Um Excesso Desnecesário

 

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RRS, 41 anos, masculino, autônomo, procura atendimento médico com queixa de febre diária há cerca de 40 dias.

Febre há 40 dias. Esse tempo de febre, mesmo que de forma intermitente caracteriza uma FEBRE PROLONGADA (FP).

E é também uma FEBRE DE ORIGEM INDETERMINADA (FOI)?

Por definição febre prolongada ultrapassa 21 dias; já a FOI é uma febre onde já foi feita uma investigação através de exames habituais como culturas, hemograma, raio X e não se tem uma causa determinada. As causas de FP e FOI são parecidas e divididas em 3 grandes grupos.

  • INFECCIOSAS
  • NEOPLÁSICAS
  • AUTO IMUNE/COLAGENOSES

Paciente previamente hígido, apresentou febre alta e calafrios há 10 dias da admissão associado a náuseas e dores no corpo além de disúria e estrangúria. Procurou hospital especializado em doenças infecciosas onde recebeu diagnóstico de infecção urinária e iniciado antibióticos. No 9º dia de internamento, ainda com permanência de febre diária iniciou rash macular de inicio pruriginoso em tórax, abdome e região proximal de membros superiores que persistiu por 04 dias à despeito do uso de antihistaminicos e corticoide pela suspeita de reação alérgica.  Fez uso de antibióticos por 14 dias, porém sempre apresentava febre diária neste período e retorno do rush cutâneo.  Nada digno de nota nos antecedentes médicos ou familiares. Nega tabagismo e refere etilismo social. Nega comportamento de risco.

Com essa história de internamento prévio em outro hospital por 14 dias, onde foi realizado exames e recebeu o diagnóstico de ITU.  Neste caso estamos diante de uma FOI.  A ITU justifica a FOI?  Muito provavelmente não. Uma possibilidade é uma complicação da ITU, como uma pielonefrite e ABSCESSO PERINEFRÉTICO, já que os ABSCESSOS INTRA ABDONINAIS  são causas de FOI.

Com essa história de FOI, o que devemos procurar no exame físico?

Exame físico: FC 86bpm   FR: 20IPM,  PA 120x80mmHg T: 38C;  mucosas hipocrômicas +/IV; em pele presença de rash cutâneo maculopapular em face e tórax não pruriginoso; de achados positivos ao exame segmentar apenas hepatimetria a 5cm abaixo do RCD de consistência fibroelástica, espaço de Traube ocupado, mas sem palpação de baço.

Diante de uma febre prolongada, o exame físico deve ser completo, a procura de achados patológicos direcionados para as causas de FOI.  Por exemplo, o exame do precórdio, deve ser minucioso a procura de um novo sopro, pela suspeita de  ENDOCARDITE ( uma causa importante de FOI prevalente no mundo todo); pesquisa dos sinais periféricos como manchas de Roth, lesões de Janeway e os nódulos de Osler ( a ausência desses achados não excluiu endocardite). Outro achado revelante para o raciocínio diagnóstico é hepatoesplenomegalia. Se presente, vamos em busca da causas de hepatoesplenomegalia febril; no nosso meio existem o CALAZAR e a SALMONELOSE DE CURSO PROLONGADO, que devem sempre entrar no diagnóstico diferencial, principalmente se a esplenomegalia for maciça. Neste caso temos espaço de traube ocupado, mas sem baço palpável o que torna esse achado muito inespecífico.  Quaisquer das causas de FOI podem apresentar pequeno aumento de baço. Encontramos também uma hepatimetria de 5cm, também nada específico e não deve ser valorizado no diagnóstico diferencial.

Um achado importante neste caso é o rush cutâneo. Toda lesão de pele deve ser caracterizada pela sua lesão inicial, se bolha, se vesícula, se mácula, etc.  Aqui foi descrito rush maculopapular. Essa combinação de febre e rush cutâneo constitui um capítulo importante no estudo das doenças infecciosas (as febres exantemáticas), com uma variedade de causas; a maioria deles sendo de origem viral, portanto cursando com febre de duração menor que 21 dias. Vamos então em busca de FOI com lesão maculopapular.

Para investigação de FOI quais exames devem ser feitos e qual a melhor sequencia para esclarecimento diagnóstico?

Os mais simples que devem ser feitos em todos os pacientes: hemograma, hemoculturas, uroculturas, raio x de tóraxe sorologias para HIV. Lembrando que  as causas mudam de acordo com o resultado da sorologia para HIV. Importante saber que o próprio HIV não é causa de FOI.

Hemograma

Hb 14,3
Ht 43,2
Plaquetas (10³) 419
Leucograma 31.700
Segmentados 88%
Bastoes 3%
   

Hemoculturas (03 amostras): Negativas  /  Urocultura: Negativa

 RX de tórax Sem alterações.

O que acha atenção neste hemograma é a leucocitose, com predonímio de segmentados.  Importante diferenciar  uma reação leucemóide de uma possível NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS  ( mais comuns que as neoplasia sólidas como causa de FOI). Frente a uma leucocitose, infecção bacteriana deve ser sempre afastada com as culturas. Neste caso essa hipótese é pouco provável devido ao quadro clínico do paciente; apesar da febre, não apresenta outros sinais de sepse. E as infecções bacterianas mais comuns não cursam com FOI.

Essa leucocitose deve ser reacional; sendo secundária a infecção crônica ou doenças auto imune, já que não temos nem anemia nem plaquetopenia que tornaria a possibilidade de LEUCEMIA ou LINFOMA mais prováveis.

 VDRL: Não reagente; Sorologia para leishmaniose visceral: Não reagente/ HIV: Não reagente.                            

Com a sorologia para HIV negativa ficamos com as causas de FOI em pacientes imunocompetentes. O Raio X nos ajuda muito, pois a tuberculose é uma grande causa de FOI, principalmente em nosso meio. Com esse exame normal, afastamos TB pulmonar,  pode ser uma  TB extra pulmonar, mas o paciente não apresenta nenhum  outras queixas nem alterações de exame físico que sugira esse diagnóstico.

O primeiro exame de imagem recomendado na investigação de FOI é uma tomografia de abdome, já que os ABSCESSOS INTRA ABDONINAIS são causas importante e devem ser afastados em todos os paciente, mesmo sem outras queixas, como dor abdominal.

Tomografia computadorizada de abdome com contraste: Sinais de Hepatomegalia, Pequena quantidade de líquido livre em cavidade pélvica. Ausência de coleções ou abscessos.                                

Ecocardiograma: sem alteração, ausência de vegetação.

Com esses resultados de exames, incluindo exames de imagem, afastamos neoplasia hematológicas como linfoma ou leucemias; e também não temos evidência de tumores sólidos. Também afastamos as principais doenças infecciosas;  nos restam as doenças reumatológicas.  Dentre elas, lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma causa importante, principalmente em adultos jovens.

FAN: Negativo;  Anti SM: Negativo;  Anti DNA: negativo

Porém as sorologias foram negativas, tornando o diagnóstico de LES pouco provável.

Ferritina : 6387,8

A alteração laboratorial mais importante neste caso é uma ferritina muito elevada. Foi a grande pista para o diagnóstico.  Esse nível de ferritina  é encontrada em algumas situações como na síndrome de ativação macrofágica, na  doença de Still e nas neoplasias  hematológicas. Nessas situações não significa excesso de ferro e sim uma reação a resposta inflamatória,  já que é uma proteína de fase aguda.

Uma doença reumatológica que cursa com febre prolongada, leucocitose, e ferritina elevada  é a doença de Still.

Doença de Still do adulto

Explica o rush cutâneo muito bem descrito pelo paciente; doença de Still do adulto é classicamente caracterizado por quatro sintomas cardinais: febre, rush cutâneo maculopapular rosa-salmão, artrite, e uma contagem de glóbulos brancos maior de 10.000, com predominância de neutrófilos polimorfonucleares

Muitos pacientes apresentar-se com dor de garganta, linfadenopatia, anemia, resultados anormais de testes de função hepática e cerca de 1/4 dos pacientes têm derrame plural ou pericárdico. A maioria dos pacientes têm ferritina muito elevada

Os critérios de Yamaguchi enfatizam a necessidade de descartar outros diagnósticos, pricinplamente infecção, pois a doença de Still é um diagnóstico de exclusão.

Critérios Yamaguchi para Doença de Still do adulto

  • CRITÉRIOS MAIORES
    • Temperatura de ≥39 ° C com duração ≥1 semana
    • Artralgias, artrite, ou ambos, com duração de ≥2 semanas
    • Erupção cutânea rosa-salmão não pruriginosa, evanescente
    • Leucocitose (≥10,000) com granulocitose (≥80%)
  • CRITÉRIOS MENORES
    • Dor de garganta
    • Hepatomegalia ou esplenomegalia
    • Resultados anormais de testes de função
    • FAN negativo 
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