Síndrome de Sézary

 

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Este paciente apresenta um diagnóstico sindrômico de eritrodermia esfoliativa ou dermatite esfoliativa.

ERITRODERMIA ESFOLIATIVA

Diante desta síndrome temos que pensar nas diversas causas, pois, pode ser o resultado de uma variedade de condições clínicas tanto cutâneas quanto sistêmicas. É uma condição grave e potencialmente fatal que se apresenta com eritema difuso e descamação envolvendo a maioria da superfície da pele (≥90 %). Afeta homens e mulheres, sendo um pouco mais comum em homens, com idade média de 55 anos. A causa mais comum de eritrodermia é a exacerbação de uma dermatose inflamatória pré-existente, na maioria das vezes a psoríase ou dermatite atópica.

CAUSAS:

MEDICAMENTOS

Uma reação de hipersensibilidade a fármacos é a segunda causa mais frequente de eritrodermia (cerca de 20 por cento dos casos). Anti-epilépticos (carbamazepina, fenitoína), anti-hipertensivos, antibióticos (penicilinas), bloqueadores dos canais de cálcio e uma variedade de agentes tópicos pode causar dermatite esfoliativa, mas, teoricamente, qualquer droga pode causar dermatite esfoliativa. Portanto, sempre devemos considerar drogas como uma possível causa.

NEOPLASIAS

Os linfomas cutâneos de células T são os linfomas mais comumente associados com a dermatite esfoliativa. O linfoma cutâneo mais conhecido é a micose fungóide, podendo causar até 40% de todos os casos de malignidade relacionada com eritrodermia. Síndrome de Sézary (SS),  variante leucémicas de micose fungóide, também está associada com dermatite esfoliativa. A forma eritrodérmica da MF e da síndrome de Sézary também pode ser difícil de distinguir de eritrodermia de causa benigna.  Linfoma/leucemia de células T do adulto (ATL) é um linfoma de células T periféricas associadas com a infecção pelo HTLV-I. Aproximadamente 50 % dos pacientes com ATL terão lesões de pele no momento do diagnóstico, muitas vezes, simulando as observadas em MF.  ATL, no entanto, é muito mais propensos a ter doença disseminada. Tumores sólidos provocam cerca de 1% de todos os casos. Neoplasias de cólon, do pulmão, da próstata e da tiróide são as mais relacionadas.

IDIOPÁTICA

Em aproximadamente 30 por cento dos casos de eritrodermia, nenhuma causa subjacente é identificado e eritrodermia é classificada como idiopática.

AUTO IMUNE

Psoríase eritrodérmica é caracterizada por eritema generalizado e é frequentemente associada
com sintomas sistêmicos. Pode desenvolver lentamente a partir de uma psoríase de longa data ou aparecer abruptamente em pacientes com psoríase leve.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Clinicamente, o primeiro estágio da dermatite esfoliativa é o eritema, começando muitas vezes como manchas pruriginosas simples ou múltiplas, envolvendo especialmente a cabeça, tronco e a região genital. Essas manchas tendem a espalhar até que, depois de uma questão de dias ou semanas, a maioria da superfície da pele é coberta com uma lesão eritematosa  e  pruriginosa.  Normalmente, mas nem sempre, as palmas das mãos, as solas dos pés e as membranas mucosas são poupados.  O processo também pode envolver o couro cabeludo.  Os sintomas mais frequentemente observado em pacientes com dermatite esfoliativa incluem mal-estar, prurido e sensação de frio. Outros achados clínicos incluem linfadenopatia, hepatomegalia, esplenomegalia, edema de MMII. Esfoliação da pele resulta em perda significativa de proteína, levando a hipoalbuminemia, edema e perda de massa muscular.

O início geralmente é abrupto nas reações de hipersensibilidade da droga. A  urticária  pode aparecem pela primeira vez em qualquer lugar da pele, em seguida, placas eritematosas que aumentam de tamanho e se fundem em um eritema vermelho brilhante generalizada . Pode ocorrer envolvimento de órgãos (por exemplo, hepatite, nefrite, pneumonia) principalmente na síndrome de DRESS (reação medicamentosa com eosinofilia e sintomas sistémicos).

O diagnóstico de eritrodermia é simples; ele é feito clinicamente, em um paciente que apresenta com eritema  generalizado, envolvendo 90 % ou mais da área de superfície corporal. Determinar a causa da eritrodermia é mais difícil e requer avaliação clínica meticulosa e correlação clínico-patológica. Em cerca de um terço dos pacientes, a causa não pode ser determinada e eritrodermia é classificada como idiopática. No entanto, a avaliação contínua é importante, uma vez que a causa subjacente pode tornar-se evidente ao longo do tempo. A avaliação do paciente para determinar a causa subjacente envolve uma história detalhada, exame físico, as biópsias da pele, e os testes de laboratório. Testes específicos são realizados com base na causa suspeita. Múltiplas biópsias de pele podem ser necessários para identificar a causa da eritrodermia, de vários sítios diferentes envolvidos. A histologia é mais frequentemente inespecífica.  Os testes de laboratório são baseados no histórico médico do paciente, apresentação clínica e causa suspeita de eritrodermia.

Diante deste paciente, pensamos em todas essas causas acima citadas, porém ele apresentava uma leucocitose com linfocitose e LHD aumentada, tornando  neoplasia hematológica a nossa principal suspeita. Solicitamos então os exames complementares necessários para concluir o diagnóstico.

—Biópsia de pele: Neoplasia maligna de pele

—Imuno-histoquimica: Linfoma de células T CD4+

—Imunofenotipagem do sangue periférico: Doença Linfoproliferativa Crônica de Células T.

 Obs: Trata-se de paciente que apresenta em sangue periférico, linfocitose de células T com expressão exclusiva de CD4 e negatividade para CD25. A possibilidade de Síndrome de Sézary, devido acometimento cutâneo difuso, deve ser considerada.

Micose Funfóide (MF) e síndrome de Sézary (SS)

São os subtipos mais comuns de linfoma cutâneo de células T.  MF é um linfoma não-Hodgkin maduro de células T, com apresentação cutânea, mas com potencial envolvimento dos gânglios, sangue, fígado e baço.  SS é definido como linfoma não-Hodgkin maduro de células T de pele com um envolvimento leucêmico de células T malignas correspondentes clonalmente aos linfócitos da pele.

As lesões de pele na MF é caracterizada por manifestações cutâneas heterogêneos, incluindo, placas, tumores, eritrodermia generalizada, alopecia, ou raramente, pápulas.  O prurido é uma dos sintomas mais comuns e mais debilitantes.

Doença Extracutânea – A probabilidade de desenvolver doença extracutânea, se correlaciona com o grau de envolvimento da pele. É extremamente rara entre os pacientes com mancha ou placa limitada e mais comum entre os pacientes com eritrodermia generalizada. Manifestações extracutâneos incluem gânglios linfáticos, pulmões, o baço, o fígado e tracto gastrointestinal; envolvimento da medula óssea é raro.

Células de Sézary – células de Sézary são células mononucleares com um núcleo cerebriforme. Uma contagem ≥1000 de células de Sézary é um critério de diagnóstico para a síndrome de Sézary

 

Alguns artigos sobre o assunto

Exfoliative Dermatitis   http://www.aafp.org/afp/1999/0201/p625.html

micose fungoide

Wilcox-2014-American_Journal_of_Hematology

DRESS

farmacodemia

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