Homem de 25 anos com lesões de pele eritematosas há 10 dias.

 Sessão da Raciocínio Clínico -Hospital Santo Antônio 

Moderador Dr Carlos Geraldo

Apresentado por Dra Marina Hitner bastos- MR2

GDS, masculino, 25 anos, trabalhador rural, natural e procedente de Antas-BA, casado, cristão, ensino fundamental incompleto.

  • QP: vermelhidão no corpo e descamação da pele há 10 dias
  • HMA: o paciente refere que há cerca de 10 dias da admissão passou a cursar com febre alta (sic- não mensurada) e mal estar mal caracterizado.  Cerca de 24 horas após início do quadro apresentou prurido por todo o corpo seguido de aparecimento de eritema generalizado (face, tronco, abdome, MMSS, MMII, palmas das mãos e plantas dos pés). Dois dias após surgimento do eritema relata início de descamação da pele, inicialmente restrita a tronco e em seguida acometendo abdome, dorso e face
  • IS
    • Geral: Refere astenia e mal estar no período, febre alta desde início do quadro, perda ponderal de 2 kg em duas semanas
    • Pele e fâneros: vide HMA
    • Seg. cefálico / pescoço: sem queixas
    • AR: nega sintomas respiratórios.
    • ACV: nega sintomas cardiovasculares
    • TGI: sem alterações
    • AGU: nega sintomas genitourinários
    • SOMA: sem queixas
    • SN: sem queixas
  • ANTECEDENTES
    • Refere TCE secundário a acidente de moto há 8 semanas da admissão. Apresentou crises convulsivas após acidente vindo em uso de fenitoína desde então.
    • Nega transfusões sanguíneas, cirurgias, internamentos prévios
    • Nega outras comorbidades e alergias
  • Antecedentes familiares
    • Pai portador de doença prostática não especificada e HAS. Mãe falecida por IAM aos 63 anos
    • Nega história de quadro similar ao seu
    • Hábitos de vida
    • Nega tabagismo, refere etilismo de destilados em pouca quantidades nos finais de semana
    • Uso irregular de preservativo
    • Dieta sem restrições
  • EXAME FÍSICO
    • REGN, desorientado no tempo e no espaço, mucosas coradas, acianótico, ictérico (++/4)
    • Dados vita : PR: 93 bpm, simétrico, ritmico e cheio,  FR: 20 irpm, PA: 140×80, T: 38,3° C

Pele
–      Eritema generalizado acometendo face, pescoço, tronco, abdome, MMSS, MMII, palmas das mãos e plantas dos pés. Descamação de epiderme em face, pescoço, tronco e abdome
–      Cabeça e pescoço = Presença de edema em face e enantema em mucosa labial

Tórax/Aparelho respiratório

–      Linfonodo axilar palpável à direita, com 2 cm, fibroelástico, móvel, indolor
–      MVBD sem RA

ACV
–      Precordio calmo, IC palpável em 5° EIC, LMC, BRNF em 2T sem sopros

ABD
–      Plano, flácido, RHA presentes, doloroso à palpação profunda em epigástrio, sem massas ou VMG. Dois linfonodos palpáveis em cadeia inguinal direita, 1-2 cm, fibroelásticos, móveis

 Extremidades
–      Edema até 1/3 médio de pernas (+/4), edema bilateral em mãos
Osteoarticular
–      Sem alterações

Sistema Nervoso

–      Vigil, sonolento, desorientado no tempo e no espaço. Presença de flapping

DISCUSSÃO :

Os dados relevantes neste caso é o surgimento de lesãos cutânes didusas, eritematosas, seguida ao uso de fenitoína.Além disso o paciente apresentava sinais de comprometimento sistêmico como icterícia, sonolência e desoreintação.

A possibilidade de farmacodermia é evidente.Porém porque fazendo um comprometimento tão sistêmico?

As reações cutânea as drogas mais severas incluem:

  • SÍNDROME DE STEVENS JOHNSON (SSJ)
  • NECRÓLISE EPIDÉRMICA TÓXICA (NET)
  • SÍNDROME DE HIPERSENSIBILIDADE DROGA INDUZIDA ( DIHS)
  • RUSH CUTÂNEO COM EOSINOFILIA E SINTOMAS SISTÊMICOS (DRESS)
  • PUSTULOSE EXANTEMOSA AGUDA GENERALIZADA ( AGEP)
  • REAÇÃO ADVERSA CUTÂNEA GRAVE

A incedência desses reações são desconhecidas.

Os fatores de risco são:

Associados a drogas -algumas classes de drogas tendem a ser mais associadas a reações alérgicas

Associadas ao hospedeiro – as mulheres são mais propensas a farmacodermia,pacientes hospitalizados, fazendo uso de várias medicações,idosos, pacientes com LES, HIV, reativação de alguns vírus como HHV 6 e 7 , CMV.

Voltadando ao caso do nosso pacientes as principasi possibiliades levantadas pela platéia foram:

SÍNDROME DE STEVENS JOHNSON (SSJ) e NECRÓLISE EPIDÉRMICA TÓXICA (NET)

A SSJ e NET podem cursar co sintomas sistêmicos, porém não é o habitual. Frequetemente , essas reações acometem mucosa em 90% das vezes, mucosa oral , ocular e genital. Essas duas variantes diferem entre si pela extenção da pela acometida, SSJ de 10% a 30% e a NEP > 30%.

Para exlicarmos a solocência, desorientação e icterícia nesse caso, se for SSJ ou NET , poderímos pensar em infecção associada e já com evolução para sepse grave com disfunção orgânica.O comprometimento da pele, qudra de barreira , é comum os pacientes cursarem com infecção secundária e sepse grave e rápida.

Breve teremos um post só sobre SSJ e NET

Uma outra possibilidade levantada que explicaria todo o quadro é a SINDROME DE DRESS (RUSH CUTÂNEO COM EOSINOFILIA E SINTOMAS SISTÊMICOS )

O que vai fortalecer o diagnóstico de DRESS é a eosinofilia. Vamos ver os exames!

Hemoglobina 12,4
Hematócrito 38,5
Leucócitos 43.700
Bastões 7%
Segmentados 24%
Linfocitos 29%
Linf. Atípicos 9%
Eosinófilos 17%
Monócitos 3%
Plaquetas 161000
Na 132
K 4,3
Uréia 44,2
Creatinina 0,9
Cl 99
Ca 9,2
Mg 2,6
Glicemia 144
TGO 2150
TGP 1520
Bilirrubinas T – 12,4  D – 8,4  I – 4
TP 33%
RNI 2,09
Proteínas 4,7
Albumina 2,5
Globulina 2,2

Com esses exames ficou sendo a síndrmoe de DRESS a hipótese mais provável. Leucocitose de 47.700 com 17% de eosinófilos o que dá 4770 em números absolutos, além do envolvimento hepático .

Revisão de DRESS no post seguinte em apresentação em slide; Síndrome de DRESS.

as imagens do paciente:

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