Anemias. Parte II

Síndrome Mielodisplásicas (SMD)

Voltando ao tema anemia no idoso. Agora as síndromes mielodisplásicas, causa importante de anemia nesta faixa etária.

Algumas pessoas pensam em mielodisplasia quando encontram paciente com pacitopenia, porém basta uma citopenia para pensarmos e investigarmos essa patologia em pacientes. As mielodisplasias fazem parte das neoplasia hematológicas da série mielóide  pela classificaçãoo de 2008 da  WHO(World Health Organization). As SMD são raras antes dos 50 anos  e muito comuns em pacientes com idade superior a 70 anos.

São fatores de risco conhecidos quimioterapia ou radioterapia prévias  e com menor associação a exposição ocupacional a solventes ou produtos químicos e tabagismo. Algumas síndrome genética apresentam risco aumentado para o desenvolvimento das SMD assim como para leukemia mielóide aguda, são elas:

  • Síndrome de Diamond-Blackfan
  • Síndrome Shwach-Diamond
  • Disceratoses congenitas
  • Anemia de Fanconi

Então quando pensar em SMD?

Paciente acima de 60 anos com anemia ou qualquer outra citopenia, que apresente alterações como displasias eritrocitária, incluindo macrócitos ovais, hiposegmentação dos neutófilos e de plaquetas.

Essas alterações podem ser secundária a várias outras patologias que devem ser afastadas, que são:

  • Deficiência de vitamina B12
  • Deficiência de folato
  • Deficiência de cobre
  • Infecções virais, incluindo principalmente HIV
  • Tratamento com hidroxiuréia e outros quimioterápicos
  • Intoxicação por arsênico e chumbo
  • Alcoolismo crônico.
  • Algumas anemias congênitas.

Há uma variedade de SMD, de acordo com a morfologia, características das células mielóides da medula óssea (MO) e alteração no cariótipo, como mostado na tabela de classificação.

Critérios para diagnóstico de SMD: presença de >10% de displasia na série mielóide na MO, sendo necessário afastar leucemia aguda( >20% de blastos) e afastando também a leucemia mielomonocítica(monócitos > 100 mil).Importante lembrar que toda SMD tem risco de transformação leucêmica, pporém algumas variavéis morfológicas e citogenética apresentam um risco acima de 50%. Para isto existem escore prognóstico, com quatro categorias de risco:

  • Baixo risco com sobrevida de 97 meses
  • Risco intermediário 1 com 63 meses em média de sobrevida
  • Risco intermediário 2 com 26  meses em média de sobrevida
  • Alto risco com apenas 11 meses a sobrevida.

Para categorizar o paciente nesses escore de risco é avaliado:percentagem de  blastos, anormalidades citogenéticas, número de linhagens hematopoiéticas afetadas, além da idade, performances status, LDH, beta 2 microglobulina, fibrose na medula e trombocitopenia.

 

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