Casos Clínicos

Hipertensão Portal Não Cirrótica

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Anatomia do sistema Porta

A hipertensão portal é uma síndrome clínica comum que é caracterizada por uma pressão venosa portal aumentada, resultante de um aumento da diferença de pressão entre a veia porta e a veia cava inferior. A causa mais comum de hipertensão portal é a  doença crônica do fígado, outras causas, principalmente nos nosso país são a esquistossomose hepato esplênica.

A pressão no sistema portal como em qualquer outro sistema vascular, é resultante da interação entre o fluxo sanguíneo e a resistência vascular. Assim, a pressão portal pode aumentar, se houver aumento do fluxo sanguíneo portal ou aumento da resistência vascular ou ambos. O aumento da resistência pode ocorrer em qualquer ponto, na veia porta, nos espaços vasculares dentro do fígado e nas veias e nos compartimentos vasculares que recebem o fluxo portal após saída do fígado.  O aumento do fluxo sanguíneo portal é consequente à vasodilatação em órgãos esplâncnicos, que drenam o sangue para a veia porta.  A circulação hiperdinâmica é caracterizada por diminuição da resistência vascular periférica, diminuição da pressão arterial média, expansão do volume plasmático, aumento do fluxo sanguíneo esplâncnico e aumento do débito cardíaco. Três mecanismos  podem contribuir para a vasodilatação periférica, como aumento dos vasodilatadores circulantes, aumento da produção endotelial de vasodilatadores locais e diminuição da resposta a vasoconstrictors endógenos.

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Fisiopatologia da Hipertensão Portal

De acordo com local acometido, a hipertensão portal pode ser classificada como: pre-hepática, intra-hepática e pós hepática.

 

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Causas de Hipertensão Portal

A  paciente da imagem do post, Circulação Colateral  apresenta uma condição mais rara de hipertensão portal- HIPERTENSÃO PORTA NÃO-CIRRÓTICA (HPNC), pois  não apresentava sinais periféricos de insuficiência hepática e tem exames de função hepática normais.

Os mecanismos fisiopatológicos que causam HPNC permanecem em grande parte desconhecida; e a etiologia definitiva em muitos pacientes não é esclarecida. Algumas condições patológicas estão associadas a HPNC,  como doenças auto- imunes ( LES, doença celíaca, doença de Crohn) infecções crônicas (HIV), drogas (didanosina, azatioprina), desordens genética e condições pro trombóticas.

Complicações relacionadas a hipertensão portal dominam o quadro clínicos dos pacientes e o sangramento de varizes é a característica clínica mais comum. Ao contrário de pacientes cirróticos, prognóstico de sangramento de varizes é geralmente boa, devido ao fígado preservado. Mais de 95% dos pacientes têm esplenomegalia, a trombose da veia porta é também comum.  Ascite é relatada em até 50% dos casos, e, geralmente, desenvolve-se no contexto de fatores precipitantes como sangramento de varizes ou infecções, a encefalopatia hepática é uma complicação rara e também está relacionada a fatores precipitantes. Existem  relatos  de síndrome hepatopulmonar, portopulmonar hipertensão e carcinoma hepatocelular.

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Um Excesso Desnecesário

 

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RRS, 41 anos, masculino, autônomo, procura atendimento médico com queixa de febre diária há cerca de 40 dias.

Febre há 40 dias. Esse tempo de febre, mesmo que de forma intermitente caracteriza uma FEBRE PROLONGADA (FP).

E é também uma FEBRE DE ORIGEM INDETERMINADA (FOI)?

Por definição febre prolongada ultrapassa 21 dias; já a FOI é uma febre onde já foi feita uma investigação através de exames habituais como culturas, hemograma, raio X e não se tem uma causa determinada. As causas de FP e FOI são parecidas e divididas em 3 grandes grupos.

  • INFECCIOSAS
  • NEOPLÁSICAS
  • AUTO IMUNE/COLAGENOSES

Paciente previamente hígido, apresentou febre alta e calafrios há 10 dias da admissão associado a náuseas e dores no corpo além de disúria e estrangúria. Procurou hospital especializado em doenças infecciosas onde recebeu diagnóstico de infecção urinária e iniciado antibióticos. No 9º dia de internamento, ainda com permanência de febre diária iniciou rash macular de inicio pruriginoso em tórax, abdome e região proximal de membros superiores que persistiu por 04 dias à despeito do uso de antihistaminicos e corticoide pela suspeita de reação alérgica.  Fez uso de antibióticos por 14 dias, porém sempre apresentava febre diária neste período e retorno do rush cutâneo.  Nada digno de nota nos antecedentes médicos ou familiares. Nega tabagismo e refere etilismo social. Nega comportamento de risco.

Com essa história de internamento prévio em outro hospital por 14 dias, onde foi realizado exames e recebeu o diagnóstico de ITU.  Neste caso estamos diante de uma FOI.  A ITU justifica a FOI?  Muito provavelmente não. Uma possibilidade é uma complicação da ITU, como uma pielonefrite e ABSCESSO PERINEFRÉTICO, já que os ABSCESSOS INTRA ABDONINAIS  são causas de FOI.

Com essa história de FOI, o que devemos procurar no exame físico?

Exame físico: FC 86bpm   FR: 20IPM,  PA 120x80mmHg T: 38C;  mucosas hipocrômicas +/IV; em pele presença de rash cutâneo maculopapular em face e tórax não pruriginoso; de achados positivos ao exame segmentar apenas hepatimetria a 5cm abaixo do RCD de consistência fibroelástica, espaço de Traube ocupado, mas sem palpação de baço.

Diante de uma febre prolongada, o exame físico deve ser completo, a procura de achados patológicos direcionados para as causas de FOI.  Por exemplo, o exame do precórdio, deve ser minucioso a procura de um novo sopro, pela suspeita de  ENDOCARDITE ( uma causa importante de FOI prevalente no mundo todo); pesquisa dos sinais periféricos como manchas de Roth, lesões de Janeway e os nódulos de Osler ( a ausência desses achados não excluiu endocardite). Outro achado revelante para o raciocínio diagnóstico é hepatoesplenomegalia. Se presente, vamos em busca da causas de hepatoesplenomegalia febril; no nosso meio existem o CALAZAR e a SALMONELOSE DE CURSO PROLONGADO, que devem sempre entrar no diagnóstico diferencial, principalmente se a esplenomegalia for maciça. Neste caso temos espaço de traube ocupado, mas sem baço palpável o que torna esse achado muito inespecífico.  Quaisquer das causas de FOI podem apresentar pequeno aumento de baço. Encontramos também uma hepatimetria de 5cm, também nada específico e não deve ser valorizado no diagnóstico diferencial.

Um achado importante neste caso é o rush cutâneo. Toda lesão de pele deve ser caracterizada pela sua lesão inicial, se bolha, se vesícula, se mácula, etc.  Aqui foi descrito rush maculopapular. Essa combinação de febre e rush cutâneo constitui um capítulo importante no estudo das doenças infecciosas (as febres exantemáticas), com uma variedade de causas; a maioria deles sendo de origem viral, portanto cursando com febre de duração menor que 21 dias. Vamos então em busca de FOI com lesão maculopapular.

Para investigação de FOI quais exames devem ser feitos e qual a melhor sequencia para esclarecimento diagnóstico?

Os mais simples que devem ser feitos em todos os pacientes: hemograma, hemoculturas, uroculturas, raio x de tóraxe sorologias para HIV. Lembrando que  as causas mudam de acordo com o resultado da sorologia para HIV. Importante saber que o próprio HIV não é causa de FOI.

Hemograma

Hb 14,3
Ht 43,2
Plaquetas (10³) 419
Leucograma 31.700
Segmentados 88%
Bastoes 3%
   

Hemoculturas (03 amostras): Negativas  /  Urocultura: Negativa

 RX de tórax Sem alterações.

O que acha atenção neste hemograma é a leucocitose, com predonímio de segmentados.  Importante diferenciar  uma reação leucemóide de uma possível NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS  ( mais comuns que as neoplasia sólidas como causa de FOI). Frente a uma leucocitose, infecção bacteriana deve ser sempre afastada com as culturas. Neste caso essa hipótese é pouco provável devido ao quadro clínico do paciente; apesar da febre, não apresenta outros sinais de sepse. E as infecções bacterianas mais comuns não cursam com FOI.

Essa leucocitose deve ser reacional; sendo secundária a infecção crônica ou doenças auto imune, já que não temos nem anemia nem plaquetopenia que tornaria a possibilidade de LEUCEMIA ou LINFOMA mais prováveis.

 VDRL: Não reagente; Sorologia para leishmaniose visceral: Não reagente/ HIV: Não reagente.                            

Com a sorologia para HIV negativa ficamos com as causas de FOI em pacientes imunocompetentes. O Raio X nos ajuda muito, pois a tuberculose é uma grande causa de FOI, principalmente em nosso meio. Com esse exame normal, afastamos TB pulmonar,  pode ser uma  TB extra pulmonar, mas o paciente não apresenta nenhum  outras queixas nem alterações de exame físico que sugira esse diagnóstico.

O primeiro exame de imagem recomendado na investigação de FOI é uma tomografia de abdome, já que os ABSCESSOS INTRA ABDONINAIS são causas importante e devem ser afastados em todos os paciente, mesmo sem outras queixas, como dor abdominal.

Tomografia computadorizada de abdome com contraste: Sinais de Hepatomegalia, Pequena quantidade de líquido livre em cavidade pélvica. Ausência de coleções ou abscessos.                                

Ecocardiograma: sem alteração, ausência de vegetação.

Com esses resultados de exames, incluindo exames de imagem, afastamos neoplasia hematológicas como linfoma ou leucemias; e também não temos evidência de tumores sólidos. Também afastamos as principais doenças infecciosas;  nos restam as doenças reumatológicas.  Dentre elas, lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma causa importante, principalmente em adultos jovens.

FAN: Negativo;  Anti SM: Negativo;  Anti DNA: negativo

Porém as sorologias foram negativas, tornando o diagnóstico de LES pouco provável.

Ferritina : 6387,8

A alteração laboratorial mais importante neste caso é uma ferritina muito elevada. Foi a grande pista para o diagnóstico.  Esse nível de ferritina  é encontrada em algumas situações como na síndrome de ativação macrofágica, na  doença de Still e nas neoplasias  hematológicas. Nessas situações não significa excesso de ferro e sim uma reação a resposta inflamatória,  já que é uma proteína de fase aguda.

Uma doença reumatológica que cursa com febre prolongada, leucocitose, e ferritina elevada  é a doença de Still.

Doença de Still do adulto

Explica o rush cutâneo muito bem descrito pelo paciente; doença de Still do adulto é classicamente caracterizado por quatro sintomas cardinais: febre, rush cutâneo maculopapular rosa-salmão, artrite, e uma contagem de glóbulos brancos maior de 10.000, com predominância de neutrófilos polimorfonucleares

Muitos pacientes apresentar-se com dor de garganta, linfadenopatia, anemia, resultados anormais de testes de função hepática e cerca de 1/4 dos pacientes têm derrame plural ou pericárdico. A maioria dos pacientes têm ferritina muito elevada

Os critérios de Yamaguchi enfatizam a necessidade de descartar outros diagnósticos, pricinplamente infecção, pois a doença de Still é um diagnóstico de exclusão.

Critérios Yamaguchi para Doença de Still do adulto

  • CRITÉRIOS MAIORES
    • Temperatura de ≥39 ° C com duração ≥1 semana
    • Artralgias, artrite, ou ambos, com duração de ≥2 semanas
    • Erupção cutânea rosa-salmão não pruriginosa, evanescente
    • Leucocitose (≥10,000) com granulocitose (≥80%)
  • CRITÉRIOS MENORES
    • Dor de garganta
    • Hepatomegalia ou esplenomegalia
    • Resultados anormais de testes de função
    • FAN negativo 
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AVC em Paciente Jovem

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Caso clínico publicado na NEJM de 27/04/2016

Uma mulher de 49 anos de idade, foi encaminhada ao departamento de emergência após o aparecimento súbito de hemiplegia e afasia durante uma vôo transatlântico. A paciente estava bem até cerca de 2 horas antes da apresentação, quando apresentou fraqueza no lado direito do corpo e ela perdeu a capacidade de falar. Foi levada a emergência dentro de 2horas do início dos sintomas. Tem história de enxaqueca, asma, e edema intermitente em coxa esquerda. Medicamentos em uso aspirina vários dias por semana (para dores de cabeça) e inaladores para asma. Ela não tinha alergias conhecidas. Ela não fumava cigarros. Não tem história familiar de doença ou de anormalidades hematológicas. No exame inicial, o paciente estava alerta e seguiu comandos simples  mas respondeu “Sim” a todas as perguntas. A pressão arterial foi 146/77 mm Hg, o pulso de 121 bpm, a FR= 22 rpm, e SatO2 de 96% com máscara facial, a uma taxa de 4 litros por minuto; a temperatura era normal. Pupilas eram 3 mm e reativa à luz; uma ligeira inclinação facial para direita. O braço direito estava flácido (com uma força de 0 em um escala de 0 a 5, com 5 indicando a intensidade normal), e a perna direita tinha menor força do lado esquerdo e o restante do exame era normal. O nível de troponina T estava 0,23 ng por mililitro (valor de referência, <0,03). Um diagnóstico de acidente vascular cerebral isquêmico agudo, devido à oclusão da artéria cerebral média esquerda foi feito.  A pontuação inicial do NIHSS foi de 14.

A tomografia computadorizada do crânio realizada sem a administração  de contraste, revelou infarto agudo, hiperdensidade da esquerda proximal secundária artéria cerebral e o terminal interno da esquerda artéria carótida, uma pequena hipodensidade no tálamo a esquerda , e nenhuma evidência de hemorragia intracerebral ou lesão de massa.

Um bolus de 5,4 mg de rt-PA foi administrada por via intravenosa 13 minutos após a chegada do paciente, e, em seguida, uma infusão de 52,2 mg de t-PA administrada ao longo de um período de 1 hora, para um total de 0,9 mg de t-PA por quilograma de peso corporal.

A pontuação NIHSS manteve-se inalterada, apesar da administração de t-PA. Uma hora depois do paciente chegada, ela foi transportada para sala de cirurgia para a trombectomia endovascular. A artéria carótida interna esquerda, artéria cerebral anterior e artéria cerebral média foram recanalização com sucesso. Ao final do exame, a paciente teve leve dificuldade com aritmética simples, mas nenhum outro déficits neurológica; a pontuação NIHSS foi 0.  A paciente foi admitida na unidade de terapia intensiva neurológica para diagnóstico adicional

Não vamos nem discutir o excelente tratamento pré-hospitalar, desde da identificação do AVC ainda no voo até o tratamento endovascular.

O interessante para os clínicos é a discussão das causas de AVC em pacientes jovens sem fatores de risco.

Quando a paciente foi capaz de falar, revelou que tinha tido desconforto no peito e grave falta de ar pouco antes do início do déficit motor. A avaliação laboratorial para a causa de acidente vascular cerebral foi realizada. Resultados de teste laboratoriais de rotina foram normais. Os níveis de fibrinogênio, homocisteína, tirotropina, e b2-glicoproteínas foram normais.

Em mais de 60% dos pacientes com acidente vascular cerebral isquêmico, a causa é rapidamente estabelecia e é na maioria das vezes aterosclerose ou doença crdíaca. Dentro tais pacientes, uma avaliação simples com TAC de crânio, testes laboratoriais básicos e ultra-sonografia das artérias carótidas e ecocardiograma é suficiente para determinar a causa e tratamento. No entanto, num paciente jovem (<50 anos de idade) como este, sem tradicional fatores de risco vasculares é importante ampliar a investigação para trombofilias , dissecção arterial, embolia paradoxal, e arteriopatias incomuns.

Dicas para a causa de acidente vascular cerebral deste paciente tornou-se disponível, no segundo dia hospital, quando o paciente podia falar; como a presença de dor no peito, dispneia e taquipnéia antes do início do AVC e a ocorrência em um voo e a troponina alterada. Essas pistas levou a  pensar em tromboembolismo venoso com embolia paradoxal.

Ecocardiografia transtorácica revelou coração de tamanho normal com evidência de um forame oval patente com shunt da direita para a esquerda. O nível d-dímero foi 5139 ng por mililitro (valor normal, <500). A ultra-sonografia de membros inferiores não mostraram nenhuma evidência de trombose venosa profunda.  A angio tomografia grafia de tórax revelou defeitos de enchimento em vários ramos da artéria pulmonar o que confirma a presença de embolia pulmonar. A angio ressonância pélvica revelou as características anatômicas indicativa da síndrome de May-Thurner:estenose grave (> 50%) do ilíaca comum esquerda veia causada por uma sobrejacente artéria ilíaca comum direita. Não foi identificado trombo. O estudo também revelou uma massa na direita em rim, a massa era parcialmente necrótica (medindo 7,5 cm em sua maior dimensão), achado consistente com um carcinoma de células renais envolvendo o rim direito.

AVC em jovens

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Sem Defesa

 

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ASM, 24 anos, sexo masculino, negro, solteiro, natural e procedente de Salvador. Paciente refere que há 18 dias da admissão iniciou quadro de dor cervical, de forte intensidade, não irradiada, sem limitação de movimentos, e surgimento de “caroços” na região do pescoço. Relata ainda que 2 dias após ao início do quadro, ocorreu aparecimento de bolhas sanguinolentas em boca e palato, acompanhada de hemorragia gengival espontânea e febre alta diária, vespertina, com melhora após uso de antitérmico. Há 10 dias, começou a cursar com hematúria e aparecimento de petéquias em MMII e região dorsal de tronco.

Pacientes que se apresentam com queixas de petéquias, sufusões hemorrágicas, gengivorragia, epistaxa ou sangramento excessivo após pequeno procedimento cirúrgico ou trauma, devem ser investigados para afastar ou confirmar um distúrbio hemorrágico.

Pacientes que se apresentam para investigação de um episódio hemorrágico, é importante que se caracterize o sangramento na história clínica. Algumas questões como episódios anteriores, sangramento excessivo após procedimento ou extração dentária, tempo do ciclo menstrual e o mais importante tentar diferenciar os distúrbios da hemostasia primária (VASOS E PLAQUETAS) ou secundária ( FATORES DE COAGULAÇÃO)

  • Nos fatores de coagulação

Relacionados a deficiência hereditárias dos fatores de coagulação como nas hemofilias, deficiência adquirida como hepatopatias graves ou secundário ao uso de antagonistas da vitamina K. A característica desses distúrbios são os sangramentos em grades cavidades como o hemoperitoneo ou intraarticular e hematomas musculares ( exclusivos das hemofilias ou ao uso de antagonista da Vitamina K)

  • Na parede vascular

O sangramento pode acontecer por alterações relacionadas ao vaso, inflamatórios – como nas vasculites que a caracteresticas são as petéquias palpáveis. Processos metabólicos como o escorbuto causam sangramento perfolicular , ainda temos a  talengietacsia hemorrágica Hereditária que é uma displasia fibrovascular que torna o vaso susceptível a ruptura causando sangramentos.

  • Nas plaquetas

– Os distúrbios qualitativos plaquetários –

  • Distúrbios Hereditários da função plaquetaria – raros
    • Tromboastenia de Glanzmann
    • Síndrome de Bernard Soulier,
  • Distúrbios Adquiridas da função plaquetaria
    • Uso de drogas como AAS ou penicilinas
    • Uremia
    • Pos-operatório de cirurgia cardíaca

– Os distúrbios na quantidade das plaquetas– mais comuns (quadro)

plaquetopenia 

Paciente em regular estado geral, eutrófico, vigil, eupneico, anictérico, acianótico, hipocorado (3+/4+), apirético. FC:116bpm   FR: 20ipm     TA:130x90mmHg.  Presença de linfonodomegalias em cadeias cervical anterior, cervical posterior, submandibular e supraclavicular e inguinal, de contornos regulares, de consistência fibroelástica, não aderidos a planos profundos de 4cm de diâmetro. Presença de petéquias em palato e hiperplasia de gengiva. Ap. Respiratório: Murmúrios vesiculares bem distribuídos, sem ruídos adventícios.  Ap. Cardiovascular: Bulhas rítmicas, hiperfonéticas em 2 tempos, com presença de sopro sistólico grau III/IV. Abdome: Plano, ruídos hidroaéreos presentes , indolor à palpação superficial e profunda, fígado palpável a 3cm do rebordo costal direito, baço palpável a 1cm do rebordo costal esquerdo. Extremidades: Bem perfundidas, sem edemas. Neurológico: Vigil, lúcido e orientado no tempo e no espaço, sem alterações na fala, sem alterações em demais NC. Força muscular e sensibilidade preservadas nos 4 membros. Reflexo cutâneo-plantar flexor bilateralmente

Pela característica do sangramento, em mucosa e bolhas hemorrágicas em palato, parece mais um distúrbio quantitativo de plaquetas – as PLAQUETOPENIAS.

Um dado que nos ajuda na investigação de plaquetopenia é quando aparece sozinha ou acompanhando alterações das outras sérias como anemia e ou leucopenia ou leucocitose.

Um outro achado deste paciente é a LINFADENOMEGALIA.

Linfadenopatia (LAP) é o termo para descrever as condições nas quais linfonodos se tornam anormais em tamanho, consistência e número. Um linfonodos de tamanho normal é geralmente inferior a 1cm de diâmetro, dependendo da localização(epitrocleares é até 0.5cm, por exemplo). A grande preocupação é diferenciar entre as causas benignas; infecciosas ou reacionais das causas malignas.

Em áreas tropicais, a tuberculose é a principal causa benigna da LAP  em adultos jovens. Na prática geral, menos de 1% dos pacientes com LAP tem doença maligna (leucemias ou linfomas ). Essa proporção varia com a idade A prevalência de doença maligna é de 0,4% em pacientes com menos de 40 anos e 4% naqueles com mais de 40 anos de idade na atenção primária.

Tomar uma história completa do paciente é necessária  para determinar a etiologia da LAP; idade, tempo de apresentação, duração dos sintomas subjacente e as circunstâncias em que LAP foi detectados são de grande valor. Além disso, uma história de exposição para animais, uso de medicação ou drogas ilícitas, comportamentos de risco e história da recorrente infecção e imunodeficiência pode ajudar o diagnóstico. Além disso, se LAP dura menos de duas semanas ou mais um ano sem aumento de tamanho, a probabilidade de malignidade é bastante baixa.

Todos os pacientes com LAP deve passar por um exame físico sistemático. Qualquer linfonodo palpável deve ser avaliado e os seguintes aspectos devem ser considerados;

A LOCALIZAÇÃO– se é localizada ou generalizada. Mais de 3 cadeias ganglionar caracteriza linfadenopatia  generalizada. As suspeitas diagnósticas considerando cada localização:

– Supraclavicular

  • Tem o maior risco de malignidade; mais de 90% em doentes com mais de 40 anos de idade e 25% em aqueles com menos de 40 anos.  Gânglio de Virchow, região supraclavicular esquerda, sugere doenças malignas intra-abdominal (por exemplo, carcinoma gástrico), enquanto no lado direito sugere malignidades intra-torácica

 –  Axilar

  • Drenagem do braço, parede torácica e mamas . Mais de 50% são neoplásicos. De caudas infecciosas- doença da arranhadura do gato

 – Epitroclear

  • Sempre patológico ; alta probabilidade de ser sífilis congenital, outras causas- linfoma, sarcoidose, tuberculose gânglionar, tularemia

-Inguinal

  • Infeccões genitais, DST,
  • Neoplasias pélvicas

O TAMANHO

Sugere-se que os supraclaviculares e epitrocleares maiores que 0,5cm, e os inguinais maiores do que 1,5cm são abnormal. Nas outras localizações são patológicos quando maiores que 2 cm.

– A CONSCISTÊNCIA

A inflamação aguda infiltrando pode torná-los mais consistentes, a inflamação crônica leva a fibrose. Os linfonodos indolores são geralmente por câncer metastático ou doença granulomatosa.

 – SE ADERIDOS  a PLANOS PROFUNDOS

Os linfonodos secundários a neoplasias são geralmente aderidos a planos profundos

– A DOR E SENSIBILIDADE

é um achado inespecífico. É tipicamente devido à infecção. Em alguns casos, a dor é induzida por hemorragia e necrose ou pelo aumento rápido secundário a neoplasia.

Diagnóstico diferencial = CHICAGO

C → Cânceres: malignidades hematológicas:doença de Hodgkin, linfoma não-Hodgkin, Leucemia.            Metastático

H → Hipersensibilidade: doença do soro, droga como fenitoina

I → Infecções: virais (vírus de Epstein-Barr, citomegalovírus, HIV), bacteriano (TB), fúngica, Protozoários, Rickettsiais

C → doenças do tecido Conjuntivo: LES, AR

A → linfoproliferativas Atípicas: Doença de Castleman,

G → Granulomatosa: histoplasmose, sarcoidose

O → Outros: doença de KiKuchi, doença de Kawasaki.

Associando os sangramentos por provável plaquetopenia e a linfadenopatia , temos como suspeitas diagnosticas;

Causas Infecciosas

-Infecção pelo HIV e as infecções oportunistas – deve ser solicitado em todo paciente com linfadenomegalia e também naqueles com plaquetopenia antes de mais nada. O próprio HIV poderia explicar todos os achados ou a associação com agentes oportunistas. O tempo de evolução é compatível com essa suspeita.

Causas Neoplásicas

-As neoplasias hematológicas são as primeiras suspeitas, pois tumores sólidos raramente cursam com linfadenopatia generaalizada e a plaquetopenia também não é um achado frequente. Neste caso, a leucemia aguda é a primeira opção pelo início agudo e pela idade do paciente.

Causas  Auto imune

– Pouco provável uma doença auto imune neste paciente; homem com início tão agudo de sintomas. LES seria a que mais explicaria a plaquetopenia, sendo que a linfadenomegalia  ocorre em aproximadamente 40% dos pacientes com lúpus. É encontrada normalmente na apresentação da doença ou durante as recidivas e  são mais propensos a ter sintomas constitucionais como febre e mal-estar. Pacientes com lúpus têm um risco pouco aumentado para tanto Doença de Hodgkin quanto a linfoma não-Hodgkin.

Vamos para os exames laboratoriais. Primeiro exame seria um hemograma.

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Confirmamos a plaquetopenia e ainda encontramos anemia com leucocitose com predomínio de blastos. Não existe outra possibilidade a não ser leucemia aguda agora. Para diagnóstico podemos fazer um aspirado de medula óssea ou mesmo uma imunofenotipagem de sangue periférico já que temos 200.ooo células, o que foi feito neste caso, confirmando a leucemia e dizendo o subtipo e classificação.

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Lesões Ardentes

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Imagem cedida por Dr Carlos Antônio

Sem história, apenas a imagem.

Quais suspeitas?

Comentário de Dr Carlos Antônio Moura que enviou as imagens

Este caso tratou de uma paciente com VASCULITE URTICARIFORME HIPOCOMPLEMENTÊMICA. As lesões são de aspecto anular, predominando em MMII, purpúricas com confluência.

Tais achados apontam para uma VASCULITE LEUCOCITOCLÁSTICA que pode ter várias etiologies:

  • Drogas,
  • Infecções
  • Crioglubulinemia
  • Vasculites primárias de pequenos vasos

O diagnóstico de “urticarifome” depende da forma de apresentação. Este padrão de lesão é apenas um diante de vários outros que podem aconcenter. O mais improtante é entender que, diferente da urticária, alguns estudos (inclusive a maior série de casos de um grupo francês) mostrou que, tanto ou mais que prurido, as lesões QUEIMAM (ardentes). Outro dado é que podem deixar cicatriz e demoram para desaparecer mais do que 24-48h, diferente da urticária verdadeira.

A dosagem do complemento é importante para definir e classificar se é normocomplementêmica (usualmente mais leve, restrita a pele) ou hipocomplementêmica (risco aumentado de envolvimento sistêmico – ex. Rim, olho, etc).

Um diagnóstico diferencial importante é LES. Esta paciente em especial já era acompanhada apenas com serviço de dermatologia com quadro restrito de pele porém internou em unidade de clínica médica após apresentar quadro clínico compatível com glomerulonefrite responsiva à pulsoterapia.

Obs- Parabenizo Dr Fernando, ex-residente de CM do HGRS e, na época, plantonista da emergência do mesmo hospital, que foi quem reconheceu o quadro e fez contato com Reumatologista de imediato, tendo necessitado apenas de poucas sessões de hemodiálise. Parabenizo também Dra Ana Luísa (MR2 de Reumatologia)

Para complementar

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Não Faça Tempestade

PAIN, HEAD, BRAIN, LIGHTNING

 

JL, 22 anos, feminina, solteira, evangélica, natural e procedente de Catu- BA, estudante universitária, chega a emergência com queixa de dor de cabeça e vômitos 03 dias.

Cefaleia é uma queixa comum na emergência. O emergencista deve esta atento para diferenciar entre as causas de cefaleia primárias e secundárias, e principalmente identificar as causas graves de cefaleia onde é necessário uma intervenção terapêutica urgente.

Cafeleia Primária = são aquelas que a cefaleia constitui a própria doença, como por exemplo a enxaqueca e cefaleia tensional.

Cefaleia Secundária = são aquelas que se associam à lesão neurológica como AVC hemorrágico ou associadas a quadros clínicos sistêmicos como doenças infecciosas virais.

Primeiro passo na emergência é identificar através da história clínica, os SINAIS DE ALERTA que aumentam a probabilidade de estarmos diante de uma cefaleia secundária; são eles:

  • Início após 50 anos de idade
  • Início súbito, intensa ( a pior cefaleia da vida ) ou que mudou o padrão da dor em relação a episódios anteriores
  • Pacientes com doenças sistêmicas como neoplasias e HIV
  • Cefaleia que piora com manobras de Valsava
  • História de trauma recente
  • História de alteração do nível de consciência ou convulsão
  • Uso de drogas

Paciente previamente hígida refere quadro de cefaléia holocraniana, pulsátil, de forte intensidade (referindo ser a pior de sua vida) e de início súbito que não melhorava com o uso de analgésicos. Associado a esse quadro, a paciente apresentou episódios de vômitos não precedidos por náusea, turvação visual e diplopia em olho esquerdo. No segundo dia do início dos sintomas, evoluiu com perda de consciência por alguns segundos sendo levada por familiares para uma clínica particular. No dia seguinte, a paciente foi encaminhada para a emergência do HGRS, onde realizou exames diagnóstico. Na chegada a emergência, apresentou episódios de crise convulsiva, sendo transferida para UTI.

Com essa história clínica, identificamos alguns sinais de alerta-Início súbito, a pior da vida, que não melhora com analgésicos e associação com outro sintoma neurológico que foi a crise convulsiva. Esses dados nos leva apensar em causa secundária a uma lesão neurológica. Vamos procurar alterações que nos ajude nessa suspeitas no exame físico

O que devemos procurar no EXAME FÍSICO de paciente com cefaleia:

  • Fundoscopia; sinais de hipertensão intracraniana, sinais de encefalopatia hipertensiva, sinais de infecção
  • Percurssão e palpação dos seios da face mastoide, para possibilidade de sinusite
  • Palpação do couro cabeludo pesquisando pontos dolorosos sugestivos de arterite temporal
  • Exame neurológico completo, procurando sinais de localização, sinais de irritação menígea, alteração da consciência
  • Alteração dos sinais vitais

Ao exame físico, a paciente se encontrava em regular estado geral, sonolenta, desorientada no tempo e no espaço, Pupilas isocóricas e fotorreagentes anictérica, acianótica, afebril, com PA 130 x 70 mmHg; FC: 92bpm; FR: 19ipm; SpO2: 97 % (em ar ambiente). Murmúrios vesiculares presentes difusamente. Ausência de ruídos adventícios. Bulhas rítmicas, normofonéticas em 2 tempos. Não foi auscultado sopros ou extrassístoles, abdome plano, flácido, indolor à palpação, sem sinais de irritação peritoneal, sem visceromegalias.

N exame físico nos ajudou, principalmente para afastar algumas possibilidades, não foi encontrado sinais de doenças sistêmicas, afastando a possibilidade de causas secundárias sistêmicas. A ausência de febre nos afasta de causas infecciosas, assim como a idade de 22 anos e o início súbito nos afasta de causas neoplásicas.  Pressão arterial dentro da normalidade, afasta uma emergência hipertensiva e com frequência cardíaca e respiratória também normais a possibilidade de hipertensão intracraniana(HIC) fica menos provável.

Com essa característica semiológica de dor intensa, de início súbito, holocraniana e de forte intensidade nos faz pensar nas causas cefaleia “thunderclap”, pensamos nas principais

CAUSAS  CEREBROVASCULARES   que  são:

  • Hemorragia subaracnóide (HSA)

O principal sintoma de hemorragia subaracnóide aneurismática é uma dor de cabeça súbita e intensa. Presente em 95% doas casos.  Dados que aumentam a probabilidade de HSA:

  • Alteração do nível de consciência
  • Rigidez de nuca
  • Náuseas, vómitos
  • Esforço físico imediatamente anterior início da dor
  • Pressão arterial elevada

Mesmo na ausência desses sintomas, diante de uma cefaleia intensa e súbita devemos sempre pensar e investigar a HSA, mesmo com uma tomografia normal (que é uma minoria que tem TAC normal), devemos seguir a investigação com a realização de exame de líquor.  Nesta nossa paciente HSA é uma suspeita diagnóstica importante; só com um exame complementar devemos afastar essa hipótese.

  • Trombose venosa cerebral

Cefaléia é o sintoma mais comum da trombose venosa cerebral, ocorrendo em cerca de 90 % dos pacientes. Os pacientes com trombose venosa cerebral também podem apresentar uma combinação de papiledema, convulsões, déficits focais bilaterais alteração do nível de consciência.  O primeiro exame que deve ser feito é uma tomografia de crânio,  que pode ser normal em ate 25% dos casos em pacientes com exame físico neurológico normal; enquanto que em pacientes com alteração no exame físico neurológico apenas 10% dos pacientes apresentam TAC normal.

  • Dissecção da artéria cervical

 Cefaleia é encontrado em 60 a 90 % , embora o aparecimento da dor de cabeça é normalmente gradual, uma instalação súbita e intensa ocorre em até 20 % dos pacientes com cefaleia devido à dissecção.

  • Outras causas são
  • Síndromes vasoconstrição cerebrais reversíveis

Pode ocorrer em pacientes que têm uma história de enxaqueca, no período pós-parto, e naqueles expostos a diferentes agentes farmacológicos, incluindo ergotamina, triptanos, os inibidores da recaptação da serotonina, pseudoefedrina, cocaína, anfetaminas, ecstasy. É um vasoespasmo cerebral reversível envolvendo artérias do polígono de Willis. Cefaleia intensa pode ocorrer isoladamente ou em conjunto com outros sintomas, tais como alteração do estado mental, déficit motor, déficits sensoriais, convulsões, alterações visuais, ataxia, anormalidades da fala e náuseas e vômitos. Exame para diagnóstico é angiografia que demostra segmentos alternados de vasoconstrição, dilatação e calibre vascular normal nas porções proximais e distais dos ramos do polígono de Willis.  Para o diagnóstico de síndromes vasoconstrição cerebrais reversíveis é necessário afastar HSA e o líquor deve ser normal ou levemente anormal. Na maioria dos casos, síndromes vasoconstrição cerebrais reversíveis é ​​auto-limitante.

  • Hipotensão intracraniana espontânea
  • Apoplexia pituitária
  • Hematoma retroclival

Da história patológica pregressa o que chama atenção é um episódio de aborto espontâneo, na quarta semana de gestação, há cerca de dois anos. E atualmente faz uso regular de anticoncepcional há cerca um ano e meio.

Paciente não relata comportamento de risco, nem uso de rogas ilícitas, dados que poderiam nos guiar para causas de cefaleia associadas a imunodepressão. Como neste caso há relato de uso de anticoncepcional que é uma condição trombogênica, a trombose venosa cerebral ficou como principal suspeita.  Após o diagnóstico de trombose venosa, anticoagulação plena deve ser prontamente iniciada. E depois investigar causas de trombofilias, já que a paciente apresentou uma trombose de leito vascular não habitual.

As trombofilias que cursam com tromboses venosas são

  • Deficiencia de proteína C
  • Deficiencia de proteína S
  • Deficiencia de anti trombina III
  • Fator V de Leiden
  • Gene mutante da protombina

E as trombofilias adquiridas são

  • Síndrome antifosfolípides
  • Sindrome mieloproliferativas
  • Hemoglobinúra peroxística noturna
  • Deficiência de anti trombina III secundária a síndrome nefrótica ou cirrose

 

Infelizmente não tenho o filme da primeira TAC, apenas o laudo

  • 04/03/2016= Sinais sugestivos de trombose de seios transverso, sigmoide esquerdo e sagital superior. Sem sinais de hemorragia.

Tenho a Tac de controle

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Caso clínico apresentado na sessão clínica do HGRS pelo médico residente Augusto Cedro.

 

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Dois Envolvimentos Complementares

Comentário e diagnóstico do caso do post  Sem Fôlego

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Comentário de Licurgo Pamplona -Pneumologista

Pensando “radiologicamente”
Presença de redução da transparência pulmonar bilateralmente com opacidade homogênea que apaga contorno de estruturas adjacentes com presença de broncograma aéreo caracterizando infiltrado alveolar.
Quando pensamos em infiltrado que preenche alvéolo pensamos em 5 possibilidades:
1- Liquido- transudato ( ex edema agudo de pulmão)
2- Liquido inflamatório- exsudato ( ex pneumonia, SARA)
3- Sangue ( ex Hemorragia alveolar)
4- Material de deposito- ( ex doenças ocupacionais)
5- Neoplasia ( ex o que antes chamado de carcinoma bronquioloalveolar hoje prefere-se carcinoma de crescimento lepídico).
Com este pensamento deve-se então trazer para os dados de história clínica para ver quais são os mias prováveis
quanto ao diagnóstico
-Sepse com SARA- é necessário saber se o quadro respiratório tem também o tempo de doença pois pelos critérios para SARA- o mais atual – Critérios de Berlim( JAMA 2012) define inicio em até 7 dias, mas a grande maioria ocorre em até 72 horas.
Síndrome pulmão- rim acho mais interessante

Vamos agora associar o que Licurgo comentou.

Problemas deste paciente

1. Insuficiência respiratória aguda com raio x com padrão de infiltrado alveolar difuso, bilateral
2. Insuficiência renal aguda
3. Anemia
4. Febre prolongada

Devemos pensar sempre um uma doença que explique tudo isso, levando em consideração todos os detalhes fornecidos e fazendo um raciocínio dedutivo.

-Sepse com SARA.

Pensando nesta possibilidade o que fala contra é o tempo do doença ( 3 semanas) o que já foi exposto por Licurgo.
A ausência de instabilidade hemodinâmica, hemoglobina muito baixa.  A cronologia da doença não é compatível com sepse com disfunção orgânica.
Paciente poderia ter uma doença de base fazendo uma sepse grave, mas ai não estaríamos explicando tudo pela mesma patologia.

-Lesão Renal com congestão pulmonar / Pulmão urêmico
Poderíamos pensar de uma forma mais simples, paciente apresentou lesão renal aguda ou uma crônica que agudizou e o quadro respiratório e imagem radiológica seriam  secundários a congestão e uremia. Fica sem explicação a anemia e a causa da lesão renal.
Doentes com doença renal avançada frequentemente apresentam sinais e sintomas dos efeitos da uremia no pulmão, dispneia, infiltrados pulmonares e as vezes hemoptise mesmo. Algumas vezes associados a disfunção cardíaca e/ ou associados a hipertensão de difícil controle
Pensava-se que uremia grave poderia alterar a permeabilidade capilar pulmonar, resultando em edema pulmonar não cardiogênico . O quadro deste paciente é muito agudo para pensar nessas possibilidade e sem doença prévia relatada.

Esse paciente tem história de febre há 3 semanas.
Não podemos deixar de pensar nas grandes causas de febre prolongada;
– Doenças infecciosas ( ex: endocardite e tuberculose)
– Doenças neoplásicas ( ex: linfomas e leucemias)
– Doenças auto imunes ( ex: LES, arterite temporal)

Para explicar a perda de função renal em um paciente previamente hígido, pensamos em glomerulonefrite, como a evolução de 3 semanas e com creatinina de 13 e albumina de 1,9 pensamos em glomerulonefrite rapidamente progressiva.
Então devemos pensar nas causas de glomerulonefrite rapidamente progressiva que podem cursar com febre prolongada.

-Infiltrado alveolar difuso com queda da hemoglobina
Para explicar esses dois achados, levando em considerações aos comentários de Licurgo pneumologista, pensamos então em hemorragia alveolar.
Uma hb=2,3 ou é crise hemolítica aguda grave(paciente não apresenta nenhum sinal de hemólise nem alteração laboratorial compatível), ou sangramento( não há relato de hemorragia digestiva nem outro sítio), portanto a lesão pulmonar deve ser por hemorragia.

Estamos diante de uma hemorragia alveolar com  glomerulonefrite = SÍNDROME PULMÃO- RIM
Para diferenciar as patologias específicas envolve teste sorológicos, mas vamos listar as possibilidades:

-Doença mediada por anticorpos anti membrana basal glomerular

É uma das causas menos frequentes de síndrome pulmão- rim.  A severidade da hemorragia pulmonar varia muito, mas pode ser fatal. Substâncias irritantes pulmonares (por exemplo, fumaça de cigarro, vapores de hidrocarbonetos, ou cocaína base livre) ou infecções pode precipitar hemorragia pulmonar. A insuficiência renal é comum e normalmente é rapidamente progressiva, como se suspeitava neste paciente. Na doença anti-GBM os níveis de complemento sérico são normais. Porém não explicaria e febre prolongada.

-Vasculite associada ao ANCA

É a causa mais comum da síndrome de pulmão- rim.  Dos pacientes com granulomatose com poliangiite (anteriormente conhecido como granulomatose de  Wegener) e poliangiite microscópica, 85 a 90% têm ANCA positivo.  A lesão pulmonar da vasculite associada ao ANCA  é uma lesão alveolar difusa, e vasculite focal inflamatória. Na granulomatose com poliangiite, também pode haver lesões em
as vias aéreas superiores (por exemplo, traqueíte, sinusite, e otite), lesões pulmonares necróticas e linfadenopatia hilar.  A nefrite cursa com níveis de complemento sérico  normias ou elevados. Pode cursar com febre prolongada, mas não é o habitual.

-Lúpus Eritematoso Sistémico
O lúpus eritematoso sistêmico (LES) deve ser considerado sempre em um paciente com comprometimento renal e comprometimento pulmonar.  O envolvimento pulmonar ocorre em apenas 0,5 a 5%  dos pacientes com LES  e a hemorragia alveolar está entre as manifestações pulmonares mais comuns no LES; a hemoptise nem sempre esta presente. A hemorragia alveolar no LES é quase sempre associada a nefrite lúpica que apresenta   com complemento baixo. LES explica tudo nesse nosso paciente, inclusive a febre prolongada.

Para este paciente foram solicitados sorologias = FAN reagente e anti-DNA positivo
Foi iniciado pulsoterapia com metilprednisolona e iniciado hemodiálise, porém paciente evoluiu com sepse com  choque refratário e óbito.

-Causas de Glomerulonefrite e Hemorragia Alveolar

Desordens imuno-mediadas
-Poliangeíte Microscópica
-Granulomatose com poliangeíte (anteriormente granulomatose de Wegener),
-Doença anti-GBM
-Lúpus Eritematoso Sistémico
-Síndrome de Churg-Strauss (vasculite eosinofílica  granulomatosa)
-Henoch-Schönlein
-Nefropatia por IgA (raro)
-crioglobulinemia mista (consistindo em IgG e IgM)
-Esclerose sistêmica progressiva
-Hemossiderose pulmonar idiopática

-Doenças Infecciosas
-HIV
-Criptococose disseminada
-CMV

-Outros distúrbios
-Síndrome hemolítico-urêmica (com microangiopatia trombótica glomerular)
-Hipertensão maligna (com necrose fibrinóide glomerular)
-Pos transplante
-Cancer de pulmão associado a doença glomerular

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Sem Fôlego

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Paciente masculino, 40 anos, com história de artralgia, febre baixa há 3 semanas, dá entrada na UTI por insuficiência respiratória aguda tipo 1, sendo realizada a intubação orotraqueal  e acoplado a  ventilação mecânica.

Apresentava alterações de exames laboratoriais;

Hb =2,3 ; Ht= 8,1%;  leucograma= 10600;  plaquetas= 460000;   TP= 20% INR 3,5

Creatinina= 13;  Na= 130;  K= 6,6

Proteínas totais= 4,5;  albumina= 1,9

Quais as suspeitas diagnósticas?

 

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Líquido Ascítico

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História Clínica  e  Exame Físico.

Paciente refere que há seis meses, iniciou quadro de aumento da circunferência abdominal, sensação de empachamento pós-prandial, hiporexia e vômitos pós-prandiais. Associado ao quadro, cursou com astenia, hiporexia e perda ponderal de 20 kg em 6 meses. Refere também  leve  dispnéia.

Sinais Vitais: FC: 92 bpm, FR: 30 ipm , PA: 110X80, T°C: 35,5°C

Geral: Paciente anictérica, descorada (+/4).Emagrecida, apresentando diminuição de tecido celular subcutâneo e hipotrofia muscular.

AR: MV reduzido em base de HTD, sem ruídos adventícios.

ACV: BNF, RCR em 2T, sem sopros.

Abdome: Globoso as custas de líquido ascítico (Ascite Grau III), distendido. Submacicez à percussão. Dor difusa, leve, à palpação. Palpação profunda prejudicada pela ascite. RHA presentes.

Extremidades: Bem perfundidas. Presença de edema (+/4) em ambos os MMII.

Realizada paracentese  diagnóstica e para alívio dos sintomas.

Aspecto do líquido ascítico  na imagem acima.

Quais as possíveis causas desta ascite?

 

ASCITE QUILOSA

Ascite quilosa é uma forma rara de ascite causada geralmente por obstrução ou ruptura dos gânglios linfáticos peritoneal ou retroperitoneal, definido como o acúmulo de quilo na cavidade peritoneal, o fluido peritoneal fica com uma aparência leitosa, rica em triglicérides e geralmente associada a um mau prognóstico uma vez que muitas vezes é secundária a neoplasias.

Trauma, e, principalmente lesão cirúrgica é a segunda causa. Outras causas mais raras são defeitos congênitos do sistema linfático, infecção peritoneal por tuberculose e filariose, cirrose hepática

É uma doença difícil, devido à grave consequências mecânicas, nutricionais e imunológicas.

Embora a incidência de ascite quiloso aumentou em

últimos anos, devido a maior sobrevida de pacientes com câncer, o tratamento continua a ser insatisfatório em alguns casos por causa da duração prolongada da doença. O Tratamento conservador é recomendado na maioria dos pacientes com paracentese, nutrição parenteral total (TPN), e algumas vezes somatostatina usado recentemente

Análogos de somatostatina têm sido demonstrado ser eficaz na redução linforragia e pode ser proposta antes de considerar a abordagem cirúrgica.

 

 

Caso Clínico apresentado por  Marcos Aurélio MR1- Clínica Médica  do Hospital Geral Roberto Santos

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