Casos Clínicos

Poliartrites.

Iuri Usêda Santana, acadêmico do 12° semestre da EBMSP, fez um comentário que merece um post.

Alguns diagnósticos diferenciais que poderiam emergir deste caso são:

1) LES:
Por se tratar de mulher jovem, com acometimento articular e cutâneo a hipótese de LES logo surge. No entanto em uma análise inicial esta paciente parece não apresentar as características mais comuns, capazes de fortalecer a hipótese diagnóstica de LES: lesões cutâneas fotossensíveis, rash malar, serosite, acometimento renal clinicamente evidente, história de alterações hematológicas observadas durante internamentos anteriores. O acometimento articular no LES habitualmente não se apresenta de forma tão importante, predominando o acometimento de grandes articulações.
Mas certamente a investigação laboratorial seria capaz de ajudar a guiar o raciocínio diagnóstico.

Aproveito para trazer a revisão dos critérios diagnóstico de LES, publicados na Arthritis & Rheumatism, que se destinam a atualizar os consagrados critérios da ACR:

Critérios Clínicos:
1. Lúpus cutâneo agudo ou subagudo;
2. Lúpus cutâneo crônico;
3. Úlceras orais/nasais;
4. Alopecia não cicatricial;
5. Sinovite de duas ou mais articulações (constatado por médico) ou artralgia associado a rigidez matinal;
6. Serosite;
7. Lesâo renal: Proteinúria de 24h ou relação proteína/creatinina ≥ 500mg/24h ou cilindros hemáticos;
8. Neurológico: Convulsões; psicose; mononeurite múltipla; mielite; neuropatia; cerebrite (estado confusional agudo);
9. Anemia hemolítica;
10. Leucopenia (<4.000/mm3) ou linfopenia (<1.000/mm3);
11. Plaquetopenia (<100.000/mm3).

Critérios Imunológicos:
1. FAN positivo (acima do valor de referência do teste);
2. anti-DNA positivo (acima do valor de referência do teste; exceto ELISA, que deve estar acima do dobro do limite superior);
3. anti-SM;
4. Anticorpos antifosfolípides: anticoagulante lúpico; VDRL falso-positivo; anticardiolipina; anti-beta2-glicoproteína 1);
5. Complemento reduzido: C3, C4 ou CH50 reduzidos;
6. Coombs direto positivo na ausência de anemia hemolítica.

O diagnóstico se estabelece com o total de 4 critérios (sendo ao menos 01 clínico e 01 imunológico);
O diagnóstico também é obtido caso haja biópsia renal confirmando Nefrite Lúpica associada a FAN positivo ou anti-DNA positivo.

2) Espondiloartrites (Espondiloartropatia Soronegativa):
Outro possível diagnóstico diferencial seriam as espondiloartrites (anquilosante, psoriásica, reativa, enteropática). No entanto não se apresentam como uma opção diagnóstica plausível pois o acometimento se apresenta exclusivamente em esqueleto periférico, poupando o acometimento axial. A lesão em tendão Aquileu poderia simular uma entesite, achado relativamente comum neste grupo de doenças.

3) Artrite Reumatóide
Um outro diagnóstico clássico, que frequentemente é aventado neste tipo de paciente. Entretanto a epidemiologia do caso não se apresenta de forma clássica, visto que o acometimento preferencial se dá em mulheres de meia idade. Sem contar que os critérios diagnósticos de AR requerem um quadro mais arrastado/crônico (superior a 6 semanas) sem que outra doença seja capaz de explicar melhor o quadro clínico.

4) Artrite gonocócica (Infecção gonocócica disseminada):
Tendo em vista o exposto a hipótese de artrite gonocócica surge como uma hipótese plausível.
Duas apresentações clínicas são possíveis:
1. Síndrome tenossinovite/dermatite/artrite: normalmente precedido por quadro febril, com acometimento poliarticular migratório e lesões cutâneas vésico-pustulosas, dolorosas em pequena quantidade (habitualmente em mãos e pés).
2. Artrite purulenta isolada: Sem febre, com acometimento oligoarticular assimétrico.
Pode haver uma superposição entre as duas apresentações, habitualmente iniciando com a síndrome tenossinovite/dermatite/artrite progredindo para o padrão de Artrite purulenta isolada.
A ausência de queixas genitourinárias é comum (cervicite assintomática) e pode favorecer a disseminação do patógeno. Considerando esta hipótese há de se esperar uma melhora drástica com o uso de Ceftriaxone por pelo menos 3 dias.

 

Acrescentaria apenas algumas considerações .

O padrão de envolvimento articular nesta paciente é de artrite reumatóide, mas na minha opinião não entra no diagnóstico diferencial pelos motivos já citados por Iuri.Acredito que as duas maiores suspeitas para este caso são :Artrite gonocócica e LES.

O que chama atenção neste caso é realmente a entesite que ocorre comumente  nas artrites reativas. Lembrar que a artrite gonocócica é uma forma  de artrite reativa. As lesões de pele são mais características de gonococcemia. Já no LES o envolvimente das enteses não é comum.

Uma outra consideração em relação aos critérios  diagnóstico de lúpus. Nem sempre  precisamos preencher  os 4 critérios.

Depende muito de qual critério está presente. Se  esses critérios tivesse uma pontuação, por exemplo, um rush malar vale muito mais que uma leucopenia.

Para Refletirmos :

Mulher jovem com rush malar com artrite e serosite ( 3 critérios ).Muito provável de ser  LES, independente até dos testes imunológicos. Qual outra patologia daria essas 3 manifestações?

Mulher  jovem com febre, artrite, plaquetopenia, envolvimento renal e convulsão ( 4 critérios) .Pode ser LES ? Pode,  mas pode ser endocardite infeciosa com glomerulonefrite por imunocomplexos e êmbolos sépticos cerebrais, artrite reativa, plaquetopenia pela sepse.

No diagnóstico diferencial de poliartrites, vamos sempre buscar sintomas associados para nos guiar no diagnóstico. Alguns exemplos nesta tabela das doenças reumatológicas.Existem ainda as doenças sistêmicas que cursam com artrites como a hemocromatose, sarcoidose, etc.

LES Fotosensibilidade,alopécia, rush malar, necrose de extremidades, púrpura, petéquias,retinopatia, envolvimento renal, convulsões , ACV, AIT.
Artrite Reumaóide Esclerite e episclerite, nódulos subcutâneos.
Doença de Behçet Úlceras orais e genitais, patergia, uveíte.
Síndrome de Sjogren Xerostomia, úlceras orias, Ceratoconjuntivite sicca
Dermatopolimiosite Heliótropo, disfagia alta
Esclerodermia Retração ou cicatrizes em pele, disfagia baixa,endurecimento cutâneo
Artrites Reativas Ceratoderma blenorrágico , entesites , úlceras genitais.

Esta paciente foi tratada com ceftriaxone com excelente resposta, recebeu alta hospitalar.

Uma breve revisão feita pela residente da paciente sobre  Gonococcemia em apresentação em slide.

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Sessão de Raciocínio Clínico – 24/09/2012

Caso clínico apresentado por Marina Hiltner Bastos- MR 1 do HSA
Identificação:SLP, sexo feminino, 23 anos, natural de Salvador, procedente de Ibirataia, negra, solteira, cristã, dona de casa, primeiro grau incompleto
QP: dor nas articulações  há 30 dias
HMA: a paciente refere que há 4 semanas da admissão passou a cursar com quadro de dor em tornozelo direito associado a calor e rubor local. O quadro progrediu acometendo, de forma simétrica e somatória, punhos, joelhos, metacarpofalangeanas e interfalangeanas proximais. Referia rigidez matinal com duração de 2 horas. Afirmava que dois dias antes do início de tais sintomas havia apresentado febre e odinofagia, tendo procurado serviço de saúde e recebido penicilina por via intravenosa. Durante o quadro foi internada em 3 ocasiões, recebendo corticóide via oral, com melhora parcial do quadro.
Interrogatório Sistemático
TGI: sem alterações
AGU: nega sintomas genitourinários
Osteoarticular: vide HMA. Nega dor em esqueleto axial
SN: sem queixas
Antecedentes Médicos
Dois internamentos prévios para cesareanas. Nega HAS, DM, cardiopatias, nefropatias, hepatopatias ou neoplasias
Nega transfusões sanguíneas ou alergias, inclusive medicamentosas
Nega outras comorbidades
Exame Físico
BEGN, LOTE, mucosas coradas, acianótica, anictérica, hidratada, fácies atípica
Dados vitais:—PR: 80 bpm, simétrico, ritmico e cheio, FR: 18 irpm, PA: 110×80
Pele:Turgor e elasticidade preservados, presença de lesão crostosa em região maleolar lateral sem sinais flogísticos, com cerca de 0,5 cm. Lesões hipocrômicas de característica cicatricial em ambos os tornozelos.
—Cabeça e pescoço :Sem alterações
—Tórax/Aparelho respiratório :Tórax simétrico de conformação habitual, expansibilidade preservada, MVBD sem RA, FTV preservados
—ACV :—IC não visível e não palpável, BRNF em 2T sem sopros.
ABD: Globoso a custa de PA, presença de cicatriz cirúrgica em hipogástrio secundária a cesareanas. RHA presentes. Timpânico, indolor a palpação, sem massas ou VMG
Extremidades :Bem perfundidas, sem edema
—Osteoarticular:Dor à movimentação passiva e palpação de joelhos, punhos e tornozelos. Ausência de calor, edema ou rubor em articulações. Dor à palpação ao longo do tendão de Aquiles bilateralmente.
—Sistema Nervoso:Sem alterações
Breve faremos os  comentários e  os diagnósticos diferenciais.
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Raio X de Tórax.

Paciente, 39 anos, sexo masculino, morador de rua, admitido no Hospital Santo Antônio com queixa de tosse produtiva, hemoptise, dispnéia e dor torácica ventilatório-dependente bilateral e  de forte intensidade  há 02 meses da admissão.Em outro serviço iniciou  tratamento para tuberculose  com duração de 45 dias (SIC). Nega febre; relata sudorese noturna e perda ponderal estimada em 2 kg no período. Refere inapetência , astenia. Diagnóstico de Hipertensão Arterial Sistêmica há 03 meses da admissão, fazendo uso irregular de anti-hipertensivo. Etilista importante (02 litros de destilado/dia) e tabagista (75 maços/ano) desde os 14 anos de idade. Nega uso de drogas ilícitas.

Exame Físico da admissão: paciente em REG e N, LOTE, eupnéico, descorado (+/IV), hidratado, dados vitais dentro da normalidade;

AR-Expansibilidade reduzida bilateralmente, timpânico à percussão e murmúrio vesicular reduzido em terço superior de hemitórax direito  sem ruídos adventícios;

ACV- sem alterações;

Abdome- flácido, RHA+, timpânico, fígado palpável a cerca de 2 cm do rebordo costal direito, doloroso à palpação em FID, sem sinais de irritação peritoneal;

Extremidades- bem perfundidas, sem edema, baqueteamento digital.

Diante desta história clínica e o Raio X, perguntamos:

1.Com base nas principais suspeitas diagnósticas, quais seriam os próximos exames complementares para esclarecimento deste caso?

Todo o caso clínico está no post Tumor de Pancoast do dia 23 de outubro de 2012.

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Doença de Paget

História clínica e restante dos exames de imagens referente ao  paciente das últimas postagens  Cintilografia Óssea  e Quais os possíveis diagnósticos ?

Relato de caso e discussão de Ícaro Barros, estudante do  6° ano da Escola Bahiana de Medicina, interno da Clínica Médica do  Hospital Santo Antônio e Janine Magalhães.

Paciente de 57 anos,há 03 meses da admissão hospitalar, iniciou quadro de dor lombar sem irradiação, associado a paraparesia simétrica insidiosa e progressiva, hipoestesia tátil e urgência urinária. Evoluiu na internação com paraplegia com anestesia térmica, dolorosa, tátil, vibratória e proprioceptiva até T10, reflexo cutâneo-plantar em extensão bilateral, mantendo urgência urinária.Apresenta importante abaulamento em região tibial anterior.

Esse paciente tem o diagnóstico de Doença de Paget há 4 anos.Os exames de imagem são compatíveis e a fosfatase alcalina acima de 3000U/L.

Este paciente apresenta uma complicação neurológica da doença de base. Os dados da história e exame físico nos levam ao diagnóstico de uma mielopatia (síndrome do neurônio motor superior + síndrome sensitiva + síndrome autonômica), Frankel A (déficits motor e sensitivo completos abaixo do nível da lesão).Provável etiologia compressiva  (evolução arrastada, dor precedendo o déficit neurológico).

RM tóraco-lombar: alteração de sinal de forma heterogênea em corpos vertebrais de T9, T10, T11 e L1 com preservação de discos intervertebrais, com sinal hiperintenso em T2 no corpo de T10; com abaulamento de muro posterior, conferindo importante estenose de canal raqueano; nesse nível, coexiste alteração de sinal medular em T2, sugerindo importante edema.

Doença de Paget.

A doença de Paget óssea (osteíte deformante) é uma doença óssea focal caracterizada por uma alta taxa de remodelação óssea.É rara em pacientes abaixo de 40 anos e a maioria dos pacientes com doença de Paget é assintomática.

O diagnóstico habitualmente é feito por meio de achados em exames complementares como radiologia simples ou elevação de fosfastase alcalina sérica.

Quando apresentam sintomas, o principal é a dor óssea, relacionada à atividade da doença, embora a dor possa ser de complicações como  fraturas, osteossarcoma e compressão nervosa,os pacientes podem apresentar  cefaléia debilitante, paralisia de pares cranianos levando à paralisia facial, neuralgia trigeminal e perda auditiva neurossensorial.

O compromentimento neurológico ( como no nosso paciente)da doença de Paget é multifatorial e pode ser atribuído a mielopatia compressiva por crescimento ósseo desregulado, resultando em estenose de canal, ossificação da gordura epidural, platibasia e degeneração sarcomatosa. Também pode existir mielopatia não compressiva, sendo um provável fenômeno vascular.

A estenose de canal pode surgir por compressão da medula, cauda equina ou nervos espinhais e ocorre mais comumente em um único nível, na região lombar.

Uma outra complicação é a transformação maligna no osso pagético;  é pouco comum, mas  deve ser lembrada.O osteossarcoma é o mais prevalente, podendo existir também tumor de células gigantes. Costumam prevalecer em pacientes que possuem doença poliostótica de longa duração Em corpo vertebral, é rara, acometendo apenas 0,7% dos pacientes. Os tumores se manifestam por aumento da dor, com ou sem aumento volumétrico nas áreas comprometidas pela doença. Quanto à localização, são mais freqüentes na pelve, no fêmur, no úmero e no crânio, sem acometimento de esqueleto axial.

O exame de imagem típico demonstra lesões blásticas agressivas em corpos vertebrais já afetados pela doença de Paget.

As complicações ortopédicas envolvem comumente os ossos longos, particularmente, os que suportam carga, como úmero e tibia.

Pode apresentar  insuficiência cardiaca de alto débito.

O mieloma múltiplo(MM) é o grande diagnóstico diferencial , pois assim como na doença de Paget, os pacientes apresentam dores ósseas, o crânio é um sítio comum de acometimento, com lesões líticas. A diferença é que na Doença de Paget como há atividade osteoblástica, a cintilografia óssea é alterada( como no post   Cintilografia Óssea  o que não ocorre no MM e a fosfatase alcalina elevada o que também não ocorre no MM.

Observação de André Muniz.

Acredito que na alteração medular em T2 além de edema já exista uma extensa área de mielomalacia.

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Curso de Medicina Baseada em Evidência.

Anualmente, fazemos em Salvador o Curso de Medicina Baseada em Evidências, que tem como intuito transmitir conceitos metodológicos básicos e avançados, discutir a abordagem filosófica da medicina baseada em evidências e oferecer um roteiro prático de como analisar e aplicar evidências científicas. O curso é bastante interativo, com muitos exemplos práticos e participação ativa da platéia na discussão.

Como normalmente ocorre, será realizado no Hospital São Rafael, nos dias 09 e 10 de novembro. As atividades ocorrerão sexta a tarde e durante todo o dia de sábado, tendo o formato de curso de imersão.

A inscrição poderá ser feita no local (no primeiro dia, sexta). Se quiserem se prevenir, podem fazer inscrição prévia. Para tal, façam contato telefônico de acordo com a orientação do cartaz abaixo. Cliquem no cartaz para ampliar.
Espero vocês
Luís Cláudio Correia.

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Hiperpigmentação Cutânea

TEXTO ESCRITO POR RAFAEL FREITAS, MÉDICO RESIDENTE DO HOSPITAL SANTO ANTÔNIO.

 REFERENTE  AO POST  Qual o diagnóstico?   28/8/2012.

Nesse caso clínico temos um paciente com hiperpigmentação cutânea localizada nas mãos, lábios e gengivas.

Hiperpigmentação cutânea não costuma ser um tema abordado com freqüência em discussões relacionadas a medicina interna, apesar de não ser achado infreqüente. Esse fato juntamente com a citação de uma enfermidade até então desconhecida por mim (Oncronose ou Alcaptonúria) me motivaram a procurar um material relacionado ao assunto. Para minha surpresa encontrei um artigo de 1944 publicado no New England Journal of Medicine intitulado “PIGMENTATION OF THE SKIN” escrito por Harold Jeghers. Para explicar a idade avançada do artigo, deixo registrado que o NEJM “abriu os seus arquivos” para os assinantes em comemoração aos 200 anos da revista completados esse ano, nos permitindo ter acesso a artigos que datam desde 1812. O que tenho achado mais interessante desses casos é a valorização de detalhes clínicos uma vez que os métodos complementares de diagnósticos não ocupavam um papel tão central. A outra incrível possibilidade é ler os artigos originais escritos por lendas da Medicina, como por exemplo Harold Jeghers (um dos autores a quem é atribuída a Síndrome de Peutz-Jegher), Cushing,Sheehan, entre muitos outros.

O artigo divide hiperpigmentação em causas associadas a melanose com aumento do número de melanoblastos e as causas em que o aumento do número dessas células não ocorre. Este segundo grupo é composto por doenças sistêmicas que se manifestam com hiperpigmentação e são portanto de interesse da Medicina Interna, enquanto o primeiro grupo seria de interesse da dermatologia.

Como se pode notar na tabela abaixo as causas de hiperpigmentação cutânea são MUITAS e tentar falar de todas elas deixaria essa discussão monótona e anti-didática, portanto vou tentar mencionar as condições de interesse da Medicina Interna mais interessantes e que melhor se relacionam com o caso em questão.

 

A Oncronose (Alcaptonúria) é um erro inato do metabolismo da fenilalanina e tirosina que resulta da deficiência da enzima ácido homogentísico oxidase, levando ao acumulo do ácido em diversos órgãos e tecidos com aumento da sua excreção urinária. Ao longo de anos esse acúmulo gera hiperpigmentação de cartilagens e menos comumente e com menor intensidade da pele. As áreas onde as alterações de coloração são mais notadas são orelha e nariz (presença de tecido cartilaginoso). Outras manifestações dessa patologia são o escurecimento da urina e artrite (coluna e grandes articulações).

Outra condição desconhecida por mim até a leitura desse artigo é a chamada “Doença dos Vagabundos”. Essa patologia foi descrita em indivíduos moradores de rua e vagantes. O escurecimento cutâneo é atribuído a múltiplas infecções por pediculoses e associadas aos péssimos hábitos de higiene desses indivíduos e prováveis déficits nutricionais. Os locais mais comuns de escurecimento da pele são as virilhas, cintura, axilas e pescoço, costumando poupar a face e as extremidades.

Existem relatos de casos citando hipertireoidismo como causa de escurecimento da pele. Pode correr de maneira difusa ou ser limitada a áreas de exposição a luz solar. O grau de acometimento vai de quadros leves a intensos, chegando a simular o aspecto que ocorre na Doença de Addison.

A pelagra também deve ser lembrada nesse contexto. A velha e conhecida deficiência de niacina (B3) que tem como causa mais comum no nosso meio o alcoolismo, cursa com evolução crônica e períodos de exarcebação e remissão. A manifestação dermatológica é a dermatite que pode ser manifestar como eritema em áreas expostas ao sol, simétrico em extremidades, face e ao redor do pescoço (colar de casal). Progressivamente ocorre espessamento e hiperpigmentação da pele principalmente em áreas de proeminências ósseas. A manifestação de mucosa é a estomatite, na pelagra não ocorre o escurecimento da mucosa oral.

Entre as doenças reumatológicas a esclerodemia pode cursa com hiperpigmentação. O  padrão de acometimento pode ser semelhante a distribuição usual da doença na pele (face, mãos, braços, pernas) ou acometer a pele de maneira difusa. Também não acomete a cavidade oral.

Nesse artigo o autor cita a acantose nigricans, manifestação comum de estados de resistência a insulina, como uma causa importante de hiperpigmentação cutânea associada a neoplasias malignas de origem abdominal. Relata que em estágios iniciais pode ser muito parecido com as manifestações da Doença de Addison podendo inclusive acometer a mucosa oral. O aspecto clássico, entretanto é a hiperceratose.

Os linfomas também são citados como uma causa de escurecimento cutâneo que pode lembrar Addison. Tem como característica uma coloração amarronzada que pode ser difusa e mais intensa em áreas de dobra cutânea. Também não acomete a mucosa oral e em alguns casos nota-se clareamento da cor dos cabelos.

Deficiência de vitaminas

A deficiência das vitaminas A e C são citadas como causa de hiperpigmentação. Nesse artigo o autor discute o papel da deficiência de vitamina C em doentes com Addison e relata existência de casos nos quais houve clareamento da pele após reposição dessa vitamina em doentes com Addison. Em revisão no UpToDate não encontrei nenhuma menção ao papel da deficiência de Vitamina C nas alterações cutâneas do Addison.

Cushing

Individuos com Cushing podem manifestar hiperpigmentação cutânea quando a causa de base é a secreção ectópica de ACTH. Essa condição responde por cerca de 10-15% dos casos da síndrome de Cushing. O tumor mais associado é o Carcinoma de pequenas células do pulmão, seguido pelo carcinóide brônquico. Outras neoplasias como carcinóide do timo, feocromocitoma, melanoma e o carcinoma medular da tireóide podem cursar com secreção ectópica de ACTH.

 Doença de Addison

Como pode ser notado enquanto discutia muitas das condições associadas à hiperpigmentação cutânea, em muitos momentos fiz referência a Doença de Addison. O motivo é que essa patologia é a “causa clássica” de hiperpigmentação cutânea relacionada a uma causa sistêmica.

A Doença de Addison é definida por uma insuficiência primária das glândulas adrenais. Tem como causas principais a destruição auto-imune das glândulas, infecções (tuberculose, HIV, fungos,sífilis), metástases de neoplasias (mama, pulmão, estômago, colon e linfoma), infarto adrenal, medicações (barbitúricos, cetoconazol, fluconazol, rifampicina, fenitoína) e algumas formas familiares.

O escurecimento da pele é achado praticamente universal da doença, sendo a sua característica clínica mais marcante. O mecanismo da hiperpigmentação é explicado pela deficiência de cortisol, a qual resulta no aumento de produção do pró-hormônio opiomelanocortina, este é quebrado nos hormônios ativos ACTH e MSH (hormônio estimulador dos melanócitos). Os altos níveis de MSH resultam em aumento da síntese de melanina gerando assim a hiperpigmentação.

O escurecimento da pele geralmente é difuso, em uma coloração amarronzada, em maior intensidade nas áreas expostas ao sol (face, pescoço e dorso das mãos) e  em áreas de fricção e pressão (cotovelos, joelhos, punhos e ombros).No artigo que usei como referência o autor cita como dado marcante o escurecimento das articulações interfalangeanas das mãos. Também ocorre com maior intensidade nas pregas palmares e em áreas que são normalmente mais pigmentadas (aréola, axila, períneo e umbigo). È muito comum que os pacientes com doença de Addison apresentem hiperpigmentação dos lábios e mucosa oral.

 

 CONCLUSÃO

Após esse breve discussão sobre hiperpigmentação cutânea, voltamos as fotos do caso em questão. Qual seria a principal hipótese diagnóstica desse paciente? Minha ainda pouca experiência clínica tem me mostrado que para acertar diagnósticos baseados nas alterações dermatológicas é preciso além de considerar o tipo de lesão elementar em questão, procurar por manifestações ditas patognomônicas de uma determinada condição (exemplo: Heliotropo na dermatopoliomiosite). Outra pista que me parece importante no diagnóstico diferencial é a ocorrência de lesões  em mucosas, pois determinadas patologias se tornam prováveis ou não de acordo com o acometimento deste tecido.

No nosso paciente o que notamos é que existe uma hiperpigmentação em dorso das mãos que é mais intensa nas interfalangeanas e que existe uma hiperpigmentação importante em lábios e gengiva. De todas as patologias dicutidas as únicas que podem cursar com hiperpigmentação da cavidade oral são a doença de Addison e a acantose nigricans, estreitando bastante as possibilidades diagnósticas. E o acometimento das mãos? Na acantose nigricans os locais típicos de envolvimento são o pescoço e a axila, sendo as mãos poupadas. Por outro lado a doença de Addison cursa classicamente com escurecimento do dorso das mãos com maior intensidade em interfalangeanas. Dessa forma fica como hipótese principal a doença de Addison como a causa das lesões do paciente em questão.

Após o tratamento.

Doença de Addison explica as alterações cutâneas, mas não é a causa das alterações neurológicas deste paciente descritas no post Caso Clínico da Semana de 30/08/2012.

Breve comentaremos o quadro neurológico.

 

 

 

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Caso Clínico da Semana

SESSÀO DA RACIOCÍNIO CLÍNICO

HOSPITAL SANTO ANTÔNIO

 

História Clínica do paciente da imagem do post     Qual o diagnóstico?  do dia 28/8/2012.

 

Paciente masculino, 57 anos, negro, casado, evangélico, natural de Jequié e procedente de Salvador, marceneiro.

› Relata que há 01 ano, passou apresentar fraqueza em MMII, associada a parestesias. Há 08 meses, houve piora da fraqueza e atualmente está com dificuldade para deambular, sendo internado em outro serviço para investigação. Notou que neste período houve escurecimento progressivo da pele e perda ponderal de 20kg .

› Durante internamento no outro serviço apresentou agitação psicomotora e episódios de delírios persecutórios.

› Refere retenção urinária e mudança no ritmo intestinal, cursando com obstipação. Nega cefaléia, diminuição da acuidade visual e outros sintomas.

› Nega co-morbidades, cirurgias ou alergias;

› EXAME FÍSICO

› REG, lúcido, emagrecido, mucosas hipocoradas (2+/4+), escleras discretamente ictéricas, afebril ao toque, fala arrastada.

› PA=110X70 mmHg; FC=64bpm; FR=16ipm

› Pele= presença de escurecimento em pele, principalmente em extremidades, face.

› Cabeça e pescoço= ausência de linfonodos palpáveis. Presença de lesões hipercrômicas em lábios. Presença de madarose bilateral, alopécia e tireóide sem alterações aparentes.

› AR= tórax simétrico, expansibilidade preservada, MVBD sem RA

› ACV= precórdio calmo, IC palpável no 5º EICE na LMCE, BRNF em 2T, sem sopros

› ABD= abdome plano, doloroso a palpação de hipogástrio com presença de globo vesical. Ausência de visceromegalias.

› EXT= sem edemas e bem perfundidas.

›SN= Glasgow 15; apresentando déficit de memória recente e passada, pouco desorientado. Força muscular 4/5 globalmente, presença de hiperreflexia com Babinski positivo bilateralmente, espasticidade moderada, sem alterações sensitivas. Presença de marcha espástica e Romberg positivo. Presença de fraqueza muscular distal em membros.
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Caso Clínico da NEJM desta semana.

Caso clínico da New England Journal of Medicine(NEJM) desta semana.

Mulher de 70 anos com dor lombar e febre. (Case 26-2012: A 70-Year-Old Woman with Fever and Back Pain, http://www.nejm.org/)

RESUMO DO CASO .

Uma mulher de 70 anos de idade, com história de febres intermitente há11 semanas e do surgimento de dores nas costas. Passado de DM e HAS.Apresentou diarréia com coprocultura positive para Campylobacter jejuni. Nenhum tratamento foi dado; diarréia e febres cederam.Há 2 semanas antes, começou a dor lombar que irradiava para coxa esquerda. Negava trauma. A PA de 140/90 mm Hg, FC 76, FR 24, T 36,2 ° C, dor a palpação da coluna torácica, coluna lombar e músculos para vertebrais e lombares; outros sinais vitais e o restante do exame era normal.

Um eletrocardiograma era normal.Radiografias de coluna com alterações degenerativas sem evidência de fratura ou compressão. Aproximadamente 3 dias antes da admissão,passou a apresentar febre vespertina,associada a calafrios, suores, dor abdominal e diminuição do apetite. Uma radiografia de tórax foi normal, TC de abdômen e da pelve não mostraram nenhuma evidência de infecção.Ressonância magnética da coluna lombar, hipointensidade em T1,hiperintensidade em T2 e dentro dos corpos vertebrais adjacentes ao espaço discal L5-S1.

O autor inicia a discussão com a seguinte afirmação.

“Never fall in love with a diagnosis.”

Interessante neste caso da NEJM, é que a discussão é voltada para causas infecciosas de lesão vertebral, já que a paciente apresenta febre .

O debatedor (Dr. Mark S. Drapkin) nos diz que embora febre possa ocorrer com tumores, uma neoplasia metastática para vértebra é improvável, pois há comprometimento discal e tecidos moles circundantes ( como discutido neste blog em  Avaliação de dor lombar )

Dentre as causas infecciosas, foram discutidas:

Infecção por piogênicos; sendo o mais comum o Staphylococcus aureus ,porem é de se esperar uma resposta inflamatória sistêmica exuberante.Cita ainda a enterite por C. Jejuni levando a osteomielite, causa rara,mas há relatos na literatura.

Infeccção granulomatosa–Tuberculose(TB);e foi feito um PPD que foi considerado reator.A interpretação do resultado de um PPD depende muito da incidência da TB na populacão. Como lá nos EUA, a incidência é baixa e eles não fazem vacinação de rotina, esse teste positive deve ser visto com forte indicador para TB ativa neste contesto.

Brucelose;uma patologia que apresenta uma ampla variedade de sintomatologia, deste brucelose aguda até a forma crônica da doença.

Conhecida também por FEBRE DE MALTA, é uma das causas de febre ondulante. A paciente apresenta epidemiologia positiva para brucelose, pois relata ingesta de leite não pasteurizado quando viajou para o Oriente Médio.A febre é a manifestação mais comum de brucelose, lembrando que pode ser causa de febre prolongada.Os sintomas osteoarticulares frequetemente envolve a coluna.

O que mais achei importante neste caso da NEJM é esta tabela. Apresenta as diferenças importantes entre essas 3 patologias.

Sinais e sintomas clínicos da Brucelose, Tuberculose e Infecção piogênica envolvendo a coluna vertebral.

Variáveis Brucelose

N=105

Tuberculose

N=42

Piogênicos

N=72

Envolviment Coluna lombar 65 33 63
Envolvimento coluna torácica 23 64 26
Febre 84 32 75
Deformidade de vértebra 7 41 9
Sintomas neurológios 43 76 61


 

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Qual o diagnóstico mais provável? Lesões vesiculobolhosas.

Paciente 19 anos, sexo feminino com queixa de odinofagia e lesões orais há 1 mês do internamento, fez uso de Ceftriaxone venoso por 4 dias em outro serviço.Passou a apresentar vesículas hialinas, pruriginosas e dolorosas em tronco que evoluíram para bolhas, ulcerações e crostas, ao passo que surgiam novas lesões bolhosas em região central de dorso, braços e face.

Imagem 1, 2 , 3 são no início do quadro

Imagem 4 com 15 dias de evolução

Imagem 5 no momento da alta

Como o diagnóstico já foi comentado muito bem por Fabrício, agora  faremos o nosso.

Lesões vesiculobolhosas. 

Como foi discutido na sessão clínica esta paciente apresenta como lesão primária vesículas e bolhas.Para o diagnóstico diferencial  temos que pensar nas patologias que iniciam com esse tipo de lesão .

São algumas delas:

Penfigoide Bolhoso

Doença autoimune do idoso, bolhas tensas e placas urticariformes, mais em faces flexoras dos MMSS e MMII , axilas , virilhas e abdome

Não parece ser o caso desta paciente, as lesões não são compatíveis, além de esta fora da faixa etária.

Penfigoide  das membranas mucosas

Acomete superfícies mucosas . Bolhas em mucosa oral , ocular, nasofaríngea, laríngea, anorretal que deixam cicatrizes.

Também não parece ser o caso desta paciente, pois apresenta lesões além das mucosas.

Epidermólise Bolhosa Adquirida

Autoimune, ocorre na fase adulta , existem dois tipos de lesões cutâneas-bolhas acrias não inflamatórias que curam com cicatrizaçãoo e doença vesiculobolhosa inflamatória generalizada.

Poderia ser o caso , o segundo tipo. 

Eritema multiforme(ER)

Erupção bolhosa que ocorre em qualquer faixa etária. ER minor , localizado acometimento mucoso mínino ou ausente. ER major – síndrome de Stevens –Johonson(SJS), doença mucocutânea mais grave , ocorre erosões , formação de crostas hemorrágicas nos lábios, ulcerações de mucosa ocular e envolvimento genital, apresentam pródromo de até 14 dias ,com febre, dor de garganta, diarreia.O quadro mais grave –Necrose epidérmica tóxica –ocorre eritema macular generalizado que progride para eritema confluente, com sensibilidade cutânea, logo após, surgem bolhas grandes, que se rompem, provocando o deslocamento da pele.

Na verdade o que diferencia o EM minor, a SJS e NET é a quantidade de superfície cutânea acometida .

EM  até 10%, SJS entre 10% a 30%, NET acima de 30%

Tods essas entidades podem ser causadas por drogas (mais comuns sulfas, penicilinas, barbitúricos, carbamazepina) ou também pelo Herpes simples , por Mycoplasma Pneumoniae. 

Foi o grande diagnóstico diferencial para esta paciente, porém como a residente do caso, Manuela de Britto B. Assis –MR1 CM , colheu a história clínica e ficou bem caracterizado que a primeira manifestação foram as lesões em mucosa oral , antes de tomar qualquer medicação, tornando esse diagnóstico menos provável. 

Durante a sessão foi lembrado também de sífilis secundária , dermatite hepertiforme, lúpus bolhoso. Todas essas entidades , as lesões são diferente desta apresentada.

Pênfigo Vulgar

Doença autoimune intra-epidérmica que apresenta bolhas flácidas e erosões na orofaringe, no tronco , cabeça, pescoço e aréas intrertriginosas.Pênfigo foliáceo- eritema, descamaçãoo e formação de crosta na face, couro cabeludoPênfigo paraneoplásico- bolhas oculares, orais e erosões cutânea que lembram eritema multiforme.

Como Fabrício comentou as lesões orais precedem as lesões do corpo , como no caso desta pacientes , ficando como primeira suspeita clínica pênfigo vulgar .Foi indicado biopsia e visto pela Dermatologia e Reumatologia .

EVOLUÇÃO
Iniciado prednisona 40mg/dia de 12 /12h, hidratação vigorosa e sintomáticos . Introduzido Clindamicina. Paciente apresentou piora do estado geral e  surgimento de  novas bolhas.

Resultado da biópsia constava: eosinófilos + acantólise com clivagem suprabasal, sugestivo de Pênfigo Vulgar. 

Foi indicado pulsoterapia com metilprednisolona , porém paciente cursou com sepse , sendo então ampliado o  esquema antibiótico para tazocin e vancomicina e aumentado dose de prednisona .Paciente evoluiu com melhora significativa das lesões, sendo transferência pra outra unidade de saúde que dispunha de isolamento e serviço especializado em  Dermatologia.Já recebeu alta hospitalar. 

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Avaliação de dor lombar

Avaliação de dor lombar

Existem alguns desafios na avaliação de dor lombar, tornando o diagnóstico definitivo, por vezes,  difícil.Uma grande preocupação é distinguir  as causas benigna, como uma doença auto-limitada (95%) de doença grave (5%)  e determinar quando os estudos de imagem são necessário.

Há  três Categorias:

só a dor lombar (93%) onde temos como causas; as fratura, problemas musculoligamentosas,  espondilopatias, infecção, tumores ou metástases. Todas essas causas podem complicar e levar ao comprometimento neurológico .A dor ciática (4%) que é uma radiculopatia e a estenose espinhal (3%), com claudicação neurogênica, dormência, formigamento e a dor pode melhor quando sentado ou quando a  coluna é flexionada.

Outro dado de história clínica que ajuda a diferenciar as causas mecânicas( benignas) das inflamatórias ou neoplásicas, é que nestas a dor piora com o repouso, o paciente refere dor mesmo ao acordar e vai melhorando com o movimento.

No caso apresentado , o paciente refere apenas dor lombar de 3 meses de duração e já apresenta comprometimento neurológico como fraqueza de MMII e incontinência urinária e fecal , levando  a pensar em lesão de medula .No exame físico , há arreflexia .Em um quadro medular é esperado hiperreflexia ( neurônio motor superior), porém em um quadro inicial pode haver hiporreflexia ou arreflexia ( no choque medular, por exemplo).

Dentre todas as causas, as mais prováveis para este paciente são:

as infecciosas –as espondilodiscites ou osteomielites- piogênicos ou tuberculosa; as infecção dos corpos vertebrais envolvem o disco intervertebral.( imagem 1 e 2 )

as neoplásicas-pela idade, fatores de risco(tabagismo , cirurgia prostática prévia) a neoplasia metastática fica como primeira opção.Metástase vertebral é  encontrado em 5-10% dos pacientes com câncer , pode causar fratura patológica com compressão.Vale a pena lembrar que as metástases não compromete o disco intervertebral ( imagem 3 e 4 ), pois ocorrem por disseminação hematogênica. Sendo a metástase mais comum que tumores primários de corpo vertebral.

A via de disseminação também explica  ocorrência precoce de metástases para a coluna vertebral e a pelve, nos pacientes com carcinoma de próstata, mama e tireóide, já que a  presença do plexo venoso sem válvulas e sua comunicação livre com os canais venosos das vísceras abdominais, torácicas e da parede torácica.

Uma causa que deve ser lembrada nesse caso é o mieloma múltiplo que causa fratura patológica em corpo vertebral levando a compressão medular.

Dados que diferenciam o mieloma múltiplo das metástases: cintilografia óssea não  altera  assim como a fosfatase alcalina também é normal,o que não ocorre nas  metastática ósseas; a lesão característica do mieloma é lítica, enquanto que nas metastática ósseas pode ser blástica.

As lesões líticas ocorre em alguns tipos de carcinoma como mama, pulmão , tireóide e em 20% dos de próstata.

aqui o ultimo Guidelines

annals_2007_guideline

Os exames complementares e uma discussão de metástases óssea esta no post Lesões Líticas em apresetações em slide.

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