About Janine Magalhães

Posts by Janine Magalhães:

Endomiocardiofibrose – by Fábio Soares

– A endomiocardiofibrose (EMF) é uma doença idiopática das regiões tropicais e subtropicais do mundo que se caracteriza pelo desenvolvimento de cardiomiopatia restritiva.

– A EMF é, por vezes, considerada parte do espectro de doença da endocardite de Löeffler (Loffler’s endocarditis) (endocardite parietal fibroplástica com eosinofilia).
– O processo subjacente na EMF produz fibrose irregular da superfície do endocárdio do coração, levando a redução da complacência e, com a continuidade e maior superfície endocárdica acometida, advém a fisiologia restritiva. A fibrose endocárdica envolve principalmente os ápices dos ventrículos direito e esquerdo e pode afetar as válvulas atrioventriculares, principalmente por envolver os músculos papilares, levando à regurgitação tricúspide e mitral.
– Estudiosos do tema descreveram 3 fases:
1. A primeira fase envolve a infiltração de eosinófilos do miocárdio com necrose do subendocárdio e um quadro patológico consistente com miocardite aguda (presente nas primeiras 5 semanas da doença).
2. A segunda etapa, tipicamente observada depois de 10 meses, está associada com a formação de trombo sobre as lesões iniciais, com um decréscimo na quantidade de actividade inflamatória presente.
3. Finalmente, após vários anos de atividade da doença, a fase fibrótica é atingida, quando o endocárdio é substituído por fibrose (tecido organizado).
Este padrão não é observado de maneira uniforme e não tem sido consistentemente apoiados por outros investigadores.
A fibrose pode reduzir a velocidade de condução do sistema elétrico do coraçãoprejudicando o padrão de activação, criando o substrato para pausas e fenôemeno de reentrada.
Rossi S, Baruffi S, Bertuzzi A, Miragoli M, Corradi D, Maestri R, et al. Ventricular activation is impaired in aged rat hearts. Am J Physiol Heart Circ Physiol. Dec 2008;295(6):H2336-47.
A fibrilação atrial tem sido relatada emmais de 30% dos pacientes com EMFseguido por outro ritmo ou anormalidades de condução como ritmo juncional, bloqueios cardíacos e atraso de condução intraventricular.
Gupta PN, Valiathan MS, Balakrishnan KG, et al. Clinical course of endomyocardial fibrosis. Br Heart J. Dec 1989;62(6):450-4
– As hipóteses causais para a EMF incluem processos infecciosos, inflamatórios e nutricionais. É freqüentemente associada com infecções parasitárias (por exemplo, helmintos) e concomitante eosinofilia, embora o papel de ambos permaneça especulativa.
A EMF é mais freqüentemente observada em pessoas de menor classe social (principalmente crianças e mulheres jovens). Esses grupos freqüentemente têm desnutrição, e em regiões da África sub-saariana onde a doença é mais prevalente, a típica dieta é rica em mandioca, que contém concentrações relativamente elevadas do Cério (raro elemento qímico – Ce). A combinação de níveis elevados de Ce e hipomagnesemia foi demonstrado capaz de produzir lesões semelhantes a EMF em animais de laboratório.
– A prevalência é maior entre pessoas com idades entre 10-19 anos, e a forma mais comum é a endomiocardiofibrose biventricular seguido do lado direito do coracão e, em seguida, do lado esquerdo.
Hassan WM, Fawzy ME, Al Helaly S, Hegazy H, Malik S. Pitfalls in diagnosis and clinical, echocardiographic, and hemodynamic findings in endomyocardial fibrosis: a 25-year experience. Chest. Dec 2005;128(6):3985-92
– O prognóstico de pacientes com EMF é pobre e depende da extensão da doença e de sua distribuição dentro das câmaras cardíacas e envolvimento valvar. A doença é geralmente progressiva, mas o curso de tempo de declínio varia. A maioria dos pacientes têm doença extensa no momento da apresentação, portanto, a sobrevivência após o diagnóstico é relativamente curta. Num estudo, 95% de um grupo de pacientes tinham morrido menos 2 anos. Num segundo estudo, 44% dos pacientes morreram dentro de um ano após o início dos sintomas, e outros 40% dos pacientes morreram 1-3 anos após o início. A morte geralmente ocorre como um resultado da insuficiência cardíaca progressiva ou arritmia associado e morte súbita cardíaca.
– Quando há predomínio do envolvimento do VD ou regurgitação tricúspide predomina, edema de membros inferiores, aumento da circunferência abdominal e náuseas. Com o envolvimento do VE, a dispnéia é o sintoma predominante, além de fadiga, dispnéia paroxística noturna e ortopnéia. Complicações tromboembólicas também podem ocorrer. Os pacientes com EMF também podem apresentar sintomas de arritmia como síncope, lipotímia e palpitações.
Endomiocardiofibrose do VD
Endomiocardiofibrose do VE
– Achados físicos são também dependente da extensão e distribuição de doença. Naqueles com envolvimento do VD, elevação da pressão venosa jugular, ascite e edema podem estar presentes. A presença de ascite pode desproporcional ao edema periférico. Isso pode ocorrer por causa da presença concomitante de enteropatia perdedora de proteínas e hipoalbuminemia subseqüente. Pacientes com insuficiência tricúspide pode ter ondas gigantes V observadas nos pulsos jugulares. B3, B4 e taquicardia podem estar presentes. Sinais de congestão pulmonar estão presentes em pacientes com doença do lado esquerdo.
– ECG: FA ocorre em cerca de 1/3 dos pacientes. Pode-se observar baxa voltagem dos complexos QRS, bloqueio AV, atrasos de condução pelos ramos direito ou esquerdo dos feixe de His, evidência de sobrecarga atrial.
– Ecocardiografia é a modalidade diagnóstica de escolha para o diagnóstico de EMF. A presença ea localização da fibrose, tal como determinado por ecocardiografia se correlaciona bem com os achados de autópsia. Espessamento da parede infero-basal do VE, obliteração apical, e trombos aderentes à superfície endocárdica, além de derrame pericárdico são achados freqüentemente presentes. Análise da função diastólica demonstrasm padrão restritivo, acompanhado de aumento do volume atrial. Regurgitação tricúspide e mitral podem estar presentes devido à retração do aparelho valvar atrioventricular.
– Angiografia: Tradicionalmente, a angiografia era considerada o padrão ouro para o diagnóstico. A ventriculografia esquerda e direita demonstram distorção da câmara por fibrose e obliteração apical além de graus variáveis de regurgitação mitral e tricúspide. O sinal do cogumelo ou luva de boxer tem sido utilizado para descrever a forma do ventrículo afetado quando o ápice é completamente obliterado.
 – Estagiamento :Estagiamento – Mocumb e Cols

– Tratamento cirúrgico (decorticação endocárdica) está indicado para os pacientes sintomáticos em CF III ou IV. A taxa de mortalidade é alta (15-20%).

FacebookTwitterGoogle+

Esplenomegalia

Caso clínico apresentado por Rafael Freitas , MR2 de Clínica Médica – HSA

Paciente masculino , 67 anos , procedente  do interior do estado com queixa-se de adinamia , fraqueza generalizada e perda ponderal de 4Kg em 15 dias, associado a  febre vespertina neste mesmo período . Foi intenado no hospital da sua cidade onde realizou transfusão de concentrado de hemácias e foi transferido para HSA para investigação diagnóstica.
Ao exame físico apresentava  gânglio palpável em cadeia submandibular indolor , em região inguinal ,  endurecidos , aderidos , de 3 cm , fígado palpável há 6 cm do RCD e baço ultrapassando a cicatriz umbilical.
Este paciente apresenta-se com sintomas inespefícicas como adinamia  , queda do estado geral ,e uma perda ponderal moderada.Porém apresenta um achado de exame físico relevante : os gânglios e o baço que ultrapassa a linha média , caracterizando uma esplenomegalia maciça.A partir deste dados , partiremos para um raciocínio clínico em busca das causas de esplenomegalia maciça.Classicamente temos:
Causas infecciosas=calazer , malária ( endocardite principlamente subaguda , é causa de esplenomegalia, porém habitualmente não é maciça )
Causas hamatológicas = benignas temos a  talasemia, e das neoplásicas, as doenças mieloproliferativas ( LMC , TE , PV e mielofibrose ) classicamente cursam com esplenomegalia , sendo a LMC e mielofibrose as que mais cursam com o baço do tamanho relatado.O linfoma esplenico de zona marginal não deve ser esquecido (  primário de baço) é causa  de esplenomegalia maciça.Outras causas como LLC , outros linfomas cursam com esplenomagalia porem não é tão comum o baço desta monta,porém depende da fase de doença .
Doença de depósito com doença de Gaucher é causa de  esplenomegalia maciça.
Como este paciente apresenta também  linfaedenopatia de características patológicas , acreditamos nas neoplasias hematológicas  seja o  diagnóstico clínico mais provável, principalmentes os linfomas.
Vamos aos exames laboratorias;
Hb =9,3 no internamento , chegou a 6,6 ( nivel , mais baixo)
Plaquetas=80mil na admissão , chegou a 37 mil ( mais baixa ) sem sangramentos
Leucograma=23200 na admissão , chegou a 47000
LDH ­=579
Piora discreta da função renal durante internamento de forma transitória
Eletrólitos normais, discreta hipoalbumimenia
Raios x de tórax derrame pleural bilateral
TaC de tórax hepatoesplenomegalia, gânglios para-aórtico
Diante destes exames, a suspeita clínica de  linfoma torna-se mais provável ainda ,  e muito provavelmente não – hodgkin , muito pela idade do paciente , distribuição dos gânglios e já sinais de doença avançada derrame pleural bilateral ,com leucocitose , anemia ,plaquetopenia ; LDH elevado  é um marcador prognóstico para linfomas.
Nestse momento é mandatório a realização de  mielograma ; uma observação = mielograma não é um exame fundamental para diagnostico de linfoma, nem mesmo a biopsia, esss dois exames fazem parte do parte do estadiamneto, indicado inclusive que seja feito bilateral..
Foi tentado o aspirado de medula, porém veio aspirado seco .Aqui outra observação – quando isto acontece, há duas possibilidaes –primeira  – a medula esta cm fibrose , vazia , segunda – a medila esta muito cheia ,empactada ,hipercelular que não da para aspirar.
Esta paciente cursou com febre , sabemos que linfoma cursa com febre , as vezes prolongada ( já discutido neste blog ) porém é prudente afastar infecção primeiro para depois dizer que é do linfoma .
Em relação a anemia e a plaquetopenia essas duas alterações podem ser secundária a infiltração medular ou manifestações de fenômenos auto –imunes que as vezes podem está associados a linfoma como  por exemplo a  LLL/linfoma de pequenos linfócito ,  que é uma possibilidade forte para este paciente , principlamente levando em consideração a leucocitose com predomínio de linfócitos.
Como o aspirado de MO foi seco , colhemos sangue periférico , já que tinha muitas células na periferia , e mandamos para imunofenotipagem que demostrou presença de grande quantidade de  linfócito B maduros ( CD 5 e CD 20 positivos ) e sugeriu imunohistoquímica da biopsia de medula . que foi positiva para ciclina 1 o que caracteriza Linfoma de manto
Diagnóstico clínico=Linfoma.                   
Diagnóstico imunohistoquímico=Linfoma de manto( ciclina 1 positivo)
FacebookTwitterGoogle+