Febre Negra

BAÇO

NRN, sexo masculino, 19 anos, natural e procedente de Caldeiras/BA, pardo, solteiro, lavrador, católico. Admitido no hospital para investigação de febre e aumento de volume abdominal há 5 meses.

Paciente previamente saudável com queixa de aumento de volume abdominal há 5 meses. Refere febre diária neste período(38-39°C), alguns episódios de vômitos pós prandiais (com restos alimentares, sem sangue) e astenia. Há 2 meses, apresentou edema de MMII e piora do aumento do volume abdominal e aparecimento de icterícia. Relata perda ponderal (15Kg em 4 meses). Procurou unidade hospitalar no interior do estado onde foi identificada hemoglobina baixa sendo realizado hemotransfusão ( 1 concentrado de hemácias) e solicitada transferência para Salvador para investigação diagnóstica. Nega outros sintomas.

AM= Reside em zona rural, casa sem saneamento básico. Epidemiologia positiva para esquistossomose e negativa para Chagas. Nega tabagismo ou uso de drogas ilícitas. Refere etilismo de 1,5L de destilado por semana, desde os 15 anos. Abstêmio há 05 meses

Exame Físico: Regular estado geral, lúcido e orientado no tempo e espaço, afebril, emagrecido, mucosas hipocrômicas +++/4, ictéricas ++/4 e acianóticas. Dados vitais: FC: 102 bpm (rítmico) FR: 18 irpm PA: 120 x 80 mmHg.  Aparelho Respiratório: Tórax simétrico, expansibilidade preservada, sem abaulamentos ou retrações, MVDB, sem ruídos adventícios. Aparelho Cardiovascular: Precórdio calmo, ictus não visível, palpável em 5º EIC da LMC com 01 polpa digital. Bulhas rítmicas, taquicárdicas em 2 tempos, sem sopros. Abdome: Semi globoso às custas de líquido ascítico e distensão gasosa, ruídos hidroaéreos presentes, flácido. Indolor à palpação superficial e profunda. Traube ocupado. Baço palpável a 8 cm de RCE e fígado a 6 cm de RCD. Semi círculo de Skoda positivo. Sinal de Giordano negativo. Osteoarticular e muscular: amplitude de movimento preservadas; ausência de sinais flogísticos. Extremidades: Bem perfundidas, pulsos palpáveis; edema em membros inferiores +/4. Neurológico: Vigil, alerta, sem déficits focais, pupilas isocóricas e     fotorreagentes, sem alterações de marcha, força muscular preservada.

Temos então um rapaz de 19 anos previamente hígido, com os seguintes problemas:

  • Febre há 5 meses
  • Ascite + edema de MMII
  • Baço palpável
  • Anemia

Seguindo a mesma linha de raciocínio dos últimos casos discutidos aqui, devemos nos apegar aos dados mais objetivo. Neste caso temos:

  • febre há 5 meses, portanto uma febre prolongada
  • Baço Palpável ha 8 cm – esplenomegalia?

Já discutimos febre prolongada neste blog diversas vezes. Veja esses links: Febre prolongada e Doença de Still ; Evolução clínica e Investigação Febre de origem indeterminada(FOI) ;  Um Excesso Desnecesário

Encontrar um baço palpável no exame físico significa que estamos diante de uma esplenomegalia? Muitas vezes, sim. O achado de um baço palpável aumenta grandemente a probabilidade de esplenomegalia com uma razão de verossimilhança positiva de 8,5. Embora muitos alguns baços aumentados não sejam palpáveis,  todos os baços massivamente aumentados ( quando maiores que 22 cm) são detectáveis no exame físico. O exame de clínico para detectar esplenomegalia teve uma sensibilidade de 27% (IC 95%= 19% -36%) e uma especificidade de 98% (95% IC= 96% -100%) quando realizada apenas a palpação.

Portanto, a capacidade de palpar um baço depende principalmente do tamanho do baço. Baços minimamente aumentados não podem ser sentidos em nenhuma circunstância. O baço precisa ser aumentado em pelo menos 40% antes de se tornar palpável.   As vezes, o que dificulta a palpação do baço é o não relaxamento da musculatura abdominal. Devemos colocar o paciente em uma posição que facilite esse relaxamento. O paciente deve está com os braços nas laterais do abdômen. Pode-se ainda colocar o paciente em decúbito lateral direito, com os joelhos e o pescoço flexionados. Essa manobra também aumenta o relaxamento da musculatura abdominal e gira o baço para uma posição mais anterior. Alguns baços não palpáveis com o paciente em decúbito dorsal são sentidos com o paciente em decúbito lateral. Com maiores graus de aumento, o baço gira para uma posição mais anterior e direita, e pode se estender para baixo na pelve. A área timpânica que recobre a bolha gástrica do estômago no hemitórax do lado esquerdo foi denominada espaço de Traube. O espaço terá som maciço a percussão na presença de derrame pleural esquerdo ou pericárdico e com o aumento do baço. A percussão do espaço Traube tem uma sensibilidade de 62% (IC 95%= 51% -72%) e especificidade de 72% (IC95%=65% -80%). Sinais positivos de percussão são muito menos convincentes do que a palpação ( RV= 1,7 a 2,1).

Um outro dado, é saber qual acurácia das técnicas para detectar aumento de baço no exame físico. Qual a variabilidade inter observador? Diversos estudos mostraram ampla variabilidade inter observador na capacidade de avaliar um baço aumentado, o que geralmente não está associado ao nível de experiência clínica. A concordância inter examinadores para palpação variou de 0,56 a 0,70, demonstrando que a reprodutibilidade entre examinadores de palpação foi melhor que a percussão que tem um índice de concordância (índice κ) de 0,19 a 0,41.

Dada a baixa sensibilidade do exame clínico, a ausência de um baço palpável, não pode afirmar ou excluir esplenomegalia. Principalmente quando a probabilidade pré-teste é elevada e deve-se então realizar um exame de imagem como a ultra sonografia. O exame à beira do leito do baço deve começar com a percussão. Se a percussão não é maciça, não há necessidade de palpar porque os resultados da palpação não irão acrescentar.

O que o achado de uma esplenomegalia vai influenciar no diagnóstico diferencial?. Sempre bom lembrar que várias patologias cursam com esplenomegalia; da anemia ferropriva até a insuficiência cardíaca estão na lista de causa de aumento do baço.

Considero que dois fatos devem ser levado em consideração na abordagem de um paciente com baço palpável, para assim nos ajudar no raciocínio clínico, facilitando o diagnóstico diferencial.

Primeiro, qual a magnitude do aumento do baço? Como já foi dito, várias patologias cursam com esplenomegalia, porém nem todas cursam com esplenomegalia maciça, ou seja, baço palpável até cicatriz umbilical (como na leucemia mielóide crônica). Muitas dessas patologias cursam com aumento de baço só visto em exame de imagem. É importante fazer dessa diferenciação para facilitar o diagnóstico diferencial e não simplesmente listar as causas de esplenomegalia.

Segundo, se nossa suspeita esta entre as patologias que podem cursar com um baço aumentado( endocardite infecciosa subaguda, por exemplo)ou está entre as patologias que quase sempre cursam com baço aumentado( leucemia mielóide crônica e calazar por exemplo). O que quero dizer com isso? A ausência de baço palpável não vai me afastar da possibilidade diagnóstica de endocardite em um paciente com febre prolongada, ou seja, a ausência não deixa o diagnóstico menos provável. Já para colocar calazar como uma forte suspeita em uma caso de febre prolongada a presença de esplenomegalia é fundamental, pois torna o diagnóstico muito menos provável se o baço não estiver palpável. Diante do que foi dito, precisamos saber qual a razão de verossimilhança(RV) da esplenomegalia para determinado diagnóstico.

As causas comuns de splenomegalia são: doenças hepáticas(cirrose e hipertensão portal), distúrbios hematológicos (leucemias, linfomas, mielofibrose), doença infecciosa (infecção pelo HIV, mononucleose) e doenças esplênicas (infarto esplênico ou hematoma) . A presença de sensibilidade e dor no quadrante superior aumenta a probabilidade de uma doença esplênica ou distúrbio hematológico. Linfadenopatia associada praticamente exclui a doença hepática e aponta para um dos outros distúrbios (RV = 0.04) . O achado de um fígado palpável aumenta a probabilidade de uma causa hepática subjacente de esplenomegalia (RV = 2,7) e a descoberta de esplenomegalia maciça aumenta a probabilidade de uma doença hematológica subjacente (RV = 2,1). Em pacientes com icterícia, o palpável baço modestamente aumenta a probabilidade de doença hepatocelular (RV = 2,9).

 

BAÇO1

 

CAUSAS DE ESPLENOMEGALIAS

  • Esplenomegalias Congestivas

Resultam de processos em que há dificuldade para saída de sangue pela veia esplênica, incluindo hipertensão portal de variadas origens: insufi ciência cardíaca congestive e obstrução supra ou das veias hepáticas na síndrome de Budd-Chiari, cirrose hepática, fibrose hepática da esquistossomose.

  • Esplenomegalias Infecciosas

Grande número de infecções causadas por agentes etiológicos variados pode associar-se à esplenomegalia. Em alguns casos, o aumento do baço é ligeiro e fugaz, como ocorre com algumas viroses; outras vezes, é mais persistente, mas ainda de volume moderado, como nas endocardites bacterianas, enquanto no outro extreme encontram-se as esplenomegalias gigantescas produzidas pelo calazar, pela esquistossomose e pelas formas crônicas de malária.

  • Doenças Inflamatórias não Infecciosas

Esplenomegalia ocorre em cerca de 20 a 30% dos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico, acompanhando as outras manifestações clínicas e laboratoriais características. Mais raramente, no entanto, o quadro inicial pode limitar-se a esplenomegalia e febre (acompanhadas ou não de citopenias: anemia hemolítica, leucopenia, linfopenia ou trombocitopenia). A síndrome de Felty corresponde a casos de artrite reumatoide crônica associada a esplenomegalia, linfadenopatia, trombocitopenia, anemia e neutropenia. Em geral há manifestações articulares e sistêmicas (febre, anorexia, perda de peso).

  • Anemias Hemolíticas

Esplenomegalia e eventualmente hepatomegalia fazem parte do quadro clínico das anemias hemolíticas. Em geral trata-se de esplenomegalia moderada, cujo volume depende do grau e da rapidez de instalação da hemólise. Nas anemias hemolíticas adquiridas de instalação aguda pode demorar alguns dias para que se possa observar o aumento do baço. Esplenomegalias maciça podem ser

observadas na talassemia maior não tratada ou tratada inadequadamente. Está presente também na esferocitose.

OBS: Outras anemias

O aumento do baço não é uma manifestação muito presente em outras formas de anemia; pode ser observado em até 30% dos pacientes com anemia ferropriva ou com anemia megaloblástica, especialmente na infância, porém um com aumento mínimo ou moderado é observado

  • Hipertrofias de Depósitos

A doença de Gaucher resulta do acúmulo de glicocerebrosídeos nas células da linhagem de monócitos-macrófagos do fígado, do baço, dos gânglios linfáticos e da medula óssea. A doença tem três formas ou variantes, cada uma delas

devida a defeitos moleculares diferentes:

Tipo 1, forma do adulto ou forma crônica não neuropática; mais comum; é autossômica

  • recessiva
  • Tipo 2 ou forma neuropática aguda;
  • Tipo 3 ou forma neuropática subaguda juvenil.

Em todas elas o aumento do baço pode ser muito volumoso e ser acompanhado de trombocitopenia e anemia.

  • Neoplasias

As neoplasias, especialmente do sistema linfo-hematopoético, constituem uma causa comum de esplenomegalia. O aumento do órgão pode ser muito variável, desde esplenomegalias apenas detectáveis com ultrassonografi a até esplenomegalias gigantescas, em geral não dolorosas, mas que podem tornar-se dolorosas quando se superpõem infartos.

OBS: A ocorrência de metástases no baço é muito rara, de forma que podemos desconsiderar metastases como causa esplenomagalia.

TABELA CAUSAS

 

Frequência de Esplenomegalia nas Neoplasias hemtológicas
tabela neoplasia hematologicas

LEGENDA

 

 

 

 

Voltando ao caso clínico;

Então diante do que foi dito, as suspeitas para este paciente ficaram:

  1. Calazar – ainda muito frequente na população rural do nosso estado
  2. Neoplasia Hematológica; mais especificamente linfomas. Lembrando que as neoplasias hematológicas que cursam com esplenomegalia desta monta são mais frequente na população idosa; nosso paciente tem 19 anos. Outra coisa, aquelas neoplasias que cursam com febre prolongada são principalmente os linfomas . As outras neoplasias hematológicas como as mieloproliferativas são causas raras de febre de origem obscura.
  3. Tuberculose Disseminada– TB sempre entra no diagnóstico diferencial de febre prolongada em nosso meio; lembrando que a forma disseminada pode vim sem sintomas pulmonares e também é causa de esplenomegalia
  4. Para afastar endocardite infecciosa– entra na suspeita mais por ser uma causa frequente de febre prolongada no mundo todo, porém o tempo de evolução e o tamanho do baço fala contra.

Vamos então para os exames laboratoriais:

  • Hb= 7,5 / Ht=21,2% ; leucograma =1500 com 48% de segmentados; plaquetas= 153.000
  • Creatinina= 1,4  Ureia=53
  • TGO=224 ; TGP=154; GGT= 569; Fosfatase Alcalina= 756
  • Proteínas totais= 4,8;  Albumina=1,3 / globulina= 3,5
  • Bilirrubinas totais=7,3; B. direta=6,0 ; LDH=336
  • Ferritina=5.530
  • Sorologias para Hepatite B e C = negativas e Sorologia para HIV= negativa
  • 3 hemoculturas= negativas

Diante desses exames laboratorias, o que fica ou o que sai da nossa lista de suspeitas? O paciente tem anemia, leucopenia, disfunção renal e hepática e inversão albumina/ globulina. além de um aumento considerável de ferritina.

Calazar permanece como uma sorte e principal suspeita. Explica todo o quadro clínico e laboratorial e tem a epidemiologia positiva. Anemia, leucopenia e pancitopenia são achados muito frequentes em pacientes com calazar; tão frequente que a sua ausência torna o diagnóstico muito menos provável. Decorre tanto do envolvimento da medula como hiperesplenismo. Achado muito presente nos pacientes com leshmaniose visceral é a inversào albumina/globulina e neste caso temos uma elevação policlonal das imunoglobulinas. O envolvimento hepático não é tão frequente, porém marca um pior  prognóstico. Pode ocorrer também envolvimento renal, tanto por nefrite interticial como por glomerulonefrite, porém ocorre em menos da metade dos pacientes.

Linfoma é sempre uma suspeita quando temos envolvimento sistêmicos. Pode ser um estadio IV com comprometimento de medula( explicaria a anemia e leucopenia) ou ainda linfoma com manifestações auto-imune o que também explica qualquer citopenia no curso de um linfoma. O comprometimento hepático pode acontecer em linfomas agressivos, com infiltração hepática e a lesào renal pode ser secundária a lise tumoral ou obstrução por gânglios ou massa. Também podemos encontrar inversào albumina/ globulinas ; porém nos casos de neoplasias hematológicas teríamos um elevação monoclonal.

Ficaria com essas duas suspeitas por tudo que disse acima e pelo achado de uma ferritina extrenamente elevada como já discutido aqui  Um Excesso Desnecesário . Com esse aumento da ferritina devemos sempre pensar em síndrome de ativação macrofágica ou síndrome hemagofagocítica.

Vamos apara os exames de imagem:

USG de abdomem

  • Esplenomegalia acentuada, hepatomegalia moderada
  • Sinais de doença parenquimatosa hepática
  • Ascite moderada

Ecocardiograma

  • Câmaras cardíacas com dimensões e espessuras normais.
  • Contratilidade ventricular esquerda preservada, sem alteração segmentar.
  • Insuficiência aórtica discreta, valva com aspecto normal.
  • FE = 66,92%
  • Ausência de trombos ou vegetações

USG confirmou o que já sabíamos. E o ecocardiograma apesar de não ser o trans esofágico, eu me contento em afastar endocardite, pois a probabilidade pré- teste é baixa.

Exame diagnóstico definitivo:

Aspirado de medula óssea:

  • Presença de numerosas formas amastigotas de Leishmania
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