Sem Defesa

 

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ASM, 24 anos, sexo masculino, negro, solteiro, natural e procedente de Salvador. Paciente refere que há 18 dias da admissão iniciou quadro de dor cervical, de forte intensidade, não irradiada, sem limitação de movimentos, e surgimento de “caroços” na região do pescoço. Relata ainda que 2 dias após ao início do quadro, ocorreu aparecimento de bolhas sanguinolentas em boca e palato, acompanhada de hemorragia gengival espontânea e febre alta diária, vespertina, com melhora após uso de antitérmico. Há 10 dias, começou a cursar com hematúria e aparecimento de petéquias em MMII e região dorsal de tronco.

Pacientes que se apresentam com queixas de petéquias, sufusões hemorrágicas, gengivorragia, epistaxa ou sangramento excessivo após pequeno procedimento cirúrgico ou trauma, devem ser investigados para afastar ou confirmar um distúrbio hemorrágico.

Pacientes que se apresentam para investigação de um episódio hemorrágico, é importante que se caracterize o sangramento na história clínica. Algumas questões como episódios anteriores, sangramento excessivo após procedimento ou extração dentária, tempo do ciclo menstrual e o mais importante tentar diferenciar os distúrbios da hemostasia primária (VASOS E PLAQUETAS) ou secundária ( FATORES DE COAGULAÇÃO)

  • Nos fatores de coagulação

Relacionados a deficiência hereditárias dos fatores de coagulação como nas hemofilias, deficiência adquirida como hepatopatias graves ou secundário ao uso de antagonistas da vitamina K. A característica desses distúrbios são os sangramentos em grades cavidades como o hemoperitoneo ou intraarticular e hematomas musculares ( exclusivos das hemofilias ou ao uso de antagonista da Vitamina K)

  • Na parede vascular

O sangramento pode acontecer por alterações relacionadas ao vaso, inflamatórios – como nas vasculites que a caracteresticas são as petéquias palpáveis. Processos metabólicos como o escorbuto causam sangramento perfolicular , ainda temos a  talengietacsia hemorrágica Hereditária que é uma displasia fibrovascular que torna o vaso susceptível a ruptura causando sangramentos.

  • Nas plaquetas

– Os distúrbios qualitativos plaquetários –

  • Distúrbios Hereditários da função plaquetaria – raros
    • Tromboastenia de Glanzmann
    • Síndrome de Bernard Soulier,
  • Distúrbios Adquiridas da função plaquetaria
    • Uso de drogas como AAS ou penicilinas
    • Uremia
    • Pos-operatório de cirurgia cardíaca

– Os distúrbios na quantidade das plaquetas– mais comuns (quadro)

plaquetopenia 

Paciente em regular estado geral, eutrófico, vigil, eupneico, anictérico, acianótico, hipocorado (3+/4+), apirético. FC:116bpm   FR: 20ipm     TA:130x90mmHg.  Presença de linfonodomegalias em cadeias cervical anterior, cervical posterior, submandibular e supraclavicular e inguinal, de contornos regulares, de consistência fibroelástica, não aderidos a planos profundos de 4cm de diâmetro. Presença de petéquias em palato e hiperplasia de gengiva. Ap. Respiratório: Murmúrios vesiculares bem distribuídos, sem ruídos adventícios.  Ap. Cardiovascular: Bulhas rítmicas, hiperfonéticas em 2 tempos, com presença de sopro sistólico grau III/IV. Abdome: Plano, ruídos hidroaéreos presentes , indolor à palpação superficial e profunda, fígado palpável a 3cm do rebordo costal direito, baço palpável a 1cm do rebordo costal esquerdo. Extremidades: Bem perfundidas, sem edemas. Neurológico: Vigil, lúcido e orientado no tempo e no espaço, sem alterações na fala, sem alterações em demais NC. Força muscular e sensibilidade preservadas nos 4 membros. Reflexo cutâneo-plantar flexor bilateralmente

Pela característica do sangramento, em mucosa e bolhas hemorrágicas em palato, parece mais um distúrbio quantitativo de plaquetas – as PLAQUETOPENIAS.

Um dado que nos ajuda na investigação de plaquetopenia é quando aparece sozinha ou acompanhando alterações das outras sérias como anemia e ou leucopenia ou leucocitose.

Um outro achado deste paciente é a LINFADENOMEGALIA.

Linfadenopatia (LAP) é o termo para descrever as condições nas quais linfonodos se tornam anormais em tamanho, consistência e número. Um linfonodos de tamanho normal é geralmente inferior a 1cm de diâmetro, dependendo da localização(epitrocleares é até 0.5cm, por exemplo). A grande preocupação é diferenciar entre as causas benignas; infecciosas ou reacionais das causas malignas.

Em áreas tropicais, a tuberculose é a principal causa benigna da LAP  em adultos jovens. Na prática geral, menos de 1% dos pacientes com LAP tem doença maligna (leucemias ou linfomas ). Essa proporção varia com a idade A prevalência de doença maligna é de 0,4% em pacientes com menos de 40 anos e 4% naqueles com mais de 40 anos de idade na atenção primária.

Tomar uma história completa do paciente é necessária  para determinar a etiologia da LAP; idade, tempo de apresentação, duração dos sintomas subjacente e as circunstâncias em que LAP foi detectados são de grande valor. Além disso, uma história de exposição para animais, uso de medicação ou drogas ilícitas, comportamentos de risco e história da recorrente infecção e imunodeficiência pode ajudar o diagnóstico. Além disso, se LAP dura menos de duas semanas ou mais um ano sem aumento de tamanho, a probabilidade de malignidade é bastante baixa.

Todos os pacientes com LAP deve passar por um exame físico sistemático. Qualquer linfonodo palpável deve ser avaliado e os seguintes aspectos devem ser considerados;

A LOCALIZAÇÃO– se é localizada ou generalizada. Mais de 3 cadeias ganglionar caracteriza linfadenopatia  generalizada. As suspeitas diagnósticas considerando cada localização:

– Supraclavicular

  • Tem o maior risco de malignidade; mais de 90% em doentes com mais de 40 anos de idade e 25% em aqueles com menos de 40 anos.  Gânglio de Virchow, região supraclavicular esquerda, sugere doenças malignas intra-abdominal (por exemplo, carcinoma gástrico), enquanto no lado direito sugere malignidades intra-torácica

 –  Axilar

  • Drenagem do braço, parede torácica e mamas . Mais de 50% são neoplásicos. De caudas infecciosas- doença da arranhadura do gato

 – Epitroclear

  • Sempre patológico ; alta probabilidade de ser sífilis congenital, outras causas- linfoma, sarcoidose, tuberculose gânglionar, tularemia

-Inguinal

  • Infeccões genitais, DST,
  • Neoplasias pélvicas

O TAMANHO

Sugere-se que os supraclaviculares e epitrocleares maiores que 0,5cm, e os inguinais maiores do que 1,5cm são abnormal. Nas outras localizações são patológicos quando maiores que 2 cm.

– A CONSCISTÊNCIA

A inflamação aguda infiltrando pode torná-los mais consistentes, a inflamação crônica leva a fibrose. Os linfonodos indolores são geralmente por câncer metastático ou doença granulomatosa.

 – SE ADERIDOS  a PLANOS PROFUNDOS

Os linfonodos secundários a neoplasias são geralmente aderidos a planos profundos

– A DOR E SENSIBILIDADE

é um achado inespecífico. É tipicamente devido à infecção. Em alguns casos, a dor é induzida por hemorragia e necrose ou pelo aumento rápido secundário a neoplasia.

Diagnóstico diferencial = CHICAGO

C → Cânceres: malignidades hematológicas:doença de Hodgkin, linfoma não-Hodgkin, Leucemia.            Metastático

H → Hipersensibilidade: doença do soro, droga como fenitoina

I → Infecções: virais (vírus de Epstein-Barr, citomegalovírus, HIV), bacteriano (TB), fúngica, Protozoários, Rickettsiais

C → doenças do tecido Conjuntivo: LES, AR

A → linfoproliferativas Atípicas: Doença de Castleman,

G → Granulomatosa: histoplasmose, sarcoidose

O → Outros: doença de KiKuchi, doença de Kawasaki.

Associando os sangramentos por provável plaquetopenia e a linfadenopatia , temos como suspeitas diagnosticas;

Causas Infecciosas

-Infecção pelo HIV e as infecções oportunistas – deve ser solicitado em todo paciente com linfadenomegalia e também naqueles com plaquetopenia antes de mais nada. O próprio HIV poderia explicar todos os achados ou a associação com agentes oportunistas. O tempo de evolução é compatível com essa suspeita.

Causas Neoplásicas

-As neoplasias hematológicas são as primeiras suspeitas, pois tumores sólidos raramente cursam com linfadenopatia generaalizada e a plaquetopenia também não é um achado frequente. Neste caso, a leucemia aguda é a primeira opção pelo início agudo e pela idade do paciente.

Causas  Auto imune

– Pouco provável uma doença auto imune neste paciente; homem com início tão agudo de sintomas. LES seria a que mais explicaria a plaquetopenia, sendo que a linfadenomegalia  ocorre em aproximadamente 40% dos pacientes com lúpus. É encontrada normalmente na apresentação da doença ou durante as recidivas e  são mais propensos a ter sintomas constitucionais como febre e mal-estar. Pacientes com lúpus têm um risco pouco aumentado para tanto Doença de Hodgkin quanto a linfoma não-Hodgkin.

Vamos para os exames laboratoriais. Primeiro exame seria um hemograma.

exames

Confirmamos a plaquetopenia e ainda encontramos anemia com leucocitose com predomínio de blastos. Não existe outra possibilidade a não ser leucemia aguda agora. Para diagnóstico podemos fazer um aspirado de medula óssea ou mesmo uma imunofenotipagem de sangue periférico já que temos 200.ooo células, o que foi feito neste caso, confirmando a leucemia e dizendo o subtipo e classificação.

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