Doença de Paget

História clínica e restante dos exames de imagens referente ao  paciente das últimas postagens  Cintilografia Óssea  e Quais os possíveis diagnósticos ?

Relato de caso e discussão de Ícaro Barros, estudante do  6° ano da Escola Bahiana de Medicina, interno da Clínica Médica do  Hospital Santo Antônio e Janine Magalhães.

Paciente de 57 anos,há 03 meses da admissão hospitalar, iniciou quadro de dor lombar sem irradiação, associado a paraparesia simétrica insidiosa e progressiva, hipoestesia tátil e urgência urinária. Evoluiu na internação com paraplegia com anestesia térmica, dolorosa, tátil, vibratória e proprioceptiva até T10, reflexo cutâneo-plantar em extensão bilateral, mantendo urgência urinária.Apresenta importante abaulamento em região tibial anterior.

Esse paciente tem o diagnóstico de Doença de Paget há 4 anos.Os exames de imagem são compatíveis e a fosfatase alcalina acima de 3000U/L.

Este paciente apresenta uma complicação neurológica da doença de base. Os dados da história e exame físico nos levam ao diagnóstico de uma mielopatia (síndrome do neurônio motor superior + síndrome sensitiva + síndrome autonômica), Frankel A (déficits motor e sensitivo completos abaixo do nível da lesão).Provável etiologia compressiva  (evolução arrastada, dor precedendo o déficit neurológico).

RM tóraco-lombar: alteração de sinal de forma heterogênea em corpos vertebrais de T9, T10, T11 e L1 com preservação de discos intervertebrais, com sinal hiperintenso em T2 no corpo de T10; com abaulamento de muro posterior, conferindo importante estenose de canal raqueano; nesse nível, coexiste alteração de sinal medular em T2, sugerindo importante edema.

Doença de Paget.

A doença de Paget óssea (osteíte deformante) é uma doença óssea focal caracterizada por uma alta taxa de remodelação óssea.É rara em pacientes abaixo de 40 anos e a maioria dos pacientes com doença de Paget é assintomática.

O diagnóstico habitualmente é feito por meio de achados em exames complementares como radiologia simples ou elevação de fosfastase alcalina sérica.

Quando apresentam sintomas, o principal é a dor óssea, relacionada à atividade da doença, embora a dor possa ser de complicações como  fraturas, osteossarcoma e compressão nervosa,os pacientes podem apresentar  cefaléia debilitante, paralisia de pares cranianos levando à paralisia facial, neuralgia trigeminal e perda auditiva neurossensorial.

O compromentimento neurológico ( como no nosso paciente)da doença de Paget é multifatorial e pode ser atribuído a mielopatia compressiva por crescimento ósseo desregulado, resultando em estenose de canal, ossificação da gordura epidural, platibasia e degeneração sarcomatosa. Também pode existir mielopatia não compressiva, sendo um provável fenômeno vascular.

A estenose de canal pode surgir por compressão da medula, cauda equina ou nervos espinhais e ocorre mais comumente em um único nível, na região lombar.

Uma outra complicação é a transformação maligna no osso pagético;  é pouco comum, mas  deve ser lembrada.O osteossarcoma é o mais prevalente, podendo existir também tumor de células gigantes. Costumam prevalecer em pacientes que possuem doença poliostótica de longa duração Em corpo vertebral, é rara, acometendo apenas 0,7% dos pacientes. Os tumores se manifestam por aumento da dor, com ou sem aumento volumétrico nas áreas comprometidas pela doença. Quanto à localização, são mais freqüentes na pelve, no fêmur, no úmero e no crânio, sem acometimento de esqueleto axial.

O exame de imagem típico demonstra lesões blásticas agressivas em corpos vertebrais já afetados pela doença de Paget.

As complicações ortopédicas envolvem comumente os ossos longos, particularmente, os que suportam carga, como úmero e tibia.

Pode apresentar  insuficiência cardiaca de alto débito.

O mieloma múltiplo(MM) é o grande diagnóstico diferencial , pois assim como na doença de Paget, os pacientes apresentam dores ósseas, o crânio é um sítio comum de acometimento, com lesões líticas. A diferença é que na Doença de Paget como há atividade osteoblástica, a cintilografia óssea é alterada( como no post   Cintilografia Óssea  o que não ocorre no MM e a fosfatase alcalina elevada o que também não ocorre no MM.

Observação de André Muniz.

Acredito que na alteração medular em T2 além de edema já exista uma extensa área de mielomalacia.

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