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Sessão Clínica: Em Busca das Evidências

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SESSÃO DE CLÍNICA MÉDICA DO HSA 

OUVINDO O ESPECIALISTA

EM BUSCA DAS EVIDÊNCIAS.

Cada semana um tema das diversas especialidades clínicas.

Objetivo das sessões= discutir com o especialista as dúvidas no manejo de pacientes clínicos de uma enfermaria de clinica geral.

Público- alvo= estudantes de Medicina e residentes de Clínica médica.

Metodologia= discussão de casos clínicos, revisão da literatura pelos residentes, aula expositiva e interativa com o especialista nas diversas área da Medicina Interna.

Duração= 60 mim

Local e horário= Auditório CEPPAJ – Hospital Santo  Antônio; quartas feiras – 11h

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Uma Evolução Chocante

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Mulher de 40 anos de idade com queixa de poliartralgia há 3 anos, de grandes e pequenas articulações, de caráter aditivo e simétrico; associada a fraqueza muscular caracterizada por dificuldade em subir escalas e pentear cabelos que evoluiu nos últimos 3 meses para fraqueza generalizada. Há 30 dias, passou a apresentar  disfagia para sólidos, perda de peso e dor torácica, apresentou febre diária vespertina nos últimos 15 dias. Vinha em uso de corticóide neste período de forma irregular.  Diagnóstico prévio de HAS em uso de losartana e hidroclorotiazida. Ao exame físico descorada, emagrecida, afebril, pele com espessamento  em face e parte superior de tórax e microstomia.  Foi admitida na enfermaria  para esclarecimento diagnóstico. Evoluiu após 24h da admissão com insuficiência respiratória e hipotensão. A imagem acima é a sequência do raio x de tórax, realizados dias 03/03 (na admissão), 04/03;  05/03  e 06/03. 

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Unhas Amarelas

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Caso gentilmente enviado para este blog por André Bezerra Botelho, médico pneumologista 

Masc, 52 anos, casado, natural de Minas Gerais, procedente de São Paulo, com queixa de tosse há 8 anos, com expectoração purulenta, intercalando períodos de aumento da quantidade da expectoração e da purulência do catarro e febre, refere chiado no peito associado. Neste último ano dois episódios de febre, atualmente nega dispneia, febre e sudorese noturna. Apresenta essas lesões nas unhas das mãos há 7 anos, diagnosticado como onicomicose, tratado com fluconazol por duas vezes com melhora e posteriores recidivas, persistindo até hoje. Trabalhou em indústria de siderurgia na área de ferramentaria há 36 anos em construção de moldes plásticos e há 28 anos trabalha no setor de eletro erosão penetração, e tem contato permanente com produtos como: cobre, aço e óleo dielétrico. Não usa frequentemente EPI. Usa as vezes luvas. Ex-tabagista (24 maços-ano, parou há 12 anos). Ao exame físico: BEG, vigil, contactuante, eupneico , PA: 132×85 mmHg f: 16 irpm SpO2: 94% (aa).Lesões acastanhadas nas cutículas das unhas das mãos e unha com listas escuras. Bulhas arrítmicas por presença de Extra-sístoles, com desdobramento fixo de primeira bulha no foco mitral. Sem estase jugular. MV + com estertores na base esquerda e roncos bilaterais.

Exames complementares

  • Broncoscopia com árvore brônquica normal à LBA negativo para BAAR e fungos. Citologia Oncótica negativa.
  • Sorologia para HIV e Paracoccidioidomicose negativas.
  • Imunoglobulinas séricas normais
  • Biópsia pulmonar cirúrgica: Bronquiectasias e bronquioloectasias com focos de agudização e hiperplasia linfoide reacional. Pesquisa de BAAR e fungos negativas

 

 

Discussão

Trata-se de um paciente com tosse crônica, definida como tosse presente por período maior que 8 semanas. Entre as principais causas de tosse crônica destaca-se asma, rino-sinusopatias e doença do refluxo gastroesofágico. Todos esses quadros podem se apresentar com tosse seca ou produtiva, porém há predomínio pela apresentação sem secreção. Em situações de tosse crônica a investigação deve iniciar-se pelas três principais causas, mas também considerar doenças infecciosas a depender da epidemiologia.

Asma à Principal causa de tosse crônica, pode estar presente mesmo sem dispneia, quadro denominado como tosse variante da asma. A espirometria pode ser normal, sendo evidenciada alteração apenas no teste de broncoprovocação. Na ausência de alteração da espirometria, e afastado rinossinusopatias e DRGE, pode-se considerar prova terapêutica com corticoide inalatório se não houver disponibilidade para realização da broncoprovocação.

Rinossinusopatias à Causa importante de tosse crônica, pode ser associada a asma (via aérea única). Pacientes que não apresentem sintomas de rinite, devem ter a abordagem inicial direto com TC de seios da face, visto a baixa sensibilidade/especificidade da radiografia. A tosse pode ser causada por secreções nasais com drenagem posterior.

DRGE à Tosse pode ser decorrente por irritação direta das vias aéreas a partir do refluxo ácido ou básico (quando em uso adequado de IBP), ou por inervação semelhante. Deve ser investigado mesmo em pacientes assintomático do aparelho digestivo. EDA pode ser o exame inicial, mas os exames que efetivamente confirmaram o diaagnóstico serão pHmetria e/ou manometria.

Porém no paciente em questão, o que se destaca é a presença de tosse bastante produtiva e com períodos de exacerbação. O que nos faz pensar em alguma doença estrutural da via aérea ou alteração da imunidade.

De tal forma, em quadros de infecção respiratória de repetição devemos investigar as principais causas:

– Alterações imunológicas (hipogamaglobulinemias ou defeitos adquiridos)

– Sequela de infecções prévias

– Pneumopatias aspirativas (fistulas traqueoesofagicas, RGE)

– Corpo estranho

– Fibrose cística

– Discinesia ciliar

– Causas mais raras: Sequestro pulmonar, mal-formação adenomatoide-cistica

Na investigação do paciente apresentado, foram afastadas causa imunológicas, infecciosas e estruturais da via aérea. Mas na TC de tórax observava-se áreas de bronquiectasias focais. Após biópsia pulmonar evidenciar Bronquiectasias e bronquioloectasias com focos de agudização e hiperplasia linfoide reacional, e em associação com as alterações ungueais, foi fechado o diagnóstico de Síndrome da Unha Amarela.

SINDROME DA UNHA AMARELA

Síndrome rara, descrita pela primeira vez em 1964, caracterizada por tríade clássica: Linfedema, Manifestações Pulmonares e Espessamento de unhas com crescimento lento e coloração amarelada.

A etiologia ainda é desconhecida, mas acredita-se que seja hereditária e há fraca correlação com doença do tecido conjuntivo ou neoplasias. Costuma apresentar-se entre a quarta e sexta década de vida. A base fisiopatológica também não é bem conhecida, mas é caracterizada por redução da drenagem linfática que pode justificar derrame pleural (as vezes quiloso), o linfedema e pode promover o crescimento bacteriano, porém não consegue explicar as alterações ungueais.

A tríade clássica está presente em menos de 30% dos casos descritos, necessitando portanto de 2 dos 3 critérios para fechar o diagnóstico. As manifestações pulmonares podem ser diversas: Derrame pleural (geralmente exsudato bilateral), bronquiectasias, bronquite ou pneumonias de repetição.

Não há tratamento específico para a doença e o tratamento deve ser dirigido as alterações encontradas. Toracocenteses de repetição podem ser necessárias para controle do derrame pleural, a pleurodese fica reservada para casos específicos. Pacientes com bronquiectasias e infecções de repetição podem beneficiar-se do uso de macrolídeos, e na presença de doença obstrutiva secundária, broncodilatadores de longa ação estão indicados. Medidas físicas e uso de diurético estão indicados na presença de linfedema.

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Vasculites

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Comentários referente ao último post Púrpuras

Esta nossa paciente veio ao ambulatório com queixa de aparecimento de  lesões em MMII. Referia dores associadas no local das lesões cutâneas e relatava aparecimento insidiosa, inicialmente arroxeadas que evoluíram para necrose. Negava febre, sintomas constitucionais, dor articular ou qualquer outra sintomatologia. Negava também uso de drogas no períodos.

Pelo aspecto das lesões, em diferentes estágios e tamanhos,   tipo pápulas, púrpura palpável e pústulas  com necrose cutânea, localizadas apenas em MMII, bilateral e simétrica, pensamos então em  vasculites.

Diante de uma suspeita de vasculite, primeiro temos que procurar causas secundárias como: infecções virais (HIV, vírus C), infecções bacterianas(Streptococcus betahemolítico do grupo A, Staphylococcus aureus), induzida por drogas (anticoncepcionais hormonais, sulfonamidas, estreptomicina, fenitoína), malignidade (leucemias e linfomas).  Investigar também doenças sistêmicas associadas a vasculites como LES,  doença de Bechet, artrite reumatoide, doenças inflamatórias intestinais. Ainda temos as doenças que simulam as vasculites( endocardite, mixoma atrial, síndrome da embolização do colesterol, fenômeno de Lúcio). Afastadas essas causas, pensamos então nas vasculites propriamente ditas.

Solicitamos  os seguintes exames:  p ANCA, c ANCA, dosagem de crioglubulinemia, fator reumatóide, anti-DNA, FAN, dosagem de complemento, HIV, anti HCV, anti HBV, leucograma para avaliar contagem de eosinófilos, sumário de urina, proteinúria, função renal e raio X de tórax. Todos esses exames devem ser solicitados na suspeita de qualquer vasculites.

Vasculites compreendem um grupo heterogêneo de doenças localizadas ou sistêmicas que compartilham a característica clínica de inflamação da parede do vaso. Os sintomas constitucionais de febre, perda de peso, artralgia, mialgia e erupções cutâneas são algumas das muitas manifestações clínicas das vasculite. Vasos de qualquer tipo e em qualquer .rg.o podem ser afetados, resultando em ampla variedade de sinais e sintomas. Vários sistemas de classificação para vasculites são disponível; alguns baseiam-se no tamanho dos vasos.

Classificação das vasculites.

Grande vasos

  • Arterite de células gigantes
  • Arterite de Takayasu
  • Angeíte primária do sistema nervoso central

Médios Vasos

  • Poliarterite nodosa
  • Doença de Kawasaki

Pequenos e médios vasos

  • Granulomatose de Wegener
  • Síndrome de Churg-Strauss
  • Poliangeíte microscópica

Pequenos vasos

  • Púrpura de Henoch-Schönlein
  • Crioglobulinemia
  • Vasculite leucocitoclástica

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Outra Classificação

I. Vasculite necrosante sistémica

  • Poliarterite nodosa (PAN)
    • PAN clássico
    • poliangeíte microscópica
  • Síndrome Churg-Strauss
  •  Síndrome de sobreposição

II. Granulomatose de Wegener

III. Arterite temporal  

Discutida neste blog no post  Cefaléia no idoso.

IV.Arterite de Takayasu

Discutida neste blog nos posts   “Doença Sem Pulso” e Sem Segredos.  Qual o motivo deste caminho na investigação diagnóstica?

V.Púrpura de Henoch-Schönlein

VI. Vasculite predominantemente cutânea (vasculite de hipersensibilidade)

1.Antígenos exógenos comprovada ou suspeita

  • vasculite induzida por drogas
  • reacções semelhantes à doença de doença e de soro de soro
  • vasculite associada com doenças infecciosas

2.Antígenos endógenos provável envolvidos

  • vasculite associada com doenças do tecido conectivo
  • vasculite associada com outras doenças subjacentes
  • vasculite associada a deficiências congénitas do sistema complemento, mostrada aqui no post Lesões Ardentes

VII. Outras síndromes vasculíticas

Dependendo das manifestações clínicas apresentadas pelos pacientes, podemos inferir qual a artéria comprometida e também qual a vasculite mais provável, pois cada uma das vasculites tem suas manifestções específicas.

Grandes artérias

  • Ramos da artéria carótida = cefaléia temporal (artéria temporal),  cegueira (artéria oftálmica), claudicação mandibular (vasos da musculatura da mastigação)
  • Aorta torácica e seus ramos=claudicação de membros, ausência de    pulso e pressão arterial diferente em MMII, sopros, aneurisma da aorta torácica

Médias artérias

  • Vasa nervorum= Mononeuritis múltipla
  • Artéria mesentérica = dor abdominal, hemorragia gastrointestinal, perfuração
  • Ramos da artéria celíaca = infarto de fígado, baço, pâncreas
  • Artéria renal =infarto renal
  • Artérias coronárias =Infarto do miocárdio ou angina, aneurisma de artéria coronária, miocardiopatia isquêmica
  • Artérias pulmonares =pequenas lesões necróticas que levam a cavitação pulmonares na radiografia do tórax
  • Pequenas artérias em ouvido, nariz e garganta= obstrução nasal, epistaxe, sinusite, surdez, estridor

Pequenas

  • Vênulas pos capilares cutânea= púrpura palpável
  • Capilares glomerulares =hematúria, proteinúria, perda da função renal
  • Capilares pulmonares= hemorragia pulmonar manifestando-se com dispnéia, hemoptise

( Discutidos aqui ;   Sem Fôlego  Dois Envolvimentos Complementares )

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Como esta nossa paciente só apresentava lesões de pele, sem apresentar nenhum outra manifestação clínica, pensamos nas vasculites  predominantemente cutânea de pequeno vasos (VCPV).  A vasculite  cutânea apresenta com características histopatológicas o acometimento das pequenas vênulas pós-capilares na derme.

A VCPV é  caracterizada por variado espectro de lesões cutâneas, sendo a púrpura palpável a lesão dermatológica mais comum. Em geral, a pele é freqüentemente o único órgão envolvido. No início, a maioria dos pacientes apresenta púrpura. Com a evolução da doença, as lesões podem variar em tamanho, de puntiforme a vários centímetros, tornando-se papulosas, papulonodulares, vesiculares, bolhosas, pustulosas ou ulceradas, com infartos superficiais. São localizadas inicialmente nas pernas, tornozelos ( como vimos nesta outra paciente deste post Imagem da semana do HSA)  ou outras áreas pendentes ou sob maior pressão hidrostática. São incomuns na face e nas mucosas. Os sintomas variam de prurido moderado até dor intensa. Podem deixar cicatrizes atróficas e hipo ou hipercromia residual.

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Anéis de Fada

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Homem, 45 anos, com queixa de linfadenomegalia em região cervical, supraclavicular e axilar esquerdos há 1 ano,  surgiram simultaneamente, indolores e sem sinais flogísticos associados. Nega febre, perda ponderal, sudorese noturna e tosse. Exame físico sem alterações exceto pela presença de linfonodos palpáveis em cadeias cervical anterior direita de 2,5 cm e cadeias cervicais posteriores bilaterais, móveis fibroelásticos, indolores, medindo cerca de 1-2cm cada. Presença de linfonodo submandibular de 1,5cm móvel, indolor, fibroelásticos e também em região supraclavicular esquerdo de 1cm, seguindo mesma características dos anteriores.

Caso clínico do HSA enviado para este blog pela médica residente Dra Renata Cerqueira

Conclusão deste caso no post  O Pulo do Gato

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Fenômeno de Raynaud

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Imagem gentilmente encaminhada para este blog por Alexandre Magno Souza, médico residente de cardiologia do HAN

Paciente de 40 anos, com diagnóstico recente de esclerose sistêmica, dá entrada na emergência com quadro de dispnéia, hipotensão, estase de jugular e edema de MMII. Feito o diagnóstico de tamponamento cardíaco e drenado pericárdico com resolução dos sintomas. 

 

Alguns artigos sobre esse assunto( em pdf)

autoanticorpos na esclerose sistêmica

Fenômeno de Raynaud

Raynaud, úlceras digitales y calcinosis en esclerodermia

Systemic Sclerosis- Commonly Asked Questions by Rheumatologists

Cardiovascular disease in systemic sclerosis

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Além da Pele

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Homem, 80 anos, com queixa de prurido e lesões descamativas em todo o corpo há 8 meses. Procurou atendimento hospitalar após aparecimento de edema de MMII. Fez uso de diversas medicações tópicas sem melhoras.

Atualizando com os exames laboratoriais iniciais

Hb= 13,9 / Ht 42%Leucograma= 23100 com 56% de segmentados e 35% de linfócitos

Plaquetas= 298mil

Uréia= 49 / C= 1,5  / AST= 36  / ALT= 26 / GGT= 19 / FA= 39 /BT=1,9, BD=1,4 / LDH=1084

E agora, o diagnóstico ficou mais claro?

Comentários sobre esse caso e exames complementares com o diagnóstico no post Síndrome de Sézary

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Aortite por Salmonela

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Imagem publicada da NEJM em maio de 2016

Homem de 66 anos com hipertensão com uma história de 1 mês de febre e 4 dias de rouquidão. Nega dor no peito, tosse ou dispnéia. A sua temperatura era de 38,7 ° C e o restante do exame físico era normal. Leucocitose e a radiografia de tórax mostrava aumento do arco aórtico, com desvio da traquéia para o lado direito (Painel A). A tomografia computadorizada de tórax revelou pseudoaneurisma no arco aórtico (painéis B e C), cercado por grande coleção de gás (painéis B, C e D). Iniciado piperacilina-tazobactam e as hemoculturas cresceu Salmonella enterica, e um diagnóstico de aortite salmonelas foi feita. O paciente cursou com choque circulatório secundário a ruptura do aneurisma infectado e passou por uma cirurgia. O paciente inicialmente se recuperou, mas morreu de uma causa desconhecida vários meses após a cirurgia. A infecção de um aneurisma do arco aórtico por Salmonella enterica é rara e está associada a alta morbidade e mortalidade.

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