cérebro.

Essas manifestações não estão presentes no nascimento e vão desenvolvendo com a vida e a epistaxe, na maioria das vezes, é a primeira queixa, que pode ocorrer ainda na infância. Aos 40 anos, a grande maioria dos pacientes já apresentaram algum sangramento.Uma manifestação frequente é a hemorragia digestiva, pois a talangiectasia pode ocorrer em todo trato gastrointestinal, sendo estômago o mais comum.Metade dos pacientes tem envolvimento pulmonar porém sem sintomas respiratórios e o mais raro(10%) tem comprometimento cerebral.

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