Vasculites

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Comentários referente ao último post Púrpuras

Esta nossa paciente veio ao ambulatório com queixa de aparecimento de  lesões em MMII. Referia dores associadas no local das lesões cutâneas e relatava aparecimento insidiosa, inicialmente arroxeadas que evoluíram para necrose. Negava febre, sintomas constitucionais, dor articular ou qualquer outra sintomatologia. Negava também uso de drogas no períodos.

Pelo aspecto das lesões, em diferentes estágios e tamanhos,   tipo pápulas, púrpura palpável e pústulas  com necrose cutânea, localizadas apenas em MMII, bilateral e simétrica, pensamos então em  vasculites.

Diante de uma suspeita de vasculite, primeiro temos que procurar causas secundárias como: infecções virais (HIV, vírus C), infecções bacterianas(Streptococcus betahemolítico do grupo A, Staphylococcus aureus), induzida por drogas (anticoncepcionais hormonais, sulfonamidas, estreptomicina, fenitoína), malignidade (leucemias e linfomas).  Investigar também doenças sistêmicas associadas a vasculites como LES,  doença de Bechet, artrite reumatoide, doenças inflamatórias intestinais. Ainda temos as doenças que simulam as vasculites( endocardite, mixoma atrial, síndrome da embolização do colesterol, fenômeno de Lúcio). Afastadas essas causas, pensamos então nas vasculites propriamente ditas.

Solicitamos  os seguintes exames:  p ANCA, c ANCA, dosagem de crioglubulinemia, fator reumatóide, anti-DNA, FAN, dosagem de complemento, HIV, anti HCV, anti HBV, leucograma para avaliar contagem de eosinófilos, sumário de urina, proteinúria, função renal e raio X de tórax. Todos esses exames devem ser solicitados na suspeita de qualquer vasculites.

Vasculites compreendem um grupo heterogêneo de doenças localizadas ou sistêmicas que compartilham a característica clínica de inflamação da parede do vaso. Os sintomas constitucionais de febre, perda de peso, artralgia, mialgia e erupções cutâneas são algumas das muitas manifestações clínicas das vasculite. Vasos de qualquer tipo e em qualquer .rg.o podem ser afetados, resultando em ampla variedade de sinais e sintomas. Vários sistemas de classificação para vasculites são disponível; alguns baseiam-se no tamanho dos vasos.

Classificação das vasculites.

Grande vasos

  • Arterite de células gigantes
  • Arterite de Takayasu
  • Angeíte primária do sistema nervoso central

Médios Vasos

  • Poliarterite nodosa
  • Doença de Kawasaki

Pequenos e médios vasos

  • Granulomatose de Wegener
  • Síndrome de Churg-Strauss
  • Poliangeíte microscópica

Pequenos vasos

  • Púrpura de Henoch-Schönlein
  • Crioglobulinemia
  • Vasculite leucocitoclástica

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Outra Classificação

I. Vasculite necrosante sistémica

  • Poliarterite nodosa (PAN)
    • PAN clássico
    • poliangeíte microscópica
  • Síndrome Churg-Strauss
  •  Síndrome de sobreposição

II. Granulomatose de Wegener

III. Arterite temporal  

Discutida neste blog no post  Cefaléia no idoso.

IV.Arterite de Takayasu

Discutida neste blog nos posts   “Doença Sem Pulso” e Sem Segredos.  Qual o motivo deste caminho na investigação diagnóstica?

V.Púrpura de Henoch-Schönlein

VI. Vasculite predominantemente cutânea (vasculite de hipersensibilidade)

1.Antígenos exógenos comprovada ou suspeita

  • vasculite induzida por drogas
  • reacções semelhantes à doença de doença e de soro de soro
  • vasculite associada com doenças infecciosas

2.Antígenos endógenos provável envolvidos

  • vasculite associada com doenças do tecido conectivo
  • vasculite associada com outras doenças subjacentes
  • vasculite associada a deficiências congénitas do sistema complemento, mostrada aqui no post Lesões Ardentes

VII. Outras síndromes vasculíticas

Dependendo das manifestações clínicas apresentadas pelos pacientes, podemos inferir qual a artéria comprometida e também qual a vasculite mais provável, pois cada uma das vasculites tem suas manifestções específicas.

Grandes artérias

  • Ramos da artéria carótida = cefaléia temporal (artéria temporal),  cegueira (artéria oftálmica), claudicação mandibular (vasos da musculatura da mastigação)
  • Aorta torácica e seus ramos=claudicação de membros, ausência de    pulso e pressão arterial diferente em MMII, sopros, aneurisma da aorta torácica

Médias artérias

  • Vasa nervorum= Mononeuritis múltipla
  • Artéria mesentérica = dor abdominal, hemorragia gastrointestinal, perfuração
  • Ramos da artéria celíaca = infarto de fígado, baço, pâncreas
  • Artéria renal =infarto renal
  • Artérias coronárias =Infarto do miocárdio ou angina, aneurisma de artéria coronária, miocardiopatia isquêmica
  • Artérias pulmonares =pequenas lesões necróticas que levam a cavitação pulmonares na radiografia do tórax
  • Pequenas artérias em ouvido, nariz e garganta= obstrução nasal, epistaxe, sinusite, surdez, estridor

Pequenas

  • Vênulas pos capilares cutânea= púrpura palpável
  • Capilares glomerulares =hematúria, proteinúria, perda da função renal
  • Capilares pulmonares= hemorragia pulmonar manifestando-se com dispnéia, hemoptise

( Discutidos aqui ;   Sem Fôlego  Dois Envolvimentos Complementares )

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Como esta nossa paciente só apresentava lesões de pele, sem apresentar nenhum outra manifestação clínica, pensamos nas vasculites  predominantemente cutânea de pequeno vasos (VCPV).  A vasculite  cutânea apresenta com características histopatológicas o acometimento das pequenas vênulas pós-capilares na derme.

A VCPV é  caracterizada por variado espectro de lesões cutâneas, sendo a púrpura palpável a lesão dermatológica mais comum. Em geral, a pele é freqüentemente o único órgão envolvido. No início, a maioria dos pacientes apresenta púrpura. Com a evolução da doença, as lesões podem variar em tamanho, de puntiforme a vários centímetros, tornando-se papulosas, papulonodulares, vesiculares, bolhosas, pustulosas ou ulceradas, com infartos superficiais. São localizadas inicialmente nas pernas, tornozelos ( como vimos nesta outra paciente deste post Imagem da semana do HSA)  ou outras áreas pendentes ou sob maior pressão hidrostática. São incomuns na face e nas mucosas. Os sintomas variam de prurido moderado até dor intensa. Podem deixar cicatrizes atróficas e hipo ou hipercromia residual.

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