O Pulo do Gato

 

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Um dos objetivos deste blog é  estimular  e treinar o raciocínio clínico, dedutivo. Muitos me pedem os exames complementares, mas o “legal” e “divertido”  é tentar chegar aos possíveis diagnósticos apenas com os dados apresentados.  O mais interessante  é  como traçar um plano diagnóstico baseado no raciocínio clínico e não “acertar” o diagnóstico. O maior aprendizado está na busca, na procura, no caminho percorrido até chegar ao diagnóstico final.  Saber fazer as suspeitas a partir da história clínica e exame físico é fundamental para construir  um  julgamento clínico coerente,  para  então solicitar os exames corretos para diagnosticar o mais rápido possível, com o menor custo e o menor dano para o paciente. A Medicina atualmente dispõe de muitos recursos de propedêutica armada, porém temos que saber fazer uso racional desses recursos.

No caso clínico do post  Anéis de Fada, o que podemos destacar como dados relevantes para o raciocínio dedutivo,  quais as suspeitas mais praváveis?

Homem, 45 anos, previamente hígido, assintomático com linfadenopatia há 1 ano. 

No post  Sem Defesa, discutimos as principais características clínicas que devem ser levadas em consideração na investigação de linfadenopatia e suas principais causas; então aqui vamos só relembrar alguns pontos importantes para este caso.

A ausência de febre neste caso, torna a possibilidade de causa infecciosa pouco provável. Outra coisa que fala contra a infecção é a duração da doença de 1 ano.  As doenças infecciosas que cursam com linfadenopatia  como as síndromes mono like, associadas ou não ao HIV,  a toxoplasmose aguda ou a doença da arranhadura do gato (citadas nos comentários), são doenças de duração mais curta, podendo ser até auto limitadas. Entre as causas infecciosa, a mais compatível para este nosso paciente seria a tuberculose ganglionar. Lembrando que  a localização mais comum da TB ganglionar  é a região cervical e geralmente é  unilateral,  com aumento importante do gânglio com sinais inflamatórios e risco maior de fístula. Pode acometer outras  cadeias como a  axilar, a inguinal,  porém na maioria das vezes é uma única cadeia e quando tem envolvimento hilar geralmente é unilateral, além de apresentar sintomas constitucionais.

Outro grande grupo de doenças que cursam com linfadenomegalia generalizada são as doenças neoplásicas. O que tem contra a neoplasia para este paciente? Como pensar em neoplasia com 1 ano de evolução? E se fosse neoplasia neste período, será que não apareceriam outros sintomas?  Quais as neoplasias que cursam com várias cadeias ganglionares acometidas?

Tumores sólidos apresentam linfadenopatia generalizada?  É raro tumor sólido envolver várias cadeias, sendo mais comum o envolvimento regional,  como por exemplo:

  • Tumor de mama faz  envolvimento da cadeia axilar
  • Tumor de cabeça e pescoço comprometendo a cadeia cervical
  • Tumor genital  e  a  cadeia inguinal.

As neoplasias que fazem este acometimento são as neoplasias hematológicas, como os linfomas e leucemias. E  que linfoma  teria uma evolução  de 1 ano? Os linfomas de baixo grau, de evolução lenta, mas precisamos de mais dados para colocar linfoma como primeira opção, como os sintomas B – febre, perda ponderal e sudorese.

O “pulo do gato”  neste caso  é  a localização dos gânglios!!! Além das cadeias periféricas,  que são muito inespecíficas,  não são características de nenhum patologia, temos um raio X com  alargamento de mediastino  secundário ao  aumento bilateral  dos gânglios na região hilar e paratraqueal. Esta localização não é específica, mas muito sugestiva de sarcoidose. Levando em consideração tudo que já foi exposto, essa patologia passa a ser a primeira suspeita clínica, pois na sarcoidose, 95% das vezes, a apresentação é o  acometimento torácico (pulmão ou gânglio mediastinal) e em até 50% dos pacientes, a única alteração é uma linfadenopatia hilar bilateral e simétrica, sem nenhum outros sinais ou sintomas.

Vejam um outro raio X neste post Atenção para o triângulo.

O exame mais importante e definitivo para esclarecimento diagnóstico, nos casos de linfadenopatia  é a biopsia do gânglio.

Mas além da biopsia, fizemos:

Cálcio urinário em 24h : 368mg/24h  (VN homens: até 300mg/24h) ; cálcio sérico normal

TC de tórax: estruturas vasculares do mediastino de topografia e calibres normais. Múltiplos linfonodos mediastinais, pré- traqueal, janela aborto pulmonar, carinal anterior, recesso azigo- esofágico e hilário bilateral, por vezes com realce periférico discreto e calcificações, maior em espaço carinal de 1,6cm. Traqueia e brônquios principais prévios e calibres preservados. Ausência de alteração significativa no parênquima pulmonar, entretanto, notando- se opacidade em vidro fosco em regiões basais e posteriores dos pulmões. Nódulo pequeno com densidade de partes moles em segmento medial de lobo médio.

TC De Abdome: Fígado com dimensões normais, contornos regulares e densidade homogênea. Ausência de dilatação de vias biliares intracraniana e extra hepáticas. Baço de aspecto anatômicos, baço acessório adjacente ao hilo, medindo 1,2cm. Pâncreas de forma, dimensões e coeficiente de atenuação normais. Rins tópicos, contorno e dimensões normais. Linfonodos em hilo esplênico, hilo hepático, perdi aórtico- cavais, envolvendo veia porta. Além de linfonodos em cadeias inguinais. Hérnia umbilical com colo de 0,7cm.

Biópsia de Linfonodo: secções mostram linfonodo com arquitetura destruída por formações granulomatosas não caseificantes e de distribuição difusa.

Quando pensar em sarcoidose:

Paciente adulto jovem com envolvimento pulmonar = os mais característicos são espessamento irregular dos feixes broncovasculares, nódulos ao longo brônquios, vasos  e regiões subpleural, espessamento da parede brônquicas, massas parenquimatosas ou consolidação nodular , ocasionalmente com cavitação, fibrose com distorção da arquitetura pulmonar, além da já descrita linfadenopatia hilar e mediastinal. Quando apresentam sintomas, os  mais comuns são tosse e dispnéia.

Lesões de pele: é o segundo sítio mais comum de envolvimento na sarcoidose; 25% dos pacientes apresentam alguma lesão de pele. As mais comuns:

  • Eritema nosodo(EN)=  é uma paniculite, caracterizada por nódulos dolorosos, mais comuns na face anterior dos membros inferiores. Um causa importante de EN é sarcoidose, devendo ser afastada em todo paciente com EN, pricipalmente em mulheres jovens. O EN  faz parte da síndrome Lofgren (sarcoidose aguda) que é a combinação de eritema nodoso (EN), adenopatia hilar, poliartralgia migratória e febre  principalmente em mulheres. Já homens apresentam com artrite bilateral de tornozelo e sem o EN. Esta síndrome tem especificidade diagnóstica de 95% para sarcoidose. Veja aqui um eritema nodoso,  no post QUAL O DIAGNÓSTICO?
  • Sarcoidose Papular =é uma manifestação específica comum de sarcoidose. Ele geralmente envolve as narinas, lábios, pálpebras, sendo muito específica quando ocorre em locais de trauma ou cicatrizes anteriores.
  • Lúpus pérnio=é também uma lesão muito característica de sarcoidose; caracterizada por pápulas violáceas ou eritematosas endurecidas, placas ou nódulos que são distribuídos principalmente no nariz, bochechas, queixo e orelha. Está associado a cisto ósseo e fibrose pulmonar.

Lesão ocular= qualquer parte do olho ou órbita pode ser afetado, mais comum é a uveíte anterior aguda. Síndrome de Heerfortd– uveíte anterior, aumento de parótidas e paralisia facial.

Sarcoidose pode envolver ainda, porém mais raros:

Coração= mais comuns são as arritmias

Fígado= embora comum os granulomas no fígado nas  autopsias de pacientes com sarcoidose, hepatomegalia, hipertensão portal ou insuficiência hepática são raras. O mais comum é alteração assintomática das enzimas hepáticas.

Sistema Nervoso= quando ocorre é comprometimento de pares cranianos como paralisia facial ou lesões pituitárias ou hipotalâmicas.

O caso clínico da NEJM da semana passada também foi sarcoidose. Vejam aqui caso clinico sarcoidose

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Raio X do caso publicado na NEJM de 21/07/2016

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