Cada Letra um Significado

letras

 

LMD, 48 anos, natural e procedente de Lauro de Freitas, casado, evangélico, motorista, admitido com queixa de parestesias em MMII há 1 ano.

Paciente refere que há 1 ano iniciou quadro de perda ponderal progressiva, de aproximadamente 20Kg, associada a astenia, anorexia, com diminuição da disposição para realização das atividades diárias. Paciente relata ainda sensação de queimação, formigamento e dormência em face plantar dos pés, com dor ao deambular. Há 2 meses, passou a apresentar os mesmos sintomas em mãos. Relata que percebeu, no mesmo período, aparecimento de algumas manchas hipercrômicas pelo corpo, principalmente nos pés. Paciente refere ser portador de HAS, há mais de 10 anos.

Relata diagnóstico de cardiopatia, há 1 ano, quando passou a fazer uso de: Carvedilol 3,125mg de 12/12h; Furosemida 40mg 12/12h; Mononitrato de isossorbida 20mg 12/12h; Hidralazina 50mg 12/12h. Paciente refere etilismo social, porém está abstêmio há 18 anos. Nega tabagismo ou uso de drogas ilícitas.

Exame físico: TA 140X90mmHg / FC 62bpm / FR 20irpm / SatO2 99% (AA),BEG, LOTE, mucosas hidratadas, coradas, escleras anictéricas, extremidas acianóticas. • PELE: Presença de mancha hipercrômica irregular em face palmar das mãos e face plantar dos pés. Presença de mancha hipercromica em face e hipercrômica de região palpebral e pododactilos. • Cabeça e pescoço: Presença de linfonodomegalias dispersas em cadeias cervicais, supraclaviculares e inguinais, medindo de 1-2cm, indolores, alguns endurecidos, outros fibroelásticos, móveis. O maior deles medindo 3cm em ângulo da mandibula esquerda. Presença hipercromia em linha gengival inferior. • AR: Tórax de conformação normal. MVBD, sem ruidos adventícios. Ausência de ginecomastia. • ACV: Ictus visivel e palpável em 5EIC, na LMC. Presença de hiperfonese de B2 em foco pulmonar, sopro diastólico mais intenso em foco mitral e pulmonar, grau III/VI. Presença de estase de jugulares, pulsátil, a 45 graus. • AGI: Abdome plano, RH+, flácido, indolor a palpação, baço palpável 2cm do RCE, fígado palpável a 4cm do RCD, principalmente a custa de lobo esquerdo. Sem sinais de ascite ou circulação colateral. • AOA: Sem deformidades osteoarticulares, sem sinais flogisticos. • Extremidades: Presença de edema em MMII, simétrico, ++/4+, com cacifo em região perimaleolar. Pulsos palpáveis, extremidades quentes e bem perfundidas. Presença de rarefação de pelos e hipercromia em MMII. • Neurológico: Glasgow 15, sem deficts focais, pares cranianos sem alterações. Força muscular, equilibrio, coordenação motora e marcha preservadas. Presença de hipersensibilidade em MMII.

Este paciente apresenta sintomas gerais e inespecíficos como astenia, anorexia e indisposição. Se pegarmos esses sintomas para traçar um diagnóstico diferencial vai ficar extremamente complicado. Qualquer patologia aguda ou crônica; infecciosa, inflamatória ou neoplásica pode cursar com essas queixas. Portanto, vamos procurar outros sintomas mais concretos, mais objetivos para assim, fazer nosso raciocínio clínico. Neste caso temos a dormência e o formigamento de membros inferiores.

Primeiro ponto seria classificar este paciente como tendo uma síndrome neurológica sensorial. Anormalidades de sensações simples definem todos os aspectos das síndromes sensoriais. Depois devemos classificar a síndrome neurológica quando a anatomia, saber qual a localização desta lesão. As síndromes neurológicas sensoriais podem ser divididas em:

  • lesão do nervo periférico (neuropatia periférica),
  • radiculopatia (lesão na raiz nervosa),
  • síndromes da medula espinal,
  • síndromes hemisféricas talâmica,
  • síndromes hemisféricas cerebral

Lesões em qualquer lugar ao longo deste caminho podem produzir combinações de dor, fraqueza e perda sensorial.  As lesões do sistema nervoso central podem estar associadas com outros distúrbios, como dificuldade de fala, visão dupla, ataxia, envolvimento dos pares cranianos; em casos de doenças da medula espinhal, teremos alterações das funções do intestino e da bexiga e os reflexos são geralmente exaltados. As radiculopatias são tipicamente assimétricas e obedecem um dermátomo. As lesões do plexo são assimétricas com envolvimento sensório-motor de múltiplos nervos em uma extremidade. Um paciente que apresenta formigamento, hiperestesias em membros inferiores simétrico, bilateral que evoluiu posteriormente para membros superiores, principalmente em mãos, padrão conhecido como “bota e luva” podemos dizer que estamos diante de um quadro de neuropatia periférica, mais especificamente uma polineuropatia.

Nenhum teste de diagnóstico mostrou-se superior ao exame físico para avaliar sensibilidade. O achado de hipoestesias ou hiperestesias detecta perda de fibras nervosas com uma sensibilidade de 88%, especificidade de 81%, razão de verossimilhança positiva de 4,6 e negativa de 0,2.

A polineuropatia é uma perda sensorial bilateral que poupa o parte superior do tronco e face. A perda sensorial de polineuropatia afeta os nervos mais longos em primeiro lugar, hipestesia inicialmente aparece nos pés; mais tarde nas pontas dos dedos; e somente depois envolve braços e pernas. Atrofia dos pequenos músculos dos pés e mãos e reflexos ausentes no tornozelo são comuns. Uma vez que a lesão tenha sido localizada nervos periféricos, o próximo passo é encontrar a etiologia e excluir causas potencialmente tratáveis, como deficiência nutricional, condições inflamatória ou distúrbios desmielinizantes.

Um dado da história clínica que ajuda neste diagnóstico diferencial é o tempo de evolução, para assim diferenciar as neuropatia periféricas agudas, como na intoxicação por metais pesados, abuso de drogas, Guillán-Barré e as crônicas, como por deficiência de vitaminas, diabetes mellitus, alcoolismo, polinueropatia desmeilinizante inflamatória crônica. É importante listar as medicações que o paciente faz uso de forma regular, pois há uma séria de drogas que podem cursam com neuropatia periférica.

Algumas drogas que podem causar neuropatia periférica:

  • Amiodarona
  • Fenitoína
  • Metronidazol
  • Isoniazida
  • Vincristina
  • Lítio
  • Cloroquina

As causas de neuropatia periférica são inúmeras. Vide tabela

TABELA

 

Hábitos de vida como uso de álcool é fundamental, pois a álcool e as deficiências nutricionais associadas ao seu uso,  são as principais causas de neuropatia periférica no mundo; uma outra causa importante é o diabetes mellitus. Nosso paciente não é diabético e esta abstêmico há 18 anos, ou seja, afastamos as duas principais causas que poderiam justificar o formigamento de MMII.

Destas tantas causas de neuropatia periférica, qual a mais provável em um paciente que apresenta também  gânglios palpáveis, hepatomegalia e lesões de pele?

Linfadenomagalia já foi discutida neste blog ( nestes links O Pulo do Gato , Sem Defesa )

Só relembrando as causas de gânglios aumentados:

CCânceres: malignidades hematológicas:doença de Hodgkin, linfoma não-Hodgkin, Leucemia,            Metastático

HHipersensibilidade: doença do soro, droga como fenitoina

IInfecções: virais (vírus de Epstein-Barr, citomegalovírus, HIV), bacteriano (TB), fúngica, Protozoários, Rickettsiais

C → doenças do tecido Conjuntivo: LES, AR

A → linfoproliferativas Atípicas: Doença de Castleman,

GGranulomatosa: histoplasmose, sarcoidose

OOutros: doença de KiKuchi, doença de Kawasaki.

Cruzando as causas dos dois principais problemas  deste paciente; a neuroptia periférica e a linfadenopatia, ficamos com neoplasia hematológica como a  suspeita diagnóstica, sendo linfoma ou as gamopatias monoclonais as mais prováveis.

Vamos então para os exames.

Exames Laboratoriais:

  • Hb / Ht= 14,3 / 23.9 9,7  ; leucograma =7.800 S 46/ EOS 8/ L40 / M15 ;   plaquetas =720mil
  • proteínas totais= 6,4 com albumina de 3,6
  • Função renal e hepática normais; eletrólitos normais
  • T4L: 0.88; TSH: 6,25
  • FSH: 13.66;  LH: 12.34

ELETROFORESE DE PROTEINAS:

  • SÉRICAS: Sem pico de proteina monoclonal
  • URINÁRIAS: Sugestivo de proteina monoclonal em Gama

TC DE TÓRAX :

  • Pequeno derrame pleural a direita. Espessamento liso de septos interlobulares, principalmente nas bases e ápices pulmonares. Pequeno nódulo com densidade de partes moles adjacente à cissura horizontal, medindo 0.5cm, compativel com linfonodo intrapulmonar. Linfonodos mediastinais e hilares, alguns aumentados de tamanho, o maior em cadeia subcarinal medindo 1.7cm em maior eixo. Aumento global de câmeras cardiacas. Linfonodos axilares aumentados em número, com morfologia e dimensões habituais. Múltiplas lesões nodulares esparsas em corpos vertebrais. Lesões escleróticas, de maior dimensão, no manúbrio e corpo do esterno

TC DE ABDOME TOTAL:

  • Fígado de dimensões normais, contornos regulares, densidade preservada. Baço com dimensões aumentadas e densidade homogênea, exceto por diminuta imagem não captante na porção inferior, medindo 0.3cm, inespecifica pelas suas pequenas dimensões, próvavel cisto. Pequenos linfonodos no retroperitôneo e na região inguinal bilateralmente. Pequenas imagens não captantes na cortical de ambos os rins, a maior medindo 0.8cm no polo superior esquerdo, prováveis cistos

ECOCARDIOGRAMA :

  • FE: 59%. Valva mitral espessada, folheto anterior com abertura em domus e folheto posterior fixo,sugestivo de acometimento reumatico. Valva tricuspide com refluxo leve, PSAP estimada de 40mmHg. Diametro do AE de aumento importante. Conclusões: Dupla lesão mitral de grau leve, aumento importante de AE, refluxo tricuspide leve (PSAP 40mmHg)

MIELOGRAMA:

  • Aspirado de medula óssea hipercelular as custas de todas as sérias, com hipoplasia da série grabulocitica.

BIOPSIA DE MO :

  • 50% de celularidade, retardo na maturação das célulasda linhagem mieloide , agregados de células mononucleares em localizaçao peritrabecular com reticulogênese aumentada.

BX DO LINFONODO CERVICAL ESQUERDO DA CADEIA ANTERIOR :  

  • aspectos morfologicos compatívies com Doença de Castleman

 

Esse caso ficou como Doença de Castleman e síndrome de POEMS. E nosso paciente apresentada todas as alterações descritas neste acrônimo.

p – polineuropatia  ( o formigamento em MMII e mãos)

O– organomegalia  ( hepatomegalia)

E– endocrinopatia  ( alteração do TSH e cortisol)

M– proteina M ( o pico monoclonal)

S– alteração de pele (skin ) ( lesões de pele)

 

Deixo aqui alguns arquivos em PDF.

poems

caso clinico poems1992

sindrome poems

neuropatia e gamopatias

sindrome de poems nacional

Multicentric Castleman Disease- Where are we now?

Update and new approaches in the treatment of Castleman disease

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Coçando por um Diagnóstico

 

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C. S., sexo masculino, 53 anos, negro, solteiro, autônomo, católico, natural e procedente de Salvador.  Admitido com queixa de  prurido generalizado há 04 meses. Paciente encaminhado da UPA de São Marcos com história de prurido generalizado com início há cerca de 04 meses, mais intenso em regiões foto-expostas (membros e face) associado a hiperpigmentação difusa da pele. No início do quadro nega descamação associada, lesões bolhosas, febre, secreção nas lesões, astenia ou hiporexia. Relata ter buscado ajuda médica no mesmo mês com realização de biópsia de pele, sendo prescrito prednisona por 07 dias e hixizine. Após o uso do corticoide as lesões começaram a descamar, porém sem melhora do prurido. Continuou buscando ajuda médica que orientou novo curso com corticoide, o qual o fez por mais 20 dias, mantendo a refratariedade do quadro. Refere surgimento de fissuras em MMSS há cerca de 15 dias da admissão.

O prurido crônico, definido como uma coceira que persiste por mais de 6 semanas, pode envolver toda a pele (prurido generalizado) ou apenas algumas áreas, como o couro cabeludo, parte superior das costas, braços ou virilha (prurido localizado). A incidência prurido crônico aumenta com a idade e é uma condição mais comum em mulheres do que em homens.

Em um recente estudo, a coceira crônica mostrou-se tão debilitante quanto a dor crônica. O distúrbio do sono e alterações do humor, incluindo ansiedade e depressão, são comuns e pode exacerbar a coceira. O prurido crônico é característico de várias doenças dermatológicas (por exemplo, eczema, psoríase, líquen plano e escabiose), mas também ocorre em uma variedade de doenças sistêmicas.

As causas do prurido crônico podem ser categorizadas em quatro grupos principais:

  • Causas Dermatológicas,
  • Causas Sistêmicas (por exemplo, colestase, doença renal, distúrbios mieloproliferativos e hipertiroidismo),
  • Causas Neuropáticas (prurido braquiorradial, uma coceira característica dos braços, provavelmente causada por lesão do nervo espinhal)
  • Causas Psicogênicas.

Geralmente, quando é mais agudo, as causas dermatológicas são as mais prováveis, sendo as causas sistêmicas mais relacionadas a prurido com mais de 6 semanas. Prurido de qualquer tipo pode provocar alterações na pele, como resultado de arranhandura e coçadura de modo que a presença desses achados cutâneos não descarta uma causa sistêmica. Escoriação não específica pode camuflar as causas cutâneas e não-cutâneas da coceira.

O primeiro passo na avaliação do prurido crônico é determinar se  pode ser atribuída a uma doença dermatológica ou se um causa subjacente sistêmica está presente. Uma revisão detalhada de sistemas (com atenção aos sintomas constitucionais que podem apontar para uma  causa sistêmica) deve ser realizada e uma completa história de medicamentos (com atenção aos agentes que causam coceira, como analgésicos opióides). Pode ser a primeira manifestação de uma doença sistêmica, como doença de Hodgkin ou cirrose biliar primária, antecipando outros sintomas por meses, essas patologias  devem ser consideradas, especialmente em pacientes idosos nos quais o prurido é persistente e refratário. Doentes com vírus da imunodeficiência humana (HIV) comumente apresentam prurido, o que é mais freqüentemente considerada secundária a comorbidades dermatológicas como xerose, dermatite seborréica, candidíase, psoríase, escabiose. A uremia causa paroxismos graves de prurido (especialmente durante o verão) em 25 % dos pacientes com insuficiência renal crônica e 86 % dos pacientes em hemodiálise. Juntamente com a uremia, a colestase é responsável por prurido mais intenso,  mais grave à noite, com uma predileção pelas mãos e pés. Fatores tranquilizadores que sugerem um efeito não sistsêmico  incluem início agudo, limitação do prurido à pele exposta, presença de prurido em outros membros da família, ou uma história de viagem recente ou exposição profissional.

Um dado do exame físico é observar a  distribuição do prurido, pois pode estreitar significativamente a lista de causas potenciais ou pode ser patognomônico para certas condições, como a sarna com o espaço interdigital. Independentemente da causa, o prurido geralmente é exacerbado pela inflamação da pele, condições ambientais como clima mais quente , vasodilatação da pele e estresse psicológico.

Causas Dermatológicas do Prurido

XEROSE

A coceira da pele seca, também conhecida como xerose , é comum em idosos, geralmente muito intensa e envolve mais os membros inferiores. Ocorre com maior frequência durante o inverno.

DERMATITE ATÓPICA

A dermatite atópica pode resultar em prurido severo e é frequentemente descrito como “a coceira que assobia (quando arranhada)”. Afeta 10% das crianças e muitas vezes desenvolve-se antes dos seis meses de idade e muitas vezes persiste até a idade adulta.  Pacientes com dermatite atópica geralmente tem história familiar de asma e rinite alérgica. Em crianças, o eczema geralmente envolve a face, couro cabeludo, tronco, parte interna dos braços.

DERMATITE DE CONTATO

Uma história cuidadosa é importante em pacientes com dermatite de contato, outra causa comum de prurido. A dermatite de contato pode ser causada pela exposição a substâncias como níquel, látex, cosméticos e medicamentos tópicos, como benzocaína e neomicina. A dermatite alérgica de contato é uma reação eczematosa, mas a reação é localizada para áreas expostas a alérgeno

ESCABIOSE

O prurido pode ser a principal queixa em pacientes com sarna ou piolho. As pápulas pruriginosas podem ser o único sinal. As lesões interdigitais são características.

Voltando ao caso clínico:

  • De interrogatório sistemático e antecedentes nada digno de nota.
  • O exame físico  o paciente encontrava-se em bom estado geral, lúcido e orientado no tempo e no espaço, anictérico, acianótico, afebril, hidratado, mucosas normocrômicas. Dados vitais: FC: 88 bpm   FR:18 ipm    PA: 140×80 mmHg
  • Pele e fâneros: Presença de hiperpigmentação difusa associada a descamação, xerose cutânea e fissuras mais intensas em MMSS, MMII e face. Escoriações em couro cabeludo, com regiões de alopecia e escassez de pelos em cílios e sobrancelhas. Sem alterações ungueais. 
  • Exame segmentar sem alterações.

Avaliação de lesão de pele, é sempre importante caracterizar a lesão inicial, para assim fazer o diagnóstico diferencial. Por que as doenças se agrupam de acordo com a lesão primária; por exemplo existe o diagnóstico diferencial para as lesões de pele que se iniciam com vesículas, como bolhas, como pápulas. Neste caso, foi dito na descrição do exame físico da pele hiperpigmentação difusa associada a descamação.  Estamos diante de uma eritrodermia esfoliativa.  Agora  é analisar as doenças que fazem o diagnóstico diferencial de eritrodermia esfoliativa. Aqui as imagens:

 

 

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DEFINIÇÃO

Eritrodermia = “pele vermelha” =dermatite esfoliativa. É uma condição grave que se apresenta com eritema difuso e descamação envolvendo ≥90% da surpercífie corporal.

ETIOLOGIA

Exacerbação de uma dermatose inflamatória preexistente – É a causa mais comum de eritrodermia, na maioria das vezes psoríase ou dermatite atópica.

Reação de hipersensibilidade a drogas – segunda causa mais freqüente de eritrodermia (aproximadamente 20% dos casos).

Causas incomuns – aqui  incluem o linfoma cutâneo de células T e outros linfomas com manifestações cutânea, como o linfoma/leucemia de células T do adulto associado ao HTLV.

Idiopática – Em aproximadamente 30% dos casos de eritrodermia, nenhuma causa subjacente é identificada e é classificado como idiopático (às vezes chamado de “síndrome do homem vermelho”).

Como o paciente negava uso de medicação precedendo o quadro, foi descartada a possibilidade de hipersensibilidade a droga. As possibilidades  de diagnóstico restantes foram a psoríase eritrodérmica ou linfoma cutâneo. Essas duas possibilidades clinicamente é muito difícil de distinguir, inclusive a patologia é também difícil. Muitas vezes, é necessário várias biopsia repetidas.

 

RESULTADO DA BIOPSIA DE PELE

  • Anatomopatológico da pele= Dermatite psoriaseforme. Os aspectos histopatológicos descritos sugerem fortemente tratar-se de psoríase e afasta um possível linfoma cuntâneo. Perfil imunohistoquímico e achados morfológicos de dermatite psoriaseforme, com infiltrado linfoide reativo discreto, sem evidências de neoplasia neste material 
  • Imunofenotipagem = A análise da população de linfócitos T não demonstrou aberrações fenotípicas que permitem o diagnóstico de doença linfoproliferativa na amostra
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