Esplenomegalia

Caso clínico apresentado por Rafael Freitas , MR2 de Clínica Médica – HSA

Paciente masculino , 67 anos , procedente  do interior do estado com queixa-se de adinamia , fraqueza generalizada e perda ponderal de 4Kg em 15 dias, associado a  febre vespertina neste mesmo período . Foi intenado no hospital da sua cidade onde realizou transfusão de concentrado de hemácias e foi transferido para HSA para investigação diagnóstica.
Ao exame físico apresentava  gânglio palpável em cadeia submandibular indolor , em região inguinal ,  endurecidos , aderidos , de 3 cm , fígado palpável há 6 cm do RCD e baço ultrapassando a cicatriz umbilical.
Este paciente apresenta-se com sintomas inespefícicas como adinamia  , queda do estado geral ,e uma perda ponderal moderada.Porém apresenta um achado de exame físico relevante : os gânglios e o baço que ultrapassa a linha média , caracterizando uma esplenomegalia maciça.A partir deste dados , partiremos para um raciocínio clínico em busca das causas de esplenomegalia maciça.Classicamente temos:
Causas infecciosas=calazer , malária ( endocardite principlamente subaguda , é causa de esplenomegalia, porém habitualmente não é maciça )
Causas hamatológicas = benignas temos a  talasemia, e das neoplásicas, as doenças mieloproliferativas ( LMC , TE , PV e mielofibrose ) classicamente cursam com esplenomegalia , sendo a LMC e mielofibrose as que mais cursam com o baço do tamanho relatado.O linfoma esplenico de zona marginal não deve ser esquecido (  primário de baço) é causa  de esplenomegalia maciça.Outras causas como LLC , outros linfomas cursam com esplenomagalia porem não é tão comum o baço desta monta,porém depende da fase de doença .
Doença de depósito com doença de Gaucher é causa de  esplenomegalia maciça.
Como este paciente apresenta também  linfaedenopatia de características patológicas , acreditamos nas neoplasias hematológicas  seja o  diagnóstico clínico mais provável, principalmentes os linfomas.
Vamos aos exames laboratorias;
Hb =9,3 no internamento , chegou a 6,6 ( nivel , mais baixo)
Plaquetas=80mil na admissão , chegou a 37 mil ( mais baixa ) sem sangramentos
Leucograma=23200 na admissão , chegou a 47000
LDH ­=579
Piora discreta da função renal durante internamento de forma transitória
Eletrólitos normais, discreta hipoalbumimenia
Raios x de tórax derrame pleural bilateral
TaC de tórax hepatoesplenomegalia, gânglios para-aórtico
Diante destes exames, a suspeita clínica de  linfoma torna-se mais provável ainda ,  e muito provavelmente não – hodgkin , muito pela idade do paciente , distribuição dos gânglios e já sinais de doença avançada derrame pleural bilateral ,com leucocitose , anemia ,plaquetopenia ; LDH elevado  é um marcador prognóstico para linfomas.
Nestse momento é mandatório a realização de  mielograma ; uma observação = mielograma não é um exame fundamental para diagnostico de linfoma, nem mesmo a biopsia, esss dois exames fazem parte do parte do estadiamneto, indicado inclusive que seja feito bilateral..
Foi tentado o aspirado de medula, porém veio aspirado seco .Aqui outra observação – quando isto acontece, há duas possibilidaes –primeira  – a medula esta cm fibrose , vazia , segunda – a medila esta muito cheia ,empactada ,hipercelular que não da para aspirar.
Esta paciente cursou com febre , sabemos que linfoma cursa com febre , as vezes prolongada ( já discutido neste blog ) porém é prudente afastar infecção primeiro para depois dizer que é do linfoma .
Em relação a anemia e a plaquetopenia essas duas alterações podem ser secundária a infiltração medular ou manifestações de fenômenos auto –imunes que as vezes podem está associados a linfoma como  por exemplo a  LLL/linfoma de pequenos linfócito ,  que é uma possibilidade forte para este paciente , principlamente levando em consideração a leucocitose com predomínio de linfócitos.
Como o aspirado de MO foi seco , colhemos sangue periférico , já que tinha muitas células na periferia , e mandamos para imunofenotipagem que demostrou presença de grande quantidade de  linfócito B maduros ( CD 5 e CD 20 positivos ) e sugeriu imunohistoquímica da biopsia de medula . que foi positiva para ciclina 1 o que caracteriza Linfoma de manto
Diagnóstico clínico=Linfoma.                   
Diagnóstico imunohistoquímico=Linfoma de manto( ciclina 1 positivo)
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