Púrpura Trombocitopênica Trombótica- PTT

A PTT é uma emergência médica. Uma vez reconhecida necessita de tratamento imediato, pois está associada a elevada mortalidade.Na era pré-plasmaférese, 90% dos pacientes morriam de infartos cerebrais, insuficiência renal por trombose microvascular . Esta patologia apresenta uma ampla variedade de manifestações clínicas, tornando o diagnóstico por vezes difícil. As duas alterações mais importantes para o diagnóstico são: a anemia hemolítica microangiopática e a trombocitopenia, outro dado laboratorial que chama atenção é uma LDH(lactato desidrogenase) muito elevada.

A clássica  pêntade nem sempre ocorre.

  1. anemia hemolítica microangiopática,
  2. trombocitopenia,
  3. anormalidades neurológicas que variam desde psicose até convulsão.
  4. anormalidades renais,
  5. febre.

Talvez o reconhecimento precoce e tratamento eficaz, que aumentou nas últimas décadas, tenham influenciado na mudanças na frequência dessas manifestações. Hoje não encontramos mais a febre e as anormalidades neurológicas como descritas anteriormente.

A PTT ocorre mais em adultos, ao contrário da síndrome hemolítica urêmica(SHU) que ocorre mais em crianças.

A SHU geralmente precedido por dor abdominal e diarréia, reconhecida  como uma complicação de infecções causadas por bactérias que produzem toxinas Shiga, tais como a Escherichia coli O157: H7. Essas duas patologias tem mecanismos fisiopatológicos parecidos e quadro clínico semelhantes. As anormalidades neurológicas chamam mais atenção para a PTT e as anormalidades renais para SHU; o tratamento também é diferente. Enquanto na PTT a plasmaférese é   mandatória, os benefícios na SHU não foram demostrados e então não está indicada.

A anormalidade encontrada nos pacientes com PTT  é a ausência ou deficiência do “ADAMTS 13” que  é uma metaloprotease que cliva o fator de von  Willebrand (vWF).Com essa alteração não há a clivagem dos multímeros do fator de von Willebrand anormalmente grande ocorrendo uma maior capacidade para reagir com as plaquetas e causar  trombos disseminados e trombocitopenia , o que caracteriza a microangiopatia trombótica presente em mais de 90% dos pacientes.

Não há um teste diagnóstico específico para PTT, temos que nos lembrar deste diagnóstico quando estamos diante de um paciente com anemia hemolítica não-imune( logo com coombs negativo) plaquetopenia e sem alteração do leucograma, as anormalidades renais e neurológicas podem está presente; mas a febre é rara.

E então lembrar de verificar o sangue periférico, e a presença de esquizócitos( as hemácias fragmentadas) é a evidencia de anemia microangiopática .

Os sintomas mais comuns de apresentação são dor abdominal inespecífica, náuseas, vômitos e fraqueza. A diversidade da características clínicas está relacionada com a presença dos trombos microvascular diversos órgãos. As manifestações  neurológica podem ser grave, tais como convulsões ou déficit focal flutuante. No entanto, muitos pacientes podem não nenhum sintoma ter neurológico, ou mesmo confusão mental , manifestações psiquiátricas também podem ocorrer.

Lembrar que PTT pode ser idiopática ou esta associada a uma vaiedade de outras condições incluindo uso de drogas, como mostra essa tabela.

 

 

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