“Doença Sem Pulso” e Sem Segredos.

AT

A arterite de Takayasu (AT)  também conhecida como “doença sem Pulso” é uma doença inflamatória e estenótica das artérias de médio e grande porte, caracterizada por uma forte predileção pelo arco aórtico e seus ramos. Mais frenquente em mulheres; a AT é uma doença sistêmica com sintomas generalizados, bem como sintomas vasculares .

Ocorrem mal-estar, febre, artralgias, anorexia e perda de peso; o que pode ocorrer meses antes do envolvimento dos grandes vasos. Pode ocorrer hipertensão com frenquência muito variada, de 32 a 93% dos pacientes, podendo contribui para lesão renal, cardíaca e cerebral.

Sintomas que devem nos fazem pensar em Arterite de Takayasu(AT)

Dor em coluna torácica e lombar ou no pescoço em mulheres jovens mulher. Em alguns pacientes (AT), dor torácica pode ser a principal queixa.Dor e sensibilidade também pode ser observado ao longo das artérias, especialmente a artéria carótida (carotidínia). Outras manifestações da doença (tal como a febre de origem desconhecida, a perda de pulso, uma hipertensão de início recente , regurgitação aórtica, ou claudicação em um braço ou perna).

Gangrena digital não é uma característica esperada de AT.

Apesar do nome “Doença sem pulso”, que foi dado por médicos japoneses, gangrena distal é extremamente incomum. O desenvolvimento desta complicação deve ser solicitato uma avaliação para cofatores como , por exemplo, tromboembolismo e estados de hipercoagulabilidade.

AT  entra no diagnóstico diferencial de  mulher  jovem apresentando  cardiomiopatia.

Apesar de ser uma vasculite de grandes vasos, AT pode também envolver o miocárdio com histológica características de uma miocardite inflamatória. Pacientes com AT pode apresentar-se com graus variáveis ​​de cardiomiopatia dilatada e insuficiência cardíaca congestiva. A insuficiência cardíaca pode também ocorrer em conseqüência da hipertensão não controlada, regurgitação aórtica grave, ou doença da artéria coronária.

Vasculite grande vasos pode está associada com outras doenças inflamatórias sistêmicas.

AT é o protótipo da vasculite dos grandes vasos. No entanto, pode esta associada a uma variedade de outros distúrbios sistémicos, como: arterite de células gigantes, Doença de Behçet, síndrome de Cogan, Policondrite recidivante, e sarcoidose .

Uma série de condições não inflamatória podem imitar vasculite dos grandes vasos.

Os aneurismas de grandes artérias pode ocorrer em distúrbios genética como a Síndrome de Marfan, Síndrome de Ehlers-Danlos (Tipo IV) e Síndrome Loeys-Dietz. Estenoses também são evidentes em alguns pacientes com Neurofibromatosis, Síndrome Grange, e doenças congênitas, como a coarctação da aorta, displasia fibromuscular.

AT pode ser associado com marcadores de fase aguda elevados.

Uma mulher jovem  com marcadores de fase aguda marcadamente anormal, por exemplo, trombocitose, um hematócrito compatível com a anemia de doença crônica, e uma medula óssea que mostra “hiperplasia reativa,” deverá ser avaliadas para AT. Uma contagem de plaquetas superior a 1 milhão /mm3 foram observados em AT, e VHS pode ser superior a 100 mm / h.

A angiografia nem sempre é anormal em AT.

Angiografia tem sido uma ferramenta fundamental para diagnóstico de AT e avaliação da atividade da doença. Por  só detectar anomalias luminais (estenoses, dilatações), que podem estar ausentes nas fases iniciais de doença, esse exame pode está normal

Há envolvimento cutâneo na AT ( menos de 10%)

Ao contrário das vasculites de pequenos e médios vasos, é mais raros o envolvimento cutâneo na AT. Mas ocorre  eritema nodoso, livedo reticular, nódulos e mais raro ainda ulcerações. Isto pode levar a confusão no diagnóstico com Doença de Beçhet.

A neuropatia periferica é rara na AT.

 

Veja também   Qual o motivo deste caminho na investigação diagnóstica?

 

Referência:

A Clinician’s Pearls and Myths in Rheumatology.

 

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