Unhas Amarelas

unhas

Caso gentilmente enviado para este blog por André Bezerra Botelho, médico pneumologista 

Masc, 52 anos, casado, natural de Minas Gerais, procedente de São Paulo, com queixa de tosse há 8 anos, com expectoração purulenta, intercalando períodos de aumento da quantidade da expectoração e da purulência do catarro e febre, refere chiado no peito associado. Neste último ano dois episódios de febre, atualmente nega dispneia, febre e sudorese noturna. Apresenta essas lesões nas unhas das mãos há 7 anos, diagnosticado como onicomicose, tratado com fluconazol por duas vezes com melhora e posteriores recidivas, persistindo até hoje. Trabalhou em indústria de siderurgia na área de ferramentaria há 36 anos em construção de moldes plásticos e há 28 anos trabalha no setor de eletro erosão penetração, e tem contato permanente com produtos como: cobre, aço e óleo dielétrico. Não usa frequentemente EPI. Usa as vezes luvas. Ex-tabagista (24 maços-ano, parou há 12 anos). Ao exame físico: BEG, vigil, contactuante, eupneico , PA: 132×85 mmHg f: 16 irpm SpO2: 94% (aa).Lesões acastanhadas nas cutículas das unhas das mãos e unha com listas escuras. Bulhas arrítmicas por presença de Extra-sístoles, com desdobramento fixo de primeira bulha no foco mitral. Sem estase jugular. MV + com estertores na base esquerda e roncos bilaterais.

Exames complementares

  • Broncoscopia com árvore brônquica normal à LBA negativo para BAAR e fungos. Citologia Oncótica negativa.
  • Sorologia para HIV e Paracoccidioidomicose negativas.
  • Imunoglobulinas séricas normais
  • Biópsia pulmonar cirúrgica: Bronquiectasias e bronquioloectasias com focos de agudização e hiperplasia linfoide reacional. Pesquisa de BAAR e fungos negativas

 

 

Discussão

Trata-se de um paciente com tosse crônica, definida como tosse presente por período maior que 8 semanas. Entre as principais causas de tosse crônica destaca-se asma, rino-sinusopatias e doença do refluxo gastroesofágico. Todos esses quadros podem se apresentar com tosse seca ou produtiva, porém há predomínio pela apresentação sem secreção. Em situações de tosse crônica a investigação deve iniciar-se pelas três principais causas, mas também considerar doenças infecciosas a depender da epidemiologia.

Asma à Principal causa de tosse crônica, pode estar presente mesmo sem dispneia, quadro denominado como tosse variante da asma. A espirometria pode ser normal, sendo evidenciada alteração apenas no teste de broncoprovocação. Na ausência de alteração da espirometria, e afastado rinossinusopatias e DRGE, pode-se considerar prova terapêutica com corticoide inalatório se não houver disponibilidade para realização da broncoprovocação.

Rinossinusopatias à Causa importante de tosse crônica, pode ser associada a asma (via aérea única). Pacientes que não apresentem sintomas de rinite, devem ter a abordagem inicial direto com TC de seios da face, visto a baixa sensibilidade/especificidade da radiografia. A tosse pode ser causada por secreções nasais com drenagem posterior.

DRGE à Tosse pode ser decorrente por irritação direta das vias aéreas a partir do refluxo ácido ou básico (quando em uso adequado de IBP), ou por inervação semelhante. Deve ser investigado mesmo em pacientes assintomático do aparelho digestivo. EDA pode ser o exame inicial, mas os exames que efetivamente confirmaram o diaagnóstico serão pHmetria e/ou manometria.

Porém no paciente em questão, o que se destaca é a presença de tosse bastante produtiva e com períodos de exacerbação. O que nos faz pensar em alguma doença estrutural da via aérea ou alteração da imunidade.

De tal forma, em quadros de infecção respiratória de repetição devemos investigar as principais causas:

– Alterações imunológicas (hipogamaglobulinemias ou defeitos adquiridos)

– Sequela de infecções prévias

– Pneumopatias aspirativas (fistulas traqueoesofagicas, RGE)

– Corpo estranho

– Fibrose cística

– Discinesia ciliar

– Causas mais raras: Sequestro pulmonar, mal-formação adenomatoide-cistica

Na investigação do paciente apresentado, foram afastadas causa imunológicas, infecciosas e estruturais da via aérea. Mas na TC de tórax observava-se áreas de bronquiectasias focais. Após biópsia pulmonar evidenciar Bronquiectasias e bronquioloectasias com focos de agudização e hiperplasia linfoide reacional, e em associação com as alterações ungueais, foi fechado o diagnóstico de Síndrome da Unha Amarela.

SINDROME DA UNHA AMARELA

Síndrome rara, descrita pela primeira vez em 1964, caracterizada por tríade clássica: Linfedema, Manifestações Pulmonares e Espessamento de unhas com crescimento lento e coloração amarelada.

A etiologia ainda é desconhecida, mas acredita-se que seja hereditária e há fraca correlação com doença do tecido conjuntivo ou neoplasias. Costuma apresentar-se entre a quarta e sexta década de vida. A base fisiopatológica também não é bem conhecida, mas é caracterizada por redução da drenagem linfática que pode justificar derrame pleural (as vezes quiloso), o linfedema e pode promover o crescimento bacteriano, porém não consegue explicar as alterações ungueais.

A tríade clássica está presente em menos de 30% dos casos descritos, necessitando portanto de 2 dos 3 critérios para fechar o diagnóstico. As manifestações pulmonares podem ser diversas: Derrame pleural (geralmente exsudato bilateral), bronquiectasias, bronquite ou pneumonias de repetição.

Não há tratamento específico para a doença e o tratamento deve ser dirigido as alterações encontradas. Toracocenteses de repetição podem ser necessárias para controle do derrame pleural, a pleurodese fica reservada para casos específicos. Pacientes com bronquiectasias e infecções de repetição podem beneficiar-se do uso de macrolídeos, e na presença de doença obstrutiva secundária, broncodilatadores de longa ação estão indicados. Medidas físicas e uso de diurético estão indicados na presença de linfedema.

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