Casos Clínicos

LOVE ANKLE

 

images1A paciente refere que há 4 semanas da admissão passou a cursar com quadro de dor em tornozelo direito associado a calor e rubor local. O quadro progrediu acometendo, de forma simétrica e somatória, punhos, joelhos, metacarpofalangeanas e interfalangeanas proximais. Referia rigidez matinal com duração de 2 horas relata surgimento de lesões bolhosas indolores em MMII, que surgiram alguns dias após o início do quadro articular e evoluíram para lesões crostosas. Eram cerca de 5 lesões, com diâmetro de 0,5-1 cm

Diante de um paciente com queixa de poliartralgia ou poliartrite ( envolvimento de 4 ou mais articulações) devemos levar em considerações cinco principais fatores clínico, que são úteis para estreitar as possíveis causas diante do grande número de diagnósticos diferenciais. Lembrar que muitos testes de laboratório reumatológicos clássicos são inespecíficos; a história clínica e exame físico podem dá o diagnóstico em 75% das vezes nas doenças reumatológicas.

Os 5 principais fatores clínicos são:

  • Cronologia da doença; se aguda ou crônica
  • Presença de inflamação.
  • Padrão de distribuição nas articulações
  • Manifestações extra-articulares
  • Dados demográficos do paciente como idade e sexo

CRONOLOGIA

Poliartralgia aguda (menos de seis semanas) pode ser o sinal de uma doença auto limitada ou a fase inicial de uma doença crônica.

Causas de artralgia/artrite aguda:

  • Infecciosa
    • Viral = parvovírus B19 humano, vírus da hepatite
    • Artrite bacteriana não gonocócica
    • Artrite gonocócica
  • Artrites por cristais
  • Artrite Reativa

A causa específica da artrite induzida por vírus, nem sempre é investigado; assim a prevalência é subestimada. Diante de uma poliartrite aguda devemos pensar em uma doença auto limitada primeiro e acompanhar a evolução. Infecções bacterianas raramente causam poliartrite, exceto por Neisseria gonorrhoeae. 

A nossa paciente queixa-se de dor articular há 4 semanas, portanto devemos pensar nessas causas aguda inicialmente.

PRESENÇA DE INFLAMAÇÃO

A artrite é a dor nas articulações com inflamação, enquanto artralgia é dor nas articulações, sem inflamação.

Sinais cardinais da inflamação incluem eritema, calor, dor e edema. Rigidez matinal durando mais de uma hora sugere inflamação. Palpação das articulações é importante, observar o edema dos tecidos moles e derrames que resultam da presença de células inflamatórias dentro da sinóvia. Crepitação indica os presença de irregularidades da cartilagem articular, que mais frequentemente estão associados com osteoartrose ou inflamação anterior. As alterações podem ser sutis, é importante palpar cada articulação. As vezes é difícil diferenciar inflamação articular da inflamação peri articular.

A ausência de inflamação sugere osteoartrite por exemplo.

Nossa paciente apresenta dor, rubor, calor além da rigidez matinal de 2 h, ou seja, sinais de inflamação, logo estamos com uma poliartite aguda

PADRÃO DE DISTRIBUIÇÃO E SIMETRIA

O padrão de envolvimento articular fornece pistas importantes para o diagnóstico. Por exemplo, osteoartrite da mão normalmente envolve as articulações interfalanfianas distais e proximais , mas não as metacarpofalangianas. A artrite reumatoide na maioria das vezes envolve as interfalanfianas proximais e metacarpofalangianas. Espondiloartropatias tipicamente envolvem as articulações maiores das extremidades inferiores. Osteoartrite tende a poupar pulsos, cotovelos e tornozelos, salvo se houver um histórico de trauma, inflamação, ou uma doença metabólica, tal como hemocromatose.  Dependendo da causa subjacente, o padrão da artrite pode mudar ao longo do tempo. Por exemplo, a doença de Lyme aguda apresenta poliartrites, e a fase crônica oligoartrite.  O comprometimento articular tende a ser simétrico em doenças sistêmicas  tais como artrite reumatóide, lúpus eritematoso sistémico, polimialgia reumática, artrites virais e reações à doença do soro.  Artrite psoriática, artrite reativa, gota têm maior probabilidade de apresentar envolvemento periférica assimétrico.

ENVOLVIMENTO AXIAL

Dor axial pode ser útil na avaliação de dor nas articulações periféricas. Além articulações periféricas, osteoartrite pode envolver a parte inferior das costas, pescoço, ou ambos. Em contraste, a artrite reumatóide é raramente uma explicação para dor lombar.

Um jovem adulto que se apresenta com artrite periférica e dor lombar crônica que melhora com exercício tem provavelmente uma das espondiloartropatias, como espondilite anquilosante, artrite psoriática, artropatia associada à doença inflamatória intestinal. Outra manifestação comum de espondiloartropatias é entesites (inflamação do muscular ou inserções tendíneas) e a dactilite (inflamação do dedo) é outro sinal clássico de espondiloartropatias.

Nossa paciente tem distribuição somatória, simétrica em tornozelos, punhos, joelhos, metacarpofalangeanas e interfalangeanas proximais sem envolvimento do axial.

MANIFESTAÇÕES EXTRA ARTICULARES

Aqui esta o dado de maior relevância em muitas doenças reumatológicas ou doenças sistêmicas com envolvimento articular, fornecendo pistas preciosas para o diagnóstico.

Manifestações extra-articular associadas com condições que resultam em dor articular

  • Erupção cutânea, eritema infeccioso e exantema Facial =infecção pelo parvovírus B19
  • eritema malar= LES
  • doença de Lyme, rosácea, seborreia,
  • Heliotropo= Dermatopolimiosite
  • Eritema crônico migratório = doença de Lyme
  • Eritema marginado= febre reumática
  • Eritema nodoso = sarcoidose, doença de Crohn
  • Pioderma gangrenoso =, espondilite anquilosante, sarcoidose, granulomatose de Wegener
  • Púrpura palpável = vasculite de hipersensibilidade, púrpura de Henoch Schönlein, PAN
  • Livedo reticular = SAF , êmbolos de colesterol
  • Queratodermia blenorrágica=artrite reativa, artrite psoriática
  • Lesões cutâneas discóides = LES, sarcoidose
  • Pápulas de Gottron= dermatopolimiosite
  • Vesicolas e pústulas = artrite gonocócica
  • Irite ou uveíte =Espondiloartropatias, sarcoidose, granulomatose de Wegener
  • Conjuntivite = Espondiloartropatias, LES, granulomatose de Wegener
  • Corpos citoides = LES exsudatos retinianos
  • Esclerite = artrite reumatóide, policondrite recidivante
  • Úlceras orais= LES, síndrome de Behçet, artrite reatite reativa, granulomatose de Wegene
  • Aumento de parótida = Síndrome de Sjögren
  • Macroglossia Amiloidose
  • Sinusite = granulomatose de Wegener
  • Inflamação do lóbulo da orelha =policondrite recidivante
  • Oniquose = artrite psoriática, hipertireoidismo
  • Nódulos = artrite reumatóide, gota, doença de Whipple, doenças reumáticas
  • Telangiectasia =esclerodermia
  • Espessamento da pele =esclerodermia, amiloidose, fascite eosinofílica
  • Nódulos de Heberden = osteoartrite
  • Nódulo de Bouchard = artrite reumatoide
  • Dactilite ( “dígitos salsicha”) Espondiloartropatias

A paciente apresenta lesões bolhosas indolores em MMII, que surgiram alguns dias após o início do quadro articular e evoluíram para lesões crostosas. Eram cerca de 5 lesões, com diâmetro de 0,5-1 cm . Temos então uma poliartrite aguda de pequenas e grandes articulações simétricas sem envolvimento axial associada a leão de pele crostosas e postulares em extreminades inferiores, indolores.

Diante deste quadro clinico e o exame físico com essas lesões em pele foi feito o diagnóstico e iniciado o tratamento para gonococcemia.

Embora outras patologias (endocardite bacteriana, meningococcemia) possam causar lesões similares, a erupção cutânea da Gonococcemia disseminada é tão suficientemente típica que sugere fortemente seu diagnóstico quando observada em uma pessoa jovem sexualmente ativa”      

Cecil – Tratado de Medicina Interna

 

ARTRITE GONOCOCCICA

Duas síndromes

  • Tríade =tenossinovite, dermatite e poliartralgia (sem artrite purulenta) – Síndrome artrite dermatite; 67% experimentam tenossinovite, febre e dermatite.
  • Artrite purulenta sem lesões de pele

OBS=Pode haver sobreposição. Alguns pacientes evoluem da síndrome artrite dermatite para uma mono ou oligoartrite purulenta

Início do quadro com febre e mal estar geral. A febre pode desaparecer com a progressão do quadro 70% dos pacientes apresentam poliartrite ou poliartralgia migratória e apenas 25% tem sintomas urogenitais, sendo uma causa comum de poli ou oligoartropatia em indivíduos jovens previamente hígidos. Mulheres são mais afetadas que homens. Tenossinovite é um achado único nesta forma de artrite e é incomum em outras formas de artrite infecciosa. Muitas vezes, vários tendões são simultaneamente inflamados particularmente no pulso, dedos, tornozelo e dedos do pé.

Acometimento articular – Punhos, dedos e tornozelos. Menos frequente: joelhos e cotovelos. Raramente acomete o esqueleto axial. Somatória e assimétrica.

Dermatite – poucas lesões (2-10), indolores. Pápulas, pústulas, vesículas, crostas. Pode haver um componente hemorrágico. Limitam-se às extremidades, raras em face.

 

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Ar Triste dos Amantes

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Paciente feminina de 30 anos refere que há 4 semanas da admissão passou a cursar com quadro de dor em tornozelo direito associado a calor e rubor local. O quadro progrediu acometendo, de forma simétrica e somatória, punhos, joelhos, metacarpofalangeanas e interfalangeanas proximais. Referia rigidez matinal com duração de 2 horas. Afirmava que dois dias antes do início de tais sintomas havia apresentado febre e odinofagia.

Suspeitas Diagnóstica?

Atualizando com os exames laboratoriais iniciais 

  • Hemoglobina 8,4       Hematócrito 27,3%
  • Leucograma 8600  com  4% de bastões, 67% de segmentados; 23% de linfócitos
  • Plaquetas 225.000
  • Ferro séric0  30 (VR: 25 – 156)
  • Transferrin 227,5 (VR: 200 – 300)
  • Índice de saturação de transferrina 9 (VR: 20 – 55)
  • Ferritina 8 (VR: 12 – 150)
  • FAN – não reagente
  • VHS – 21
  • PCR – 24
  • Sumário de Urina – sem alterações
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Esquizócitos

 

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 Esquizócitos (setas).

Lâmina periférica do último post  Uma Imagem e Poucas Palavras. Paciente de 20 anos com anemia,  plaquetopenia,  LDH aumentada, bilirrubinas aumentadas e coombs direto negativo. Com essa lâmina periférica foi feito o diagnóstico presuntivo de PTT e iniciado plasmaférese e solicitado ADAMTS13.

A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é um desafio na Medicina Interna, pois os critérios  diagnóstico não são precisos, apresenta uma sobrevivência de apenas 10% sem tratamento e está associada com um elevado risco de complicações.

A PTT  é uma microangiopatia trombótica causada pela atividade  reduzida do ADAMTS13. É caracterizada por trombo rico em plaquetas em pequenos vasos causando trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática e por vezes danos nos órgãos. PTT é uma emergência médica, quase sempre fatal se o tratamento adequado não for iniciado imediatamente.

O diagnóstico depende do julgamento clínico; quadro clínico compatível, sem outra explicação que justifique os achados de plaquetopenia com anemia hemolítica não imune, e não existe exame laboratorial confirmatório. A decisão é para determinar se a probabilidade do diagnóstico é suficiente para justificar os riscos da plasmaférese.

As medições de atividade ADAMTS13 pode não ajudar nesta decisão inicial. Embora a presença de grave deficiência de ADAMTS13 é característico da PTT, não é  suficientemente sensível nem específico para determinar a decisão de iniciar o tratamento.

PTT pode ser adquirida, devido a um inibidor de auto-anticorpos; ou hereditária, devido a mutações hereditárias em ADAMTS13. Uma forma clássica de classificação divide o espectro da doença como PTT clássica,  SHU ou doença com deficiência grave do ADAMTS 13.

A patogénese da formação de trombos é mais claramente entendida em modelos com deficiência de ADAMTS13 grave. Trombos microvasculares consistem de factor de von Willebrand (vWF) e plaquetas.  O de factor de von Willebrand é uma glicoproteína no plasma feito de vários multimeros que são ligados através de ligações dissulfureto.  O vWF serve como um veículo para o factor VIII. Isso também tem um papel importante na mediação da adesão de plaquetas e agregação no sítio de lesão endotelial. Após a activação do multímero será secretado e ancorada à superfície da célula endotelial, onde ele interage com a agregação de plaquetas causando a formação de trombos.  A PTT é devido a incapacidade para processar os multímeros de vWF.  Os pacientes com PTT não tem uma enzima que é responsável pela clivagem destes multímeros do VWF.

A apresentação clássica da PTT é trombocitopenia e anemia hemolítica microangiotápica. O quadro clínico pode ser variável com 10-40% de pacientes queixando-se de uma infecção do trato respiratório superior em semanas anteriores. Os pacientes também podem apresentar sintomas inespecíficos (mal-estar, fadiga, febre) com duração de semanas que não respondem ao tratamento sintomático. O envolvimento neurológico é comum e pode variar de alterações sutis, cefaléia, confusão mental,  sonolência, convulsões, afasia, ou coma. Sintomas como fraqueza, parestesias, sintomas focais, dificuldade na fala podem esta presente. Os sintomas podem mesmo flutuar  em termos de gravidade e pode ser atribuída à formação e repetitivo  dissolução de microtrombos na microcirculação cerebral. OS exames de imagem como tomografia ou ressonância magnética são normais.

Os sintomas gastrointestinais são comuns na PTT adquirida e podem incluir dor, náuseas, vómitos, ou diarreia.  Em PTT  induzida pela toxina de Shiga,sintomas prodrômicos  como dor abdominal, vómitos, diarreia e geralmente precede o desenvolvimento da PTT

Hematúria, proteinúria, azotemia leve podem esta presentes PTT, mas anúria e insuficiência renal são incomuns. Na síndrome hemolítica urêmica (SHU), o envolvimento renal é mais comum que na PTT.

Os parâmetros hematológicos mais importantes para o diagnóstico da PTT/SHU são trombocitopenia e anemia hemolítica microangiopática. A contagem de plaquetas pode está abaixo de 20.000, com sangramento muco-cutâneo, tempo de protrombina, tempo de tromboplastina parcial e os níveis de fibrinogênio são geralmente normais ou apenas ligeiramente alterada. Anemia microangiopática hemolítica é um importante critério diagnóstico de PTT e é definida pela presença de esquizócitos no esfregaço periférico com evidência de hemólise. Mais de 1% esquizócitos, na ausência de outras causas de angiopatias trombóticas, é altamente sugestivo de PTT/SHU.

A anemia microangiopática é uma anemia hemolítica que resulta do corte mecânico (fragmentação) de glóbulos vermelhos a medida que passam através de microtrombos rico em plaquetas na microcirculação; é documentado pelo achado de esquizócitos no sangue periférico, incluindo células capacete e células triangulares.

Outras patologias que encontramos esquizócitos no sangue periférico

  • Hipertensão maligna
  • Crise renal da esclerose sistêmica
  • Pré-eclâmpsia
  • Válvula cardíaca mecânica

Características de anemia hemolítica incluem o aumento da contagem de reticulócitos, o aumento da lactato desidrogenase (LDH), bilirrubina indireta elevada; haptoglobina baixo teste de antiglobulina direta (teste de Coombs) é normalmente negativos, pois não são imunes.

Medição da ADAMTS 13 é necessário para PTT mas não é um critério de diagnóstico porque os níveis podem ser normais em muitos pacientes,  níveis inferiores a 10% é considerado como sendo específico para a PTT, mas pode ser baixa em outras situações como na insuficiência hepática, sepses, doença renal crônica, doenças do tecido conjuntivo, gravidez e várias outras condições inflamatórias

O achado de anemia hemolítica microangiopática com trombocitopenia e deficiência de ADAMTS13 grave no contexto clínico adequado é suficiente para um diagnóstico presuntivo de PTT adquirida.  É importante ressaltar que pacientes com diagnóstico presuntivo de PTT  deve ser tratada em caráter de urgência com plasmaférese, enquanto se aguarda os resultados dos testes de atividade ADAMTS13.

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Hipertensão Portal Não Cirrótica

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Anatomia do sistema Porta

A hipertensão portal é uma síndrome clínica comum que é caracterizada por uma pressão venosa portal aumentada, resultante de um aumento da diferença de pressão entre a veia porta e a veia cava inferior. A causa mais comum de hipertensão portal é a  doença crônica do fígado, outras causas, principalmente nos nosso país são a esquistossomose hepato esplênica.

A pressão no sistema portal como em qualquer outro sistema vascular, é resultante da interação entre o fluxo sanguíneo e a resistência vascular. Assim, a pressão portal pode aumentar, se houver aumento do fluxo sanguíneo portal ou aumento da resistência vascular ou ambos. O aumento da resistência pode ocorrer em qualquer ponto, na veia porta, nos espaços vasculares dentro do fígado e nas veias e nos compartimentos vasculares que recebem o fluxo portal após saída do fígado.  O aumento do fluxo sanguíneo portal é consequente à vasodilatação em órgãos esplâncnicos, que drenam o sangue para a veia porta.  A circulação hiperdinâmica é caracterizada por diminuição da resistência vascular periférica, diminuição da pressão arterial média, expansão do volume plasmático, aumento do fluxo sanguíneo esplâncnico e aumento do débito cardíaco. Três mecanismos  podem contribuir para a vasodilatação periférica, como aumento dos vasodilatadores circulantes, aumento da produção endotelial de vasodilatadores locais e diminuição da resposta a vasoconstrictors endógenos.

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Fisiopatologia da Hipertensão Portal

De acordo com local acometido, a hipertensão portal pode ser classificada como: pre-hepática, intra-hepática e pós hepática.

 

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Causas de Hipertensão Portal

A  paciente da imagem do post, Circulação Colateral  apresenta uma condição mais rara de hipertensão portal- HIPERTENSÃO PORTA NÃO-CIRRÓTICA (HPNC), pois  não apresentava sinais periféricos de insuficiência hepática e tem exames de função hepática normais.

Os mecanismos fisiopatológicos que causam HPNC permanecem em grande parte desconhecida; e a etiologia definitiva em muitos pacientes não é esclarecida. Algumas condições patológicas estão associadas a HPNC,  como doenças auto- imunes ( LES, doença celíaca, doença de Crohn) infecções crônicas (HIV), drogas (didanosina, azatioprina), desordens genética e condições pro trombóticas.

Complicações relacionadas a hipertensão portal dominam o quadro clínicos dos pacientes e o sangramento de varizes é a característica clínica mais comum. Ao contrário de pacientes cirróticos, prognóstico de sangramento de varizes é geralmente boa, devido ao fígado preservado. Mais de 95% dos pacientes têm esplenomegalia, a trombose da veia porta é também comum.  Ascite é relatada em até 50% dos casos, e, geralmente, desenvolve-se no contexto de fatores precipitantes como sangramento de varizes ou infecções, a encefalopatia hepática é uma complicação rara e também está relacionada a fatores precipitantes. Existem  relatos  de síndrome hepatopulmonar, portopulmonar hipertensão e carcinoma hepatocelular.

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Um Excesso Desnecesário

 

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RRS, 41 anos, masculino, autônomo, procura atendimento médico com queixa de febre diária há cerca de 40 dias.

Febre há 40 dias. Esse tempo de febre, mesmo que de forma intermitente caracteriza uma FEBRE PROLONGADA (FP).

E é também uma FEBRE DE ORIGEM INDETERMINADA (FOI)?

Por definição febre prolongada ultrapassa 21 dias; já a FOI é uma febre onde já foi feita uma investigação através de exames habituais como culturas, hemograma, raio X e não se tem uma causa determinada. As causas de FP e FOI são parecidas e divididas em 3 grandes grupos.

  • INFECCIOSAS
  • NEOPLÁSICAS
  • AUTO IMUNE/COLAGENOSES

Paciente previamente hígido, apresentou febre alta e calafrios há 10 dias da admissão associado a náuseas e dores no corpo além de disúria e estrangúria. Procurou hospital especializado em doenças infecciosas onde recebeu diagnóstico de infecção urinária e iniciado antibióticos. No 9º dia de internamento, ainda com permanência de febre diária iniciou rash macular de inicio pruriginoso em tórax, abdome e região proximal de membros superiores que persistiu por 04 dias à despeito do uso de antihistaminicos e corticoide pela suspeita de reação alérgica.  Fez uso de antibióticos por 14 dias, porém sempre apresentava febre diária neste período e retorno do rush cutâneo.  Nada digno de nota nos antecedentes médicos ou familiares. Nega tabagismo e refere etilismo social. Nega comportamento de risco.

Com essa história de internamento prévio em outro hospital por 14 dias, onde foi realizado exames e recebeu o diagnóstico de ITU.  Neste caso estamos diante de uma FOI.  A ITU justifica a FOI?  Muito provavelmente não. Uma possibilidade é uma complicação da ITU, como uma pielonefrite e ABSCESSO PERINEFRÉTICO, já que os ABSCESSOS INTRA ABDONINAIS  são causas de FOI.

Com essa história de FOI, o que devemos procurar no exame físico?

Exame físico: FC 86bpm   FR: 20IPM,  PA 120x80mmHg T: 38C;  mucosas hipocrômicas +/IV; em pele presença de rash cutâneo maculopapular em face e tórax não pruriginoso; de achados positivos ao exame segmentar apenas hepatimetria a 5cm abaixo do RCD de consistência fibroelástica, espaço de Traube ocupado, mas sem palpação de baço.

Diante de uma febre prolongada, o exame físico deve ser completo, a procura de achados patológicos direcionados para as causas de FOI.  Por exemplo, o exame do precórdio, deve ser minucioso a procura de um novo sopro, pela suspeita de  ENDOCARDITE ( uma causa importante de FOI prevalente no mundo todo); pesquisa dos sinais periféricos como manchas de Roth, lesões de Janeway e os nódulos de Osler ( a ausência desses achados não excluiu endocardite). Outro achado revelante para o raciocínio diagnóstico é hepatoesplenomegalia. Se presente, vamos em busca da causas de hepatoesplenomegalia febril; no nosso meio existem o CALAZAR e a SALMONELOSE DE CURSO PROLONGADO, que devem sempre entrar no diagnóstico diferencial, principalmente se a esplenomegalia for maciça. Neste caso temos espaço de traube ocupado, mas sem baço palpável o que torna esse achado muito inespecífico.  Quaisquer das causas de FOI podem apresentar pequeno aumento de baço. Encontramos também uma hepatimetria de 5cm, também nada específico e não deve ser valorizado no diagnóstico diferencial.

Um achado importante neste caso é o rush cutâneo. Toda lesão de pele deve ser caracterizada pela sua lesão inicial, se bolha, se vesícula, se mácula, etc.  Aqui foi descrito rush maculopapular. Essa combinação de febre e rush cutâneo constitui um capítulo importante no estudo das doenças infecciosas (as febres exantemáticas), com uma variedade de causas; a maioria deles sendo de origem viral, portanto cursando com febre de duração menor que 21 dias. Vamos então em busca de FOI com lesão maculopapular.

Para investigação de FOI quais exames devem ser feitos e qual a melhor sequencia para esclarecimento diagnóstico?

Os mais simples que devem ser feitos em todos os pacientes: hemograma, hemoculturas, uroculturas, raio x de tóraxe sorologias para HIV. Lembrando que  as causas mudam de acordo com o resultado da sorologia para HIV. Importante saber que o próprio HIV não é causa de FOI.

Hemograma

Hb 14,3
Ht 43,2
Plaquetas (10³) 419
Leucograma 31.700
Segmentados 88%
Bastoes 3%
   

Hemoculturas (03 amostras): Negativas  /  Urocultura: Negativa

 RX de tórax Sem alterações.

O que acha atenção neste hemograma é a leucocitose, com predonímio de segmentados.  Importante diferenciar  uma reação leucemóide de uma possível NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS  ( mais comuns que as neoplasia sólidas como causa de FOI). Frente a uma leucocitose, infecção bacteriana deve ser sempre afastada com as culturas. Neste caso essa hipótese é pouco provável devido ao quadro clínico do paciente; apesar da febre, não apresenta outros sinais de sepse. E as infecções bacterianas mais comuns não cursam com FOI.

Essa leucocitose deve ser reacional; sendo secundária a infecção crônica ou doenças auto imune, já que não temos nem anemia nem plaquetopenia que tornaria a possibilidade de LEUCEMIA ou LINFOMA mais prováveis.

 VDRL: Não reagente; Sorologia para leishmaniose visceral: Não reagente/ HIV: Não reagente.                            

Com a sorologia para HIV negativa ficamos com as causas de FOI em pacientes imunocompetentes. O Raio X nos ajuda muito, pois a tuberculose é uma grande causa de FOI, principalmente em nosso meio. Com esse exame normal, afastamos TB pulmonar,  pode ser uma  TB extra pulmonar, mas o paciente não apresenta nenhum  outras queixas nem alterações de exame físico que sugira esse diagnóstico.

O primeiro exame de imagem recomendado na investigação de FOI é uma tomografia de abdome, já que os ABSCESSOS INTRA ABDONINAIS são causas importante e devem ser afastados em todos os paciente, mesmo sem outras queixas, como dor abdominal.

Tomografia computadorizada de abdome com contraste: Sinais de Hepatomegalia, Pequena quantidade de líquido livre em cavidade pélvica. Ausência de coleções ou abscessos.                                

Ecocardiograma: sem alteração, ausência de vegetação.

Com esses resultados de exames, incluindo exames de imagem, afastamos neoplasia hematológicas como linfoma ou leucemias; e também não temos evidência de tumores sólidos. Também afastamos as principais doenças infecciosas;  nos restam as doenças reumatológicas.  Dentre elas, lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma causa importante, principalmente em adultos jovens.

FAN: Negativo;  Anti SM: Negativo;  Anti DNA: negativo

Porém as sorologias foram negativas, tornando o diagnóstico de LES pouco provável.

Ferritina : 6387,8

A alteração laboratorial mais importante neste caso é uma ferritina muito elevada. Foi a grande pista para o diagnóstico.  Esse nível de ferritina  é encontrada em algumas situações como na síndrome de ativação macrofágica, na  doença de Still e nas neoplasias  hematológicas. Nessas situações não significa excesso de ferro e sim uma reação a resposta inflamatória,  já que é uma proteína de fase aguda.

Uma doença reumatológica que cursa com febre prolongada, leucocitose, e ferritina elevada  é a doença de Still.

Doença de Still do adulto

Explica o rush cutâneo muito bem descrito pelo paciente; doença de Still do adulto é classicamente caracterizado por quatro sintomas cardinais: febre, rush cutâneo maculopapular rosa-salmão, artrite, e uma contagem de glóbulos brancos maior de 10.000, com predominância de neutrófilos polimorfonucleares

Muitos pacientes apresentar-se com dor de garganta, linfadenopatia, anemia, resultados anormais de testes de função hepática e cerca de 1/4 dos pacientes têm derrame plural ou pericárdico. A maioria dos pacientes têm ferritina muito elevada

Os critérios de Yamaguchi enfatizam a necessidade de descartar outros diagnósticos, pricinplamente infecção, pois a doença de Still é um diagnóstico de exclusão.

Critérios Yamaguchi para Doença de Still do adulto

  • CRITÉRIOS MAIORES
    • Temperatura de ≥39 ° C com duração ≥1 semana
    • Artralgias, artrite, ou ambos, com duração de ≥2 semanas
    • Erupção cutânea rosa-salmão não pruriginosa, evanescente
    • Leucocitose (≥10,000) com granulocitose (≥80%)
  • CRITÉRIOS MENORES
    • Dor de garganta
    • Hepatomegalia ou esplenomegalia
    • Resultados anormais de testes de função
    • FAN negativo 
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AVC em Paciente Jovem

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Caso clínico publicado na NEJM de 27/04/2016

Uma mulher de 49 anos de idade, foi encaminhada ao departamento de emergência após o aparecimento súbito de hemiplegia e afasia durante uma vôo transatlântico. A paciente estava bem até cerca de 2 horas antes da apresentação, quando apresentou fraqueza no lado direito do corpo e ela perdeu a capacidade de falar. Foi levada a emergência dentro de 2horas do início dos sintomas. Tem história de enxaqueca, asma, e edema intermitente em coxa esquerda. Medicamentos em uso aspirina vários dias por semana (para dores de cabeça) e inaladores para asma. Ela não tinha alergias conhecidas. Ela não fumava cigarros. Não tem história familiar de doença ou de anormalidades hematológicas. No exame inicial, o paciente estava alerta e seguiu comandos simples  mas respondeu “Sim” a todas as perguntas. A pressão arterial foi 146/77 mm Hg, o pulso de 121 bpm, a FR= 22 rpm, e SatO2 de 96% com máscara facial, a uma taxa de 4 litros por minuto; a temperatura era normal. Pupilas eram 3 mm e reativa à luz; uma ligeira inclinação facial para direita. O braço direito estava flácido (com uma força de 0 em um escala de 0 a 5, com 5 indicando a intensidade normal), e a perna direita tinha menor força do lado esquerdo e o restante do exame era normal. O nível de troponina T estava 0,23 ng por mililitro (valor de referência, <0,03). Um diagnóstico de acidente vascular cerebral isquêmico agudo, devido à oclusão da artéria cerebral média esquerda foi feito.  A pontuação inicial do NIHSS foi de 14.

A tomografia computadorizada do crânio realizada sem a administração  de contraste, revelou infarto agudo, hiperdensidade da esquerda proximal secundária artéria cerebral e o terminal interno da esquerda artéria carótida, uma pequena hipodensidade no tálamo a esquerda , e nenhuma evidência de hemorragia intracerebral ou lesão de massa.

Um bolus de 5,4 mg de rt-PA foi administrada por via intravenosa 13 minutos após a chegada do paciente, e, em seguida, uma infusão de 52,2 mg de t-PA administrada ao longo de um período de 1 hora, para um total de 0,9 mg de t-PA por quilograma de peso corporal.

A pontuação NIHSS manteve-se inalterada, apesar da administração de t-PA. Uma hora depois do paciente chegada, ela foi transportada para sala de cirurgia para a trombectomia endovascular. A artéria carótida interna esquerda, artéria cerebral anterior e artéria cerebral média foram recanalização com sucesso. Ao final do exame, a paciente teve leve dificuldade com aritmética simples, mas nenhum outro déficits neurológica; a pontuação NIHSS foi 0.  A paciente foi admitida na unidade de terapia intensiva neurológica para diagnóstico adicional

Não vamos nem discutir o excelente tratamento pré-hospitalar, desde da identificação do AVC ainda no voo até o tratamento endovascular.

O interessante para os clínicos é a discussão das causas de AVC em pacientes jovens sem fatores de risco.

Quando a paciente foi capaz de falar, revelou que tinha tido desconforto no peito e grave falta de ar pouco antes do início do déficit motor. A avaliação laboratorial para a causa de acidente vascular cerebral foi realizada. Resultados de teste laboratoriais de rotina foram normais. Os níveis de fibrinogênio, homocisteína, tirotropina, e b2-glicoproteínas foram normais.

Em mais de 60% dos pacientes com acidente vascular cerebral isquêmico, a causa é rapidamente estabelecia e é na maioria das vezes aterosclerose ou doença crdíaca. Dentro tais pacientes, uma avaliação simples com TAC de crânio, testes laboratoriais básicos e ultra-sonografia das artérias carótidas e ecocardiograma é suficiente para determinar a causa e tratamento. No entanto, num paciente jovem (<50 anos de idade) como este, sem tradicional fatores de risco vasculares é importante ampliar a investigação para trombofilias , dissecção arterial, embolia paradoxal, e arteriopatias incomuns.

Dicas para a causa de acidente vascular cerebral deste paciente tornou-se disponível, no segundo dia hospital, quando o paciente podia falar; como a presença de dor no peito, dispneia e taquipnéia antes do início do AVC e a ocorrência em um voo e a troponina alterada. Essas pistas levou a  pensar em tromboembolismo venoso com embolia paradoxal.

Ecocardiografia transtorácica revelou coração de tamanho normal com evidência de um forame oval patente com shunt da direita para a esquerda. O nível d-dímero foi 5139 ng por mililitro (valor normal, <500). A ultra-sonografia de membros inferiores não mostraram nenhuma evidência de trombose venosa profunda.  A angio tomografia grafia de tórax revelou defeitos de enchimento em vários ramos da artéria pulmonar o que confirma a presença de embolia pulmonar. A angio ressonância pélvica revelou as características anatômicas indicativa da síndrome de May-Thurner:estenose grave (> 50%) do ilíaca comum esquerda veia causada por uma sobrejacente artéria ilíaca comum direita. Não foi identificado trombo. O estudo também revelou uma massa na direita em rim, a massa era parcialmente necrótica (medindo 7,5 cm em sua maior dimensão), achado consistente com um carcinoma de células renais envolvendo o rim direito.

AVC em jovens

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Sem Defesa

 

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ASM, 24 anos, sexo masculino, negro, solteiro, natural e procedente de Salvador. Paciente refere que há 18 dias da admissão iniciou quadro de dor cervical, de forte intensidade, não irradiada, sem limitação de movimentos, e surgimento de “caroços” na região do pescoço. Relata ainda que 2 dias após ao início do quadro, ocorreu aparecimento de bolhas sanguinolentas em boca e palato, acompanhada de hemorragia gengival espontânea e febre alta diária, vespertina, com melhora após uso de antitérmico. Há 10 dias, começou a cursar com hematúria e aparecimento de petéquias em MMII e região dorsal de tronco.

Pacientes que se apresentam com queixas de petéquias, sufusões hemorrágicas, gengivorragia, epistaxa ou sangramento excessivo após pequeno procedimento cirúrgico ou trauma, devem ser investigados para afastar ou confirmar um distúrbio hemorrágico.

Pacientes que se apresentam para investigação de um episódio hemorrágico, é importante que se caracterize o sangramento na história clínica. Algumas questões como episódios anteriores, sangramento excessivo após procedimento ou extração dentária, tempo do ciclo menstrual e o mais importante tentar diferenciar os distúrbios da hemostasia primária (VASOS E PLAQUETAS) ou secundária ( FATORES DE COAGULAÇÃO)

  • Nos fatores de coagulação

Relacionados a deficiência hereditárias dos fatores de coagulação como nas hemofilias, deficiência adquirida como hepatopatias graves ou secundário ao uso de antagonistas da vitamina K. A característica desses distúrbios são os sangramentos em grades cavidades como o hemoperitoneo ou intraarticular e hematomas musculares ( exclusivos das hemofilias ou ao uso de antagonista da Vitamina K)

  • Na parede vascular

O sangramento pode acontecer por alterações relacionadas ao vaso, inflamatórios – como nas vasculites que a caracteresticas são as petéquias palpáveis. Processos metabólicos como o escorbuto causam sangramento perfolicular , ainda temos a  talengietacsia hemorrágica Hereditária que é uma displasia fibrovascular que torna o vaso susceptível a ruptura causando sangramentos.

  • Nas plaquetas

– Os distúrbios qualitativos plaquetários –

  • Distúrbios Hereditários da função plaquetaria – raros
    • Tromboastenia de Glanzmann
    • Síndrome de Bernard Soulier,
  • Distúrbios Adquiridas da função plaquetaria
    • Uso de drogas como AAS ou penicilinas
    • Uremia
    • Pos-operatório de cirurgia cardíaca

– Os distúrbios na quantidade das plaquetas– mais comuns (quadro)

plaquetopenia 

Paciente em regular estado geral, eutrófico, vigil, eupneico, anictérico, acianótico, hipocorado (3+/4+), apirético. FC:116bpm   FR: 20ipm     TA:130x90mmHg.  Presença de linfonodomegalias em cadeias cervical anterior, cervical posterior, submandibular e supraclavicular e inguinal, de contornos regulares, de consistência fibroelástica, não aderidos a planos profundos de 4cm de diâmetro. Presença de petéquias em palato e hiperplasia de gengiva. Ap. Respiratório: Murmúrios vesiculares bem distribuídos, sem ruídos adventícios.  Ap. Cardiovascular: Bulhas rítmicas, hiperfonéticas em 2 tempos, com presença de sopro sistólico grau III/IV. Abdome: Plano, ruídos hidroaéreos presentes , indolor à palpação superficial e profunda, fígado palpável a 3cm do rebordo costal direito, baço palpável a 1cm do rebordo costal esquerdo. Extremidades: Bem perfundidas, sem edemas. Neurológico: Vigil, lúcido e orientado no tempo e no espaço, sem alterações na fala, sem alterações em demais NC. Força muscular e sensibilidade preservadas nos 4 membros. Reflexo cutâneo-plantar flexor bilateralmente

Pela característica do sangramento, em mucosa e bolhas hemorrágicas em palato, parece mais um distúrbio quantitativo de plaquetas – as PLAQUETOPENIAS.

Um dado que nos ajuda na investigação de plaquetopenia é quando aparece sozinha ou acompanhando alterações das outras sérias como anemia e ou leucopenia ou leucocitose.

Um outro achado deste paciente é a LINFADENOMEGALIA.

Linfadenopatia (LAP) é o termo para descrever as condições nas quais linfonodos se tornam anormais em tamanho, consistência e número. Um linfonodos de tamanho normal é geralmente inferior a 1cm de diâmetro, dependendo da localização(epitrocleares é até 0.5cm, por exemplo). A grande preocupação é diferenciar entre as causas benignas; infecciosas ou reacionais das causas malignas.

Em áreas tropicais, a tuberculose é a principal causa benigna da LAP  em adultos jovens. Na prática geral, menos de 1% dos pacientes com LAP tem doença maligna (leucemias ou linfomas ). Essa proporção varia com a idade A prevalência de doença maligna é de 0,4% em pacientes com menos de 40 anos e 4% naqueles com mais de 40 anos de idade na atenção primária.

Tomar uma história completa do paciente é necessária  para determinar a etiologia da LAP; idade, tempo de apresentação, duração dos sintomas subjacente e as circunstâncias em que LAP foi detectados são de grande valor. Além disso, uma história de exposição para animais, uso de medicação ou drogas ilícitas, comportamentos de risco e história da recorrente infecção e imunodeficiência pode ajudar o diagnóstico. Além disso, se LAP dura menos de duas semanas ou mais um ano sem aumento de tamanho, a probabilidade de malignidade é bastante baixa.

Todos os pacientes com LAP deve passar por um exame físico sistemático. Qualquer linfonodo palpável deve ser avaliado e os seguintes aspectos devem ser considerados;

A LOCALIZAÇÃO– se é localizada ou generalizada. Mais de 3 cadeias ganglionar caracteriza linfadenopatia  generalizada. As suspeitas diagnósticas considerando cada localização:

– Supraclavicular

  • Tem o maior risco de malignidade; mais de 90% em doentes com mais de 40 anos de idade e 25% em aqueles com menos de 40 anos.  Gânglio de Virchow, região supraclavicular esquerda, sugere doenças malignas intra-abdominal (por exemplo, carcinoma gástrico), enquanto no lado direito sugere malignidades intra-torácica

 –  Axilar

  • Drenagem do braço, parede torácica e mamas . Mais de 50% são neoplásicos. De caudas infecciosas- doença da arranhadura do gato

 – Epitroclear

  • Sempre patológico ; alta probabilidade de ser sífilis congenital, outras causas- linfoma, sarcoidose, tuberculose gânglionar, tularemia

-Inguinal

  • Infeccões genitais, DST,
  • Neoplasias pélvicas

O TAMANHO

Sugere-se que os supraclaviculares e epitrocleares maiores que 0,5cm, e os inguinais maiores do que 1,5cm são abnormal. Nas outras localizações são patológicos quando maiores que 2 cm.

– A CONSCISTÊNCIA

A inflamação aguda infiltrando pode torná-los mais consistentes, a inflamação crônica leva a fibrose. Os linfonodos indolores são geralmente por câncer metastático ou doença granulomatosa.

 – SE ADERIDOS  a PLANOS PROFUNDOS

Os linfonodos secundários a neoplasias são geralmente aderidos a planos profundos

– A DOR E SENSIBILIDADE

é um achado inespecífico. É tipicamente devido à infecção. Em alguns casos, a dor é induzida por hemorragia e necrose ou pelo aumento rápido secundário a neoplasia.

Diagnóstico diferencial = CHICAGO

C → Cânceres: malignidades hematológicas:doença de Hodgkin, linfoma não-Hodgkin, Leucemia.            Metastático

H → Hipersensibilidade: doença do soro, droga como fenitoina

I → Infecções: virais (vírus de Epstein-Barr, citomegalovírus, HIV), bacteriano (TB), fúngica, Protozoários, Rickettsiais

C → doenças do tecido Conjuntivo: LES, AR

A → linfoproliferativas Atípicas: Doença de Castleman,

G → Granulomatosa: histoplasmose, sarcoidose

O → Outros: doença de KiKuchi, doença de Kawasaki.

Associando os sangramentos por provável plaquetopenia e a linfadenopatia , temos como suspeitas diagnosticas;

Causas Infecciosas

-Infecção pelo HIV e as infecções oportunistas – deve ser solicitado em todo paciente com linfadenomegalia e também naqueles com plaquetopenia antes de mais nada. O próprio HIV poderia explicar todos os achados ou a associação com agentes oportunistas. O tempo de evolução é compatível com essa suspeita.

Causas Neoplásicas

-As neoplasias hematológicas são as primeiras suspeitas, pois tumores sólidos raramente cursam com linfadenopatia generaalizada e a plaquetopenia também não é um achado frequente. Neste caso, a leucemia aguda é a primeira opção pelo início agudo e pela idade do paciente.

Causas  Auto imune

– Pouco provável uma doença auto imune neste paciente; homem com início tão agudo de sintomas. LES seria a que mais explicaria a plaquetopenia, sendo que a linfadenomegalia  ocorre em aproximadamente 40% dos pacientes com lúpus. É encontrada normalmente na apresentação da doença ou durante as recidivas e  são mais propensos a ter sintomas constitucionais como febre e mal-estar. Pacientes com lúpus têm um risco pouco aumentado para tanto Doença de Hodgkin quanto a linfoma não-Hodgkin.

Vamos para os exames laboratoriais. Primeiro exame seria um hemograma.

exames

Confirmamos a plaquetopenia e ainda encontramos anemia com leucocitose com predomínio de blastos. Não existe outra possibilidade a não ser leucemia aguda agora. Para diagnóstico podemos fazer um aspirado de medula óssea ou mesmo uma imunofenotipagem de sangue periférico já que temos 200.ooo células, o que foi feito neste caso, confirmando a leucemia e dizendo o subtipo e classificação.

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