Esplenomegalia maciça e hemólise.

 

caso clínico discutido

Uma mulher de 51 anos com a seguinte história clínica:
O paciente estava bem , previamente hígida quando começou a apresentar fadiga, cansaço fácil, dispneia aos esforços há 2 meses. Além disso refere dor em hipocôndrio esquerdo e saciedade precoce.
Dados positivos ao exame físico: descorada +++/4, ictérica, dispneica, baço palpável na cicatriz umbilical, edema de MMII.
Realmente como dito por todos, o que chama atenção nesta paciente é a esplenomegalia e sintomas compatíveis com anemia
Só para lembrar qualquer anemia dá esplenomegalia, até anemia ferropriva, qualquer hemólise pode cursar com esplenomegalia.
Mas esta paciente não tinha qualquer baço aumentado e sem um baço na cicatriz umbilical, ou seja, uma esplenomegalia maciça. Poucas são as causas desta alteração.
PARA RELEMBARAR
HEREDITÁRIAS
Talassemia majo
INFECCIOSAS
Malária
Calazar
INFILTRATIVAS
Doença de Gaucher
NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS
Doenças mieloproliferativas (LMC, mielofibrose, Policitemia vera e trombocitose essencial)
LLC
LINFOMA ESPLÊNICO
Esta paciente também tem uma anemia
Com HB 6,1 com uma história de 2 meses de evolução e sem apresenta nenhum sinal de sangramento, logo ficamos com a hipótese de hemólise, além do que apresenta icterícia com reticulócitos aumentados.
A abordagem de hemólise deve ser sempre primeiro diferencia-lá de imune ou não-imune
Coombs da paciente positivo, logo estamos diante de uma hemólise imune.
Foi citado as anemias hemolíticas hereditárias, como talassemia e esferocitose, essas todas são não imune.
Foi citado LLC/ leucemia de pequenos linfócitos, ele realmente causa esplenomegalia e há fenômenos imunes associados principalmente anemia hemolítica e plaquetopenia. O que chama atençãoo na LLC é a leucocitose linfocítica e
tem envolvimento de MO que esta normal na nossa paciente.
Na verdade qualquer doença linfoproliferativa pode cursar com anemia hemolítica.
Diagnóstico desta paciente fico como linfoma esplênico de zona marginal associado a anemia hemolítica auto-imune
Foi indicado esplenectomia e a paciente evoluiu bem recebendo alta .

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