Dois Envolvimentos Complementares

Comentário e diagnóstico do caso do post  Sem Fôlego

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Comentário de Licurgo Pamplona -Pneumologista

Pensando “radiologicamente”
Presença de redução da transparência pulmonar bilateralmente com opacidade homogênea que apaga contorno de estruturas adjacentes com presença de broncograma aéreo caracterizando infiltrado alveolar.
Quando pensamos em infiltrado que preenche alvéolo pensamos em 5 possibilidades:
1- Liquido- transudato ( ex edema agudo de pulmão)
2- Liquido inflamatório- exsudato ( ex pneumonia, SARA)
3- Sangue ( ex Hemorragia alveolar)
4- Material de deposito- ( ex doenças ocupacionais)
5- Neoplasia ( ex o que antes chamado de carcinoma bronquioloalveolar hoje prefere-se carcinoma de crescimento lepídico).
Com este pensamento deve-se então trazer para os dados de história clínica para ver quais são os mias prováveis
quanto ao diagnóstico
-Sepse com SARA- é necessário saber se o quadro respiratório tem também o tempo de doença pois pelos critérios para SARA- o mais atual – Critérios de Berlim( JAMA 2012) define inicio em até 7 dias, mas a grande maioria ocorre em até 72 horas.
Síndrome pulmão- rim acho mais interessante

Vamos agora associar o que Licurgo comentou.

Problemas deste paciente

1. Insuficiência respiratória aguda com raio x com padrão de infiltrado alveolar difuso, bilateral
2. Insuficiência renal aguda
3. Anemia
4. Febre prolongada

Devemos pensar sempre um uma doença que explique tudo isso, levando em consideração todos os detalhes fornecidos e fazendo um raciocínio dedutivo.

-Sepse com SARA.

Pensando nesta possibilidade o que fala contra é o tempo do doença ( 3 semanas) o que já foi exposto por Licurgo.
A ausência de instabilidade hemodinâmica, hemoglobina muito baixa.  A cronologia da doença não é compatível com sepse com disfunção orgânica.
Paciente poderia ter uma doença de base fazendo uma sepse grave, mas ai não estaríamos explicando tudo pela mesma patologia.

-Lesão Renal com congestão pulmonar / Pulmão urêmico
Poderíamos pensar de uma forma mais simples, paciente apresentou lesão renal aguda ou uma crônica que agudizou e o quadro respiratório e imagem radiológica seriam  secundários a congestão e uremia. Fica sem explicação a anemia e a causa da lesão renal.
Doentes com doença renal avançada frequentemente apresentam sinais e sintomas dos efeitos da uremia no pulmão, dispneia, infiltrados pulmonares e as vezes hemoptise mesmo. Algumas vezes associados a disfunção cardíaca e/ ou associados a hipertensão de difícil controle
Pensava-se que uremia grave poderia alterar a permeabilidade capilar pulmonar, resultando em edema pulmonar não cardiogênico . O quadro deste paciente é muito agudo para pensar nessas possibilidade e sem doença prévia relatada.

Esse paciente tem história de febre há 3 semanas.
Não podemos deixar de pensar nas grandes causas de febre prolongada;
– Doenças infecciosas ( ex: endocardite e tuberculose)
– Doenças neoplásicas ( ex: linfomas e leucemias)
– Doenças auto imunes ( ex: LES, arterite temporal)

Para explicar a perda de função renal em um paciente previamente hígido, pensamos em glomerulonefrite, como a evolução de 3 semanas e com creatinina de 13 e albumina de 1,9 pensamos em glomerulonefrite rapidamente progressiva.
Então devemos pensar nas causas de glomerulonefrite rapidamente progressiva que podem cursar com febre prolongada.

-Infiltrado alveolar difuso com queda da hemoglobina
Para explicar esses dois achados, levando em considerações aos comentários de Licurgo pneumologista, pensamos então em hemorragia alveolar.
Uma hb=2,3 ou é crise hemolítica aguda grave(paciente não apresenta nenhum sinal de hemólise nem alteração laboratorial compatível), ou sangramento( não há relato de hemorragia digestiva nem outro sítio), portanto a lesão pulmonar deve ser por hemorragia.

Estamos diante de uma hemorragia alveolar com  glomerulonefrite = SÍNDROME PULMÃO- RIM
Para diferenciar as patologias específicas envolve teste sorológicos, mas vamos listar as possibilidades:

-Doença mediada por anticorpos anti membrana basal glomerular

É uma das causas menos frequentes de síndrome pulmão- rim.  A severidade da hemorragia pulmonar varia muito, mas pode ser fatal. Substâncias irritantes pulmonares (por exemplo, fumaça de cigarro, vapores de hidrocarbonetos, ou cocaína base livre) ou infecções pode precipitar hemorragia pulmonar. A insuficiência renal é comum e normalmente é rapidamente progressiva, como se suspeitava neste paciente. Na doença anti-GBM os níveis de complemento sérico são normais. Porém não explicaria e febre prolongada.

-Vasculite associada ao ANCA

É a causa mais comum da síndrome de pulmão- rim.  Dos pacientes com granulomatose com poliangiite (anteriormente conhecido como granulomatose de  Wegener) e poliangiite microscópica, 85 a 90% têm ANCA positivo.  A lesão pulmonar da vasculite associada ao ANCA  é uma lesão alveolar difusa, e vasculite focal inflamatória. Na granulomatose com poliangiite, também pode haver lesões em
as vias aéreas superiores (por exemplo, traqueíte, sinusite, e otite), lesões pulmonares necróticas e linfadenopatia hilar.  A nefrite cursa com níveis de complemento sérico  normias ou elevados. Pode cursar com febre prolongada, mas não é o habitual.

-Lúpus Eritematoso Sistémico
O lúpus eritematoso sistêmico (LES) deve ser considerado sempre em um paciente com comprometimento renal e comprometimento pulmonar.  O envolvimento pulmonar ocorre em apenas 0,5 a 5%  dos pacientes com LES  e a hemorragia alveolar está entre as manifestações pulmonares mais comuns no LES; a hemoptise nem sempre esta presente. A hemorragia alveolar no LES é quase sempre associada a nefrite lúpica que apresenta   com complemento baixo. LES explica tudo nesse nosso paciente, inclusive a febre prolongada.

Para este paciente foram solicitados sorologias = FAN reagente e anti-DNA positivo
Foi iniciado pulsoterapia com metilprednisolona e iniciado hemodiálise, porém paciente evoluiu com sepse com  choque refratário e óbito.

-Causas de Glomerulonefrite e Hemorragia Alveolar

Desordens imuno-mediadas
-Poliangeíte Microscópica
-Granulomatose com poliangeíte (anteriormente granulomatose de Wegener),
-Doença anti-GBM
-Lúpus Eritematoso Sistémico
-Síndrome de Churg-Strauss (vasculite eosinofílica  granulomatosa)
-Henoch-Schönlein
-Nefropatia por IgA (raro)
-crioglobulinemia mista (consistindo em IgG e IgM)
-Esclerose sistêmica progressiva
-Hemossiderose pulmonar idiopática

-Doenças Infecciosas
-HIV
-Criptococose disseminada
-CMV

-Outros distúrbios
-Síndrome hemolítico-urêmica (com microangiopatia trombótica glomerular)
-Hipertensão maligna (com necrose fibrinóide glomerular)
-Pos transplante
-Cancer de pulmão associado a doença glomerular

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