Até aonde podemos chegar?

 

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JSS, sexo feminino, 26 anos, natural de Barro Alto – BA e procedente de Irecê-BA, branca, solteira, comerciária. 

Admitida com queixa de astenia há 1 mês.

Paciente refere que há um mês iniciou quadro de astenia, adinamia e dispneia aos médios esforço, evoluindo com o aparecimento espontâneo de petéquias e equimoses em membros inferiores, membros superiores e tronco. Refere perda de peso não intencional de 6Kg neste período. Nega outros sintomas; nega exteriorização de sangramentos. Refere diagnóstico de epilepsia há 14 anos em uso de Depakene (Ácido Valproico). Refere etilismo esporádico social. Nega tabagismo ou uso de drogas ilícitas. Nega exposição a substâncias químicas industriais ou agrícolas.

Ao Exame Físico: Regular estado geral, lúcida e orientada no tempo e espaço, afebril, mucosas hipocrômicas ++++/IV, anictéricas e acianóticas. FC: 88 bpm FR: 18 irpm PA: 110 x 70 mmHg. Petéquias em membros superiores, inferiores, tronco que não desaparecem à vitropressão. Petéquias em palato duro. Exame segmentar sem alterações.

Vamos lá para a discussão!

Quais os sinais e sintomas principais deste caso? As discussões neste blog tem como objetivo treinar o raciocínio clínico; fazendo um diagnóstico diferencial pertinente para cada caso, com isso ensinamos a listar os sinais e sintomas mais importante, os mais relevantes. Um outro ponto importante para um raciocínio clínico eficaz é conhecer como os sintomas aparece, a ordem em que eles aparecem e como evoluem. Por exemplo, em determinadas doenças, alguns sintomas aparecem logo no início do quadro, enquanto outros surgem ao logo da evolução.  Isso ajuda muito no diagnóstico diferencial, essa “cronologia“ dos sinais e sintomas.

Exemplificando:

Linfoma: quais as primeiras manifestações de um linfoma? Por que o paciente com linfoma vai procurar o médico?

  • Ou com sintomas B que são: febre prolongada; sudorese noturna e perda de peso. Esses sintomas podem anteceder aparecimento de gânglios.
  • Ou com gânglios periféricos palpáveis em região cervical ou axilar.
  • Ou com sintomas compressivos como compressão de veia cava, obstrução ureteral, compressão de vias aéreas.

Sempre aprendemos que a história clínica e o exame físico nos dão o diagnóstico em muitos casos. Será que esse dogma já foi testado cientificamente? Será que vale para qualquer sintoma ou achado de exame físico? É claro que a história e o exame físico são cruciais para chegarmos a um diagnóstico. Para saber quais exames solicitar inicialmente é importante já termos a suspeita diagnóstica e a história clínica e o exame físico serve para nos guiar, para nos dizer por qual caminho seguir na investigação. Para interpretarmos os resultados dos exames complementares é de fundamental importância já termos uma suspeita diagnóstica, pois devemos saber a probabilidade pré-teste de cada exame diagnóstico para fazermos um diagnóstico preciso.

Se analisarmos a Medicina do passado, o diagnóstico se baseava quase inteiramente em dados empíricos e na observação; os médicos só tinham os sentidos para chegar a um diagnóstico, eles viam, ouviam e sentiam o paciente na beira do leito, já que os exames complementares eram pouco acessíveis ou nem existiam. Por exemplo, um século atrás, se os pacientes apresentassem febre e tosse, o diagnóstico de pneumonia se baseava na presença de achados característicos de taquicardia, taquipnéia, som maciço à percussão, aumento do frêmito tóraco-vocal e crepitações. E se esses achados estivessem ausentes? O paciente não teria o diagnóstico de pneumonia. Os exames de imagem como raio X de tórax e muito mesmo a tomografia de tórax não desempenhava nenhum papel no diagnóstico porque não estava disponíveis.

A medicina moderna confia na tecnologia muito mais do que medicina do século passado e para muitas doença atualmente, o padrão- ouro para o diagnóstico é um exame complementar. Por exemplo, se os pacientes apresentam hoje febre e tosse, o diagnóstico de pneumonia baseia-se na presença de infiltrado na radiografia de tórax ou imagem na tomofrafia.

Essa dependência de exames complementares não é benéfico para a medicina, nem para os pacientes, nem para os médicos. O exame físico tradicional perdeu em importância comparado com propedêutica armada?

O que realmente tem valor diagnóstico no exame físico? É melhor descarta-lo? Onde está a verdade? A verdade deve esta em algum lugar entre esses dois extremos. A polarização não é benéfica, nem na política(rsrs) e muito menos na Medicina. “Nem tanto ao mar, nem tanto a terra”.

Devemos encontrar um equilíbrio para melhor pensar em favor do paciente. Devemos ter em mente que existem patologias onde o diagnóstico se faz na beira do leito, sem necessidade de exame complementar. Por exemplo, como é que um clínico sabe que um paciente tem celulite? Observando o doente: febre, eritema localizado e hiperemia. Não há outra maneira de fazer esse diagnóstico, não existe exame complementar para confirmar esse diagnóstico. Da mesma forma, não há propedêutica armada para a doença de Parkinson. Muitos outros diagnósticos, principalmente em especialidades como a dermatologia, a reumatologia e a oftalmologia, baseiam-se inteiramente na observação empírica por médicos experientes. Em Reumatologia, por exemplo, as queixas e a sua evolução conseguem nos dá o diagnóstico na maioria dos casos. Lembrando que muitos exames tem baixa acurácia para estabelecer o diagnóstico. Em uma paciente com poliartralgia, por exemplo, o tempo de evolução, as articulações acometidas, os sintomas sistêmicos associados e os achados de exame físico são fundamentais para nortear o raciocínio e o diagnóstico. Temos então uma grande razão para não abandonar o estudo do exame físico tradicional. Como discutimos neste post  LOVE ANKLE

Por outro lado, existem doenças, onde a propedêutica armada, os exames complementares tem uma importância maior para concluir um diagnóstico, como por exemplo a Hematologia e  a Infectologia.

O que se discute muito hoje em dia  é o exame físico baseado em evidências. O que isso significa?

Aprendemos na semiologia médica, os sinais e sintomas de cada patologia específica, mas essa abordagem sozinha não é suficiente para um bom raciocínio clínico probabilístico. Atualmente precisamos identificar os sintomas referido pelos pacientes e os achados de exame físico, que aumentam ou diminuem a probabilidade de doença, sabendo distinguir os achados que não mudam a probabilidade de determinada doença, assim como fazemos com os resultados de um exame complementar. Em outras palavras, não basta saber quais os sintomas de pneumonia, temos que saber quais os sinais e sintomas com maior sensibilidade, especificidade e a razão de verossimilhança para assim fazer um diagnóstico com base na probabilidade. Essas abordagens deixam o exame físico mais eficiente, mais eficaz e mais preciso. Sensibilidade e especificidade e a razão de verossimilhançadescrevem o poder discriminatório do sinais.

  • Sensibilidade é a proporção de pacientes com diagnóstico que têm o sinal físico (isto é, ter o resultado positivo).
  • Especificidade é a proporção de pacientes sem o diagnóstico que não têm o sinal físico (ou seja, têm o resultado negativo).
  • Razões de verossimilhança (RV)
    • RV positiva = (sens) / (1 – espec)
    • RV negativo = (1 – sens) / (espec

Podemos observar  nas fórmulas de RV que já estão a sensibilidade e especificidade, logo nos traz mais informação; falar de RV é falar ao mesmo tempo de sensibilidade e especificidade em um único número. Embora essas fórmulas podem ser difíceis de lembrar, mas a interpretação de RV é simples.

tabela

Achados com RV maiores que 1 aumentam o probabilidade de doença; quanto maior o RV, mais provável. Achados cujos RV ficam entre zero e 1 diminui a probabilidade de doença; quanto mais próximo a RV estiver de zero, mais difícil que a doença esteja presente. Achados cujos RV são iguais a 1 não alteram a probabilidade da doença. “RV positiva ” descreve como a probabilidade muda quando a descoberta está presente. “RV negativa” descreve como a probabilidade muda quando a descoberta está ausente.

Voltemos ao caso clínico do início do post.

Neste caso, particularmente temos como dá o diagnóstico pela história clínica e exame físico?

Temos como problemas:

  • P1- Adinamia, astenia, dispneia aos esforços há 1 mês e hipocrômia de mucosas ++++/IV
    • Esses sintomas podem ser atribuídos a SÍNDROME ANÊMICA.?

A anemia, principalmente a crônica, faz com que a pele e a conjuntiva apareçam anormalmente pálidas devido a quantidades reduzidas de oxihemoglobina que circula nos capilares e vênulas dérmicas e subconjuntivais. No entanto, palidez nem sempre indica anemia, porque a cor da pele também depende do diâmetro destes vaso, da quantidade de desoxihemoglobina circulante e dos pigmentos naturais da pele. Vasoconstrição a exposição ao frio ou a estimulação simpática também podem causar palidez. Teoricamente, exame da conjuntiva, leito ungueal, e as palmas das mãos evitam os efeitos dos pigmentos naturais da pele do paciente. O local mais apropriado para avaliar palidez é a borda conjuntival, de preferência usando iluminação natural.  O achado de palidez da borda conjuntival apresenta uma RV = 16,7, aumentando em muito (mais de 45%) a probabilidade de anemia. A de palidez palmar tem uma RV menor (RV= 7,9), mas continua sem um achado importante porém o exame do leito ungueal não tem valor diagnóstico (RV não significativa). É importante ressaltar que nenhum sinal físico diminui de maneira convincente a probabilidade de anemia, ou seja nenhum achado tem uma RV <0,4. Vale lembrar, que estamos falando de alterações significativas( ++++/IV), a hipocrômia dita como +/IV, uma palidez menos intensa não aumenta muito a probabilidade de anemia e a ausência de palidez não descarta esta possibilidade. Só para lembrar que estamos falando de PROBABILIDADE; o diagnóstico de certeza, o padrão ouro é o valor da hemoglobina. Não vamos dizer que o paciente não tem anemia pela ausência desses sinais. Um outro dado importante é a correlação do nível de hemoglobina com as queixas e os achados. Uma anemia leve, principalmente se for de evolução mais lenta, o paciente é oligo sintomático e sem muitos achados no exame físico.

  • P2- Perda de peso (refere perda não intencional de 6Kg em 1 mês)
    • Podemos caracterizar como uma SÍNDROME CONSUPTIVA?

Quando um paciente refere perda de peso, devemos sempre quantificar e tentar saber qual o peso anterior, para assim calcular a porcentagem da perda. Em uma série de pacientes com perda de peso involuntário (excedendo 5% do seu peso habitual), a doença orgânica é diagnosticada em 65% dos pacientes (mais comumente, câncer e distúrbios gastrintestinais, embora virtualmente qualquer doença crônica possa causar perda de peso) e doenças psiquiátrica são diagnosticados em 10% dos pacientes (depressão, anorexia nervosa, ou esquizofrenia). Em 25% dos pacientes, a causa permanece desconhecida apesar de pelo menos 1 ano de seguimento. Em pacientes com perda de peso involuntária, a presença de alcoolismo (RV = 4,5) e tabagismo(RV = 2,2) aumenta a probabilidade que uma causa orgânica. Um dado interessante que encontrei nesta pesquisa sobre perda de peso é que a percepção do paciente sobre a perda de peso também é importante. Se o paciente a subestima ou superestima significativamente – ajuda a prever o diagnóstico final.

O paciente é solicitado:

  • a estimar seu peso antes a doença (P.ant. )
  • a estimar a quantidade de perda de peso (Perda)

E nós  pesamos o paciente e temos como calcular a perda real do peso (P.atual)

Subestimação significativa da perda de peso, definida como (P.atual – Perda) maior que 0,5 kg, (ele perdeu mais peso do que estimou) prevê uma causa orgânica de perda de peso com uma sensibilidade de 40%, especificidade de 92%, RV positivo de 5,4 e RV negativo de 0,6. A superestimação da perda de peso, definida como (Perda – P.atual) maior que 0,5 kg, (ele perdeu menos peso do que imaginava) prediz uma causa não orgânica de perda de peso com uma sensibilidade de 70%, especificidade de 81%, RV positivo de 3,6 e RV negativo de 0,4.

Temos ainda um terceiro problema nesta nossa paciente.

  • P3- Petéquias e equimoses difusas
    • Podemos dizer que estamos diante de um DISTÚRBIO HEMORRÁGICO secundário a um por problema na hemostasia primária?

Já discutimos distúrbios hemorrágicos neste blog neste post Sem Defesa

Infelizmente, não encontrei dados robustos sobre a probabilidade desses achados para o diagnóstico de distúrbios hemorrágicos. Já discutimos a fisiopatologia das hemorragias neste blog. Podemos dizer com base no tipo de sangramento que estamos diante de distúrbios na hemostasia primária, neste caso alteração de plaquetas.

Podemos raciocinar da seguinte forma: se nossa paciente apresenta sinais clínicos de anemia e apresenta equimoses e petéquias podemos inferir que esta paciente apresenta plaquetopenia(distúrbio quantitativo), e não os distúrbios qualitativos das plaquetas, além do que eles são bem mais raros.

Chegamos a anemia e a plaquetopenia, com um alta probabilidade de estarmos certos, rsrs. E agora? Para onde seguir?

Se listarmos as causas de anemia, as causas de perda de peso e as causas de plaquetopenia, não caberá em um único post, talvez nem no blog.  Tudo pode ser causa de  anemia; doenças primárias de medula, doenças sistêmicas infecciosas, inflamatórias, neoplásicas, etc. As causas de perda de peso também seguem essa mesmo raciocínio. Porém, as causas de plaquetopenia já são mais restritas, contudo ainda é muito grande. Temos que fazer um raciocínio clínico, levando em consideração que essas alterações aconteceram ao mesmo tempo (mesmo tempo de evolução) em uma paciente jovem (26 anos), sem outros sintomas sistêmicos associados e sem outros achados no exame físico.

  • Em que podemos pensar?
  • Quais as patologias mais prováveis?
  • Como seguir a partir daqui?

Deixo agora com vocês…

 

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Cada Letra um Significado

letras

 

LMD, 48 anos, natural e procedente de Lauro de Freitas, casado, evangélico, motorista, admitido com queixa de parestesias em MMII há 1 ano.

Paciente refere que há 1 ano iniciou quadro de perda ponderal progressiva, de aproximadamente 20Kg, associada a astenia, anorexia, com diminuição da disposição para realização das atividades diárias. Paciente relata ainda sensação de queimação, formigamento e dormência em face plantar dos pés, com dor ao deambular. Há 2 meses, passou a apresentar os mesmos sintomas em mãos. Relata que percebeu, no mesmo período, aparecimento de algumas manchas hipercrômicas pelo corpo, principalmente nos pés. Paciente refere ser portador de HAS, há mais de 10 anos.

Relata diagnóstico de cardiopatia, há 1 ano, quando passou a fazer uso de: Carvedilol 3,125mg de 12/12h; Furosemida 40mg 12/12h; Mononitrato de isossorbida 20mg 12/12h; Hidralazina 50mg 12/12h. Paciente refere etilismo social, porém está abstêmio há 18 anos. Nega tabagismo ou uso de drogas ilícitas.

Exame físico: TA 140X90mmHg / FC 62bpm / FR 20irpm / SatO2 99% (AA),BEG, LOTE, mucosas hidratadas, coradas, escleras anictéricas, extremidas acianóticas. • PELE: Presença de mancha hipercrômica irregular em face palmar das mãos e face plantar dos pés. Presença de mancha hipercromica em face e hipercrômica de região palpebral e pododactilos. • Cabeça e pescoço: Presença de linfonodomegalias dispersas em cadeias cervicais, supraclaviculares e inguinais, medindo de 1-2cm, indolores, alguns endurecidos, outros fibroelásticos, móveis. O maior deles medindo 3cm em ângulo da mandibula esquerda. Presença hipercromia em linha gengival inferior. • AR: Tórax de conformação normal. MVBD, sem ruidos adventícios. Ausência de ginecomastia. • ACV: Ictus visivel e palpável em 5EIC, na LMC. Presença de hiperfonese de B2 em foco pulmonar, sopro diastólico mais intenso em foco mitral e pulmonar, grau III/VI. Presença de estase de jugulares, pulsátil, a 45 graus. • AGI: Abdome plano, RH+, flácido, indolor a palpação, baço palpável 2cm do RCE, fígado palpável a 4cm do RCD, principalmente a custa de lobo esquerdo. Sem sinais de ascite ou circulação colateral. • AOA: Sem deformidades osteoarticulares, sem sinais flogisticos. • Extremidades: Presença de edema em MMII, simétrico, ++/4+, com cacifo em região perimaleolar. Pulsos palpáveis, extremidades quentes e bem perfundidas. Presença de rarefação de pelos e hipercromia em MMII. • Neurológico: Glasgow 15, sem deficts focais, pares cranianos sem alterações. Força muscular, equilibrio, coordenação motora e marcha preservadas. Presença de hipersensibilidade em MMII.

Este paciente apresenta sintomas gerais e inespecíficos como astenia, anorexia e indisposição. Se pegarmos esses sintomas para traçar um diagnóstico diferencial vai ficar extremamente complicado. Qualquer patologia aguda ou crônica; infecciosa, inflamatória ou neoplásica pode cursar com essas queixas. Portanto, vamos procurar outros sintomas mais concretos, mais objetivos para assim, fazer nosso raciocínio clínico. Neste caso temos a dormência e o formigamento de membros inferiores.

Primeiro ponto seria classificar este paciente como tendo uma síndrome neurológica sensorial. Anormalidades de sensações simples definem todos os aspectos das síndromes sensoriais. Depois devemos classificar a síndrome neurológica quando a anatomia, saber qual a localização desta lesão. As síndromes neurológicas sensoriais podem ser divididas em:

  • lesão do nervo periférico (neuropatia periférica),
  • radiculopatia (lesão na raiz nervosa),
  • síndromes da medula espinal,
  • síndromes hemisféricas talâmica,
  • síndromes hemisféricas cerebral

Lesões em qualquer lugar ao longo deste caminho podem produzir combinações de dor, fraqueza e perda sensorial.  As lesões do sistema nervoso central podem estar associadas com outros distúrbios, como dificuldade de fala, visão dupla, ataxia, envolvimento dos pares cranianos; em casos de doenças da medula espinhal, teremos alterações das funções do intestino e da bexiga e os reflexos são geralmente exaltados. As radiculopatias são tipicamente assimétricas e obedecem um dermátomo. As lesões do plexo são assimétricas com envolvimento sensório-motor de múltiplos nervos em uma extremidade. Um paciente que apresenta formigamento, hiperestesias em membros inferiores simétrico, bilateral que evoluiu posteriormente para membros superiores, principalmente em mãos, padrão conhecido como “bota e luva” podemos dizer que estamos diante de um quadro de neuropatia periférica, mais especificamente uma polineuropatia.

Nenhum teste de diagnóstico mostrou-se superior ao exame físico para avaliar sensibilidade. O achado de hipoestesias ou hiperestesias detecta perda de fibras nervosas com uma sensibilidade de 88%, especificidade de 81%, razão de verossimilhança positiva de 4,6 e negativa de 0,2.

A polineuropatia é uma perda sensorial bilateral que poupa o parte superior do tronco e face. A perda sensorial de polineuropatia afeta os nervos mais longos em primeiro lugar, hipestesia inicialmente aparece nos pés; mais tarde nas pontas dos dedos; e somente depois envolve braços e pernas. Atrofia dos pequenos músculos dos pés e mãos e reflexos ausentes no tornozelo são comuns. Uma vez que a lesão tenha sido localizada nervos periféricos, o próximo passo é encontrar a etiologia e excluir causas potencialmente tratáveis, como deficiência nutricional, condições inflamatória ou distúrbios desmielinizantes.

Um dado da história clínica que ajuda neste diagnóstico diferencial é o tempo de evolução, para assim diferenciar as neuropatia periféricas agudas, como na intoxicação por metais pesados, abuso de drogas, Guillán-Barré e as crônicas, como por deficiência de vitaminas, diabetes mellitus, alcoolismo, polinueropatia desmeilinizante inflamatória crônica. É importante listar as medicações que o paciente faz uso de forma regular, pois há uma séria de drogas que podem cursam com neuropatia periférica.

Algumas drogas que podem causar neuropatia periférica:

  • Amiodarona
  • Fenitoína
  • Metronidazol
  • Isoniazida
  • Vincristina
  • Lítio
  • Cloroquina

As causas de neuropatia periférica são inúmeras. Vide tabela

TABELA

 

Hábitos de vida como uso de álcool é fundamental, pois a álcool e as deficiências nutricionais associadas ao seu uso,  são as principais causas de neuropatia periférica no mundo; uma outra causa importante é o diabetes mellitus. Nosso paciente não é diabético e esta abstêmico há 18 anos, ou seja, afastamos as duas principais causas que poderiam justificar o formigamento de MMII.

Destas tantas causas de neuropatia periférica, qual a mais provável em um paciente que apresenta também  gânglios palpáveis, hepatomegalia e lesões de pele?

Linfadenomagalia já foi discutida neste blog ( nestes links O Pulo do Gato , Sem Defesa )

Só relembrando as causas de gânglios aumentados:

CCânceres: malignidades hematológicas:doença de Hodgkin, linfoma não-Hodgkin, Leucemia,            Metastático

HHipersensibilidade: doença do soro, droga como fenitoina

IInfecções: virais (vírus de Epstein-Barr, citomegalovírus, HIV), bacteriano (TB), fúngica, Protozoários, Rickettsiais

C → doenças do tecido Conjuntivo: LES, AR

A → linfoproliferativas Atípicas: Doença de Castleman,

GGranulomatosa: histoplasmose, sarcoidose

OOutros: doença de KiKuchi, doença de Kawasaki.

Cruzando as causas dos dois principais problemas  deste paciente; a neuroptia periférica e a linfadenopatia, ficamos com neoplasia hematológica como a  suspeita diagnóstica, sendo linfoma ou as gamopatias monoclonais as mais prováveis.

Vamos então para os exames.

Exames Laboratoriais:

  • Hb / Ht= 14,3 / 23.9 9,7  ; leucograma =7.800 S 46/ EOS 8/ L40 / M15 ;   plaquetas =720mil
  • proteínas totais= 6,4 com albumina de 3,6
  • Função renal e hepática normais; eletrólitos normais
  • T4L: 0.88; TSH: 6,25
  • FSH: 13.66;  LH: 12.34

ELETROFORESE DE PROTEINAS:

  • SÉRICAS: Sem pico de proteina monoclonal
  • URINÁRIAS: Sugestivo de proteina monoclonal em Gama

TC DE TÓRAX :

  • Pequeno derrame pleural a direita. Espessamento liso de septos interlobulares, principalmente nas bases e ápices pulmonares. Pequeno nódulo com densidade de partes moles adjacente à cissura horizontal, medindo 0.5cm, compativel com linfonodo intrapulmonar. Linfonodos mediastinais e hilares, alguns aumentados de tamanho, o maior em cadeia subcarinal medindo 1.7cm em maior eixo. Aumento global de câmeras cardiacas. Linfonodos axilares aumentados em número, com morfologia e dimensões habituais. Múltiplas lesões nodulares esparsas em corpos vertebrais. Lesões escleróticas, de maior dimensão, no manúbrio e corpo do esterno

TC DE ABDOME TOTAL:

  • Fígado de dimensões normais, contornos regulares, densidade preservada. Baço com dimensões aumentadas e densidade homogênea, exceto por diminuta imagem não captante na porção inferior, medindo 0.3cm, inespecifica pelas suas pequenas dimensões, próvavel cisto. Pequenos linfonodos no retroperitôneo e na região inguinal bilateralmente. Pequenas imagens não captantes na cortical de ambos os rins, a maior medindo 0.8cm no polo superior esquerdo, prováveis cistos

ECOCARDIOGRAMA :

  • FE: 59%. Valva mitral espessada, folheto anterior com abertura em domus e folheto posterior fixo,sugestivo de acometimento reumatico. Valva tricuspide com refluxo leve, PSAP estimada de 40mmHg. Diametro do AE de aumento importante. Conclusões: Dupla lesão mitral de grau leve, aumento importante de AE, refluxo tricuspide leve (PSAP 40mmHg)

MIELOGRAMA:

  • Aspirado de medula óssea hipercelular as custas de todas as sérias, com hipoplasia da série grabulocitica.

BIOPSIA DE MO :

  • 50% de celularidade, retardo na maturação das célulasda linhagem mieloide , agregados de células mononucleares em localizaçao peritrabecular com reticulogênese aumentada.

BX DO LINFONODO CERVICAL ESQUERDO DA CADEIA ANTERIOR :  

  • aspectos morfologicos compatívies com Doença de Castleman

 

Esse caso ficou como Doença de Castleman e síndrome de POEMS. E nosso paciente apresentada todas as alterações descritas neste acrônimo.

p – polineuropatia  ( o formigamento em MMII e mãos)

O– organomegalia  ( hepatomegalia)

E– endocrinopatia  ( alteração do TSH e cortisol)

M– proteina M ( o pico monoclonal)

S– alteração de pele (skin ) ( lesões de pele)

 

Deixo aqui alguns arquivos em PDF.

poems

caso clinico poems1992

sindrome poems

neuropatia e gamopatias

sindrome de poems nacional

Multicentric Castleman Disease- Where are we now?

Update and new approaches in the treatment of Castleman disease

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Coçando por um Diagnóstico

 

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C. S., sexo masculino, 53 anos, negro, solteiro, autônomo, católico, natural e procedente de Salvador.  Admitido com queixa de  prurido generalizado há 04 meses. Paciente encaminhado da UPA de São Marcos com história de prurido generalizado com início há cerca de 04 meses, mais intenso em regiões foto-expostas (membros e face) associado a hiperpigmentação difusa da pele. No início do quadro nega descamação associada, lesões bolhosas, febre, secreção nas lesões, astenia ou hiporexia. Relata ter buscado ajuda médica no mesmo mês com realização de biópsia de pele, sendo prescrito prednisona por 07 dias e hixizine. Após o uso do corticoide as lesões começaram a descamar, porém sem melhora do prurido. Continuou buscando ajuda médica que orientou novo curso com corticoide, o qual o fez por mais 20 dias, mantendo a refratariedade do quadro. Refere surgimento de fissuras em MMSS há cerca de 15 dias da admissão.

O prurido crônico, definido como uma coceira que persiste por mais de 6 semanas, pode envolver toda a pele (prurido generalizado) ou apenas algumas áreas, como o couro cabeludo, parte superior das costas, braços ou virilha (prurido localizado). A incidência prurido crônico aumenta com a idade e é uma condição mais comum em mulheres do que em homens.

Em um recente estudo, a coceira crônica mostrou-se tão debilitante quanto a dor crônica. O distúrbio do sono e alterações do humor, incluindo ansiedade e depressão, são comuns e pode exacerbar a coceira. O prurido crônico é característico de várias doenças dermatológicas (por exemplo, eczema, psoríase, líquen plano e escabiose), mas também ocorre em uma variedade de doenças sistêmicas.

As causas do prurido crônico podem ser categorizadas em quatro grupos principais:

  • Causas Dermatológicas,
  • Causas Sistêmicas (por exemplo, colestase, doença renal, distúrbios mieloproliferativos e hipertiroidismo),
  • Causas Neuropáticas (prurido braquiorradial, uma coceira característica dos braços, provavelmente causada por lesão do nervo espinhal)
  • Causas Psicogênicas.

Geralmente, quando é mais agudo, as causas dermatológicas são as mais prováveis, sendo as causas sistêmicas mais relacionadas a prurido com mais de 6 semanas. Prurido de qualquer tipo pode provocar alterações na pele, como resultado de arranhandura e coçadura de modo que a presença desses achados cutâneos não descarta uma causa sistêmica. Escoriação não específica pode camuflar as causas cutâneas e não-cutâneas da coceira.

O primeiro passo na avaliação do prurido crônico é determinar se  pode ser atribuída a uma doença dermatológica ou se um causa subjacente sistêmica está presente. Uma revisão detalhada de sistemas (com atenção aos sintomas constitucionais que podem apontar para uma  causa sistêmica) deve ser realizada e uma completa história de medicamentos (com atenção aos agentes que causam coceira, como analgésicos opióides). Pode ser a primeira manifestação de uma doença sistêmica, como doença de Hodgkin ou cirrose biliar primária, antecipando outros sintomas por meses, essas patologias  devem ser consideradas, especialmente em pacientes idosos nos quais o prurido é persistente e refratário. Doentes com vírus da imunodeficiência humana (HIV) comumente apresentam prurido, o que é mais freqüentemente considerada secundária a comorbidades dermatológicas como xerose, dermatite seborréica, candidíase, psoríase, escabiose. A uremia causa paroxismos graves de prurido (especialmente durante o verão) em 25 % dos pacientes com insuficiência renal crônica e 86 % dos pacientes em hemodiálise. Juntamente com a uremia, a colestase é responsável por prurido mais intenso,  mais grave à noite, com uma predileção pelas mãos e pés. Fatores tranquilizadores que sugerem um efeito não sistsêmico  incluem início agudo, limitação do prurido à pele exposta, presença de prurido em outros membros da família, ou uma história de viagem recente ou exposição profissional.

Um dado do exame físico é observar a  distribuição do prurido, pois pode estreitar significativamente a lista de causas potenciais ou pode ser patognomônico para certas condições, como a sarna com o espaço interdigital. Independentemente da causa, o prurido geralmente é exacerbado pela inflamação da pele, condições ambientais como clima mais quente , vasodilatação da pele e estresse psicológico.

Causas Dermatológicas do Prurido

XEROSE

A coceira da pele seca, também conhecida como xerose , é comum em idosos, geralmente muito intensa e envolve mais os membros inferiores. Ocorre com maior frequência durante o inverno.

DERMATITE ATÓPICA

A dermatite atópica pode resultar em prurido severo e é frequentemente descrito como “a coceira que assobia (quando arranhada)”. Afeta 10% das crianças e muitas vezes desenvolve-se antes dos seis meses de idade e muitas vezes persiste até a idade adulta.  Pacientes com dermatite atópica geralmente tem história familiar de asma e rinite alérgica. Em crianças, o eczema geralmente envolve a face, couro cabeludo, tronco, parte interna dos braços.

DERMATITE DE CONTATO

Uma história cuidadosa é importante em pacientes com dermatite de contato, outra causa comum de prurido. A dermatite de contato pode ser causada pela exposição a substâncias como níquel, látex, cosméticos e medicamentos tópicos, como benzocaína e neomicina. A dermatite alérgica de contato é uma reação eczematosa, mas a reação é localizada para áreas expostas a alérgeno

ESCABIOSE

O prurido pode ser a principal queixa em pacientes com sarna ou piolho. As pápulas pruriginosas podem ser o único sinal. As lesões interdigitais são características.

Voltando ao caso clínico:

  • De interrogatório sistemático e antecedentes nada digno de nota.
  • O exame físico  o paciente encontrava-se em bom estado geral, lúcido e orientado no tempo e no espaço, anictérico, acianótico, afebril, hidratado, mucosas normocrômicas. Dados vitais: FC: 88 bpm   FR:18 ipm    PA: 140×80 mmHg
  • Pele e fâneros: Presença de hiperpigmentação difusa associada a descamação, xerose cutânea e fissuras mais intensas em MMSS, MMII e face. Escoriações em couro cabeludo, com regiões de alopecia e escassez de pelos em cílios e sobrancelhas. Sem alterações ungueais. 
  • Exame segmentar sem alterações.

Avaliação de lesão de pele, é sempre importante caracterizar a lesão inicial, para assim fazer o diagnóstico diferencial. Por que as doenças se agrupam de acordo com a lesão primária; por exemplo existe o diagnóstico diferencial para as lesões de pele que se iniciam com vesículas, como bolhas, como pápulas. Neste caso, foi dito na descrição do exame físico da pele hiperpigmentação difusa associada a descamação.  Estamos diante de uma eritrodermia esfoliativa.  Agora  é analisar as doenças que fazem o diagnóstico diferencial de eritrodermia esfoliativa. Aqui as imagens:

 

 

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DEFINIÇÃO

Eritrodermia = “pele vermelha” =dermatite esfoliativa. É uma condição grave que se apresenta com eritema difuso e descamação envolvendo ≥90% da surpercífie corporal.

ETIOLOGIA

Exacerbação de uma dermatose inflamatória preexistente – É a causa mais comum de eritrodermia, na maioria das vezes psoríase ou dermatite atópica.

Reação de hipersensibilidade a drogas – segunda causa mais freqüente de eritrodermia (aproximadamente 20% dos casos).

Causas incomuns – aqui  incluem o linfoma cutâneo de células T e outros linfomas com manifestações cutânea, como o linfoma/leucemia de células T do adulto associado ao HTLV.

Idiopática – Em aproximadamente 30% dos casos de eritrodermia, nenhuma causa subjacente é identificada e é classificado como idiopático (às vezes chamado de “síndrome do homem vermelho”).

Como o paciente negava uso de medicação precedendo o quadro, foi descartada a possibilidade de hipersensibilidade a droga. As possibilidades  de diagnóstico restantes foram a psoríase eritrodérmica ou linfoma cutâneo. Essas duas possibilidades clinicamente é muito difícil de distinguir, inclusive a patologia é também difícil. Muitas vezes, é necessário várias biopsia repetidas.

 

RESULTADO DA BIOPSIA DE PELE

  • Anatomopatológico da pele= Dermatite psoriaseforme. Os aspectos histopatológicos descritos sugerem fortemente tratar-se de psoríase e afasta um possível linfoma cuntâneo. Perfil imunohistoquímico e achados morfológicos de dermatite psoriaseforme, com infiltrado linfoide reativo discreto, sem evidências de neoplasia neste material 
  • Imunofenotipagem = A análise da população de linfócitos T não demonstrou aberrações fenotípicas que permitem o diagnóstico de doença linfoproliferativa na amostra
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