Qual o diagnóstico mais provável? Lesões vesiculobolhosas.

Paciente 19 anos, sexo feminino com queixa de odinofagia e lesões orais há 1 mês do internamento, fez uso de Ceftriaxone venoso por 4 dias em outro serviço.Passou a apresentar vesículas hialinas, pruriginosas e dolorosas em tronco que evoluíram para bolhas, ulcerações e crostas, ao passo que surgiam novas lesões bolhosas em região central de dorso, braços e face.

Imagem 1, 2 , 3 são no início do quadro

Imagem 4 com 15 dias de evolução

Imagem 5 no momento da alta

Como o diagnóstico já foi comentado muito bem por Fabrício, agora  faremos o nosso.

Lesões vesiculobolhosas. 

Como foi discutido na sessão clínica esta paciente apresenta como lesão primária vesículas e bolhas.Para o diagnóstico diferencial  temos que pensar nas patologias que iniciam com esse tipo de lesão .

São algumas delas:

Penfigoide Bolhoso

Doença autoimune do idoso, bolhas tensas e placas urticariformes, mais em faces flexoras dos MMSS e MMII , axilas , virilhas e abdome

Não parece ser o caso desta paciente, as lesões não são compatíveis, além de esta fora da faixa etária.

Penfigoide  das membranas mucosas

Acomete superfícies mucosas . Bolhas em mucosa oral , ocular, nasofaríngea, laríngea, anorretal que deixam cicatrizes.

Também não parece ser o caso desta paciente, pois apresenta lesões além das mucosas.

Epidermólise Bolhosa Adquirida

Autoimune, ocorre na fase adulta , existem dois tipos de lesões cutâneas-bolhas acrias não inflamatórias que curam com cicatrizaçãoo e doença vesiculobolhosa inflamatória generalizada.

Poderia ser o caso , o segundo tipo. 

Eritema multiforme(ER)

Erupção bolhosa que ocorre em qualquer faixa etária. ER minor , localizado acometimento mucoso mínino ou ausente. ER major – síndrome de Stevens –Johonson(SJS), doença mucocutânea mais grave , ocorre erosões , formação de crostas hemorrágicas nos lábios, ulcerações de mucosa ocular e envolvimento genital, apresentam pródromo de até 14 dias ,com febre, dor de garganta, diarreia.O quadro mais grave –Necrose epidérmica tóxica –ocorre eritema macular generalizado que progride para eritema confluente, com sensibilidade cutânea, logo após, surgem bolhas grandes, que se rompem, provocando o deslocamento da pele.

Na verdade o que diferencia o EM minor, a SJS e NET é a quantidade de superfície cutânea acometida .

EM  até 10%, SJS entre 10% a 30%, NET acima de 30%

Tods essas entidades podem ser causadas por drogas (mais comuns sulfas, penicilinas, barbitúricos, carbamazepina) ou também pelo Herpes simples , por Mycoplasma Pneumoniae. 

Foi o grande diagnóstico diferencial para esta paciente, porém como a residente do caso, Manuela de Britto B. Assis –MR1 CM , colheu a história clínica e ficou bem caracterizado que a primeira manifestação foram as lesões em mucosa oral , antes de tomar qualquer medicação, tornando esse diagnóstico menos provável. 

Durante a sessão foi lembrado também de sífilis secundária , dermatite hepertiforme, lúpus bolhoso. Todas essas entidades , as lesões são diferente desta apresentada.

Pênfigo Vulgar

Doença autoimune intra-epidérmica que apresenta bolhas flácidas e erosões na orofaringe, no tronco , cabeça, pescoço e aréas intrertriginosas.Pênfigo foliáceo- eritema, descamaçãoo e formação de crosta na face, couro cabeludoPênfigo paraneoplásico- bolhas oculares, orais e erosões cutânea que lembram eritema multiforme.

Como Fabrício comentou as lesões orais precedem as lesões do corpo , como no caso desta pacientes , ficando como primeira suspeita clínica pênfigo vulgar .Foi indicado biopsia e visto pela Dermatologia e Reumatologia .

EVOLUÇÃO
Iniciado prednisona 40mg/dia de 12 /12h, hidratação vigorosa e sintomáticos . Introduzido Clindamicina. Paciente apresentou piora do estado geral e  surgimento de  novas bolhas.

Resultado da biópsia constava: eosinófilos + acantólise com clivagem suprabasal, sugestivo de Pênfigo Vulgar. 

Foi indicado pulsoterapia com metilprednisolona , porém paciente cursou com sepse , sendo então ampliado o  esquema antibiótico para tazocin e vancomicina e aumentado dose de prednisona .Paciente evoluiu com melhora significativa das lesões, sendo transferência pra outra unidade de saúde que dispunha de isolamento e serviço especializado em  Dermatologia.Já recebeu alta hospitalar. 

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