Manifestação dermatológica de uma doença sistêmica.

Paciente masculino, de 42 anos, com queixa de dificuldade em subir escada, levantar os braços e disfagia. Refere ainda fadiga e perda de peso não mensurada.

COMENTÁRIO e CONCLUSÃO.

Rodrigo Riccio

Dermatomiosite. SInal do xale e pápulas de Gottron. A disfagia do paciente é devido também a fraqueza da musculatura esquelética estriada (deve ser uma disfagia alta – de transferência, com o paciente referindo dificuldade para deglutir e engasgando com a comida). A fraqueza muscular é caractéristica da doença, acomentendo principalmente musculatura proximal (cintura escapular e pélvica). Até pode pegar musculatura distal nessa doença, mas só numa fase mais tardia. Lembrar também que DM no paciente adulto tem forte relação com Neoplasia (principalmente adenocarcinomas), então esse paciente deve ser rastreado. Se fosse criança essa relação seria inexistente. Para tratar inicialmente começaria com prednisona 60 mg/dia.

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Comentário do último ECG por Ricardo Sobral.

Comentário de  Ricardo Sobral , arritmologista, sobre esse  ECG que  já foi postado sábado dia 1/12/ em Mais um ECG .Colocamos de novo para relembrar.


Estamos vendo um ECG com ritmo sinusal, intervalo PR curto e presença de onda delta que significa pré excitação ventricular. O diagnóstico de síndrome de WPW só é feito se existirem sintomas de palpitações ou taquicardia flagrada associadas ao ECG.
Os ventrículos estão sendo despolarizados por duas regiões distintas, uma frente de onda desce pelo sistema de condução normal (nó AV e sistema HIS-Purkinje) e outra frente de onda que desce por uma via acessória (onda delta). Neste caso trata-se de uma via acessória entre o átrio e o ventrículo esquerdo (anel mitral), pois, podemos ver que a porção ativada pela via acessória (onda delta) é positiva (se aproxima) em todas as derivações precordiais (V1-V6), ou seja, a porção dos ventrículos despolarizada pela via acessória vem de trás (ventrículo esquerdo) para frente.
Se houvesse um bloqueio no nó AV e os ventrículos fossem despolarizados somente pela via acessória esquerda, o ECG mostraria um padrão de BRD. Como a primeira parte do QRS representa a ativação pela via, vemos um “esboço” de BRD, dai o porque da presença do R/S > 1 em V1 e V2.

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Baqueteamento digital ou Hipocratismo digital

Este post é referente a imagem publicada em  27/11 com o título   Quais as causas?.

Esse sinal foi pela primeira vez descrito, por Hipócrates 400 anos  AC, em um paciente com empiema, ficando assim o nome hipocratismo digital em sua homenagem.

Após  a descrição desse achado, passou-se a falar que  “o exame do tórax começa pelos dedos”, pois as  principais causas do baqueteamanto digital(BD) são as patologias torácicas, principalmente as neoplásicas.

Importante chamar atenção para o fato que mesmo em paciente com DPOC, devemos investigar cancer de pulmão sempre.

Em um artigo da JAMA Does this patient heva clubbing?, é discutido o quanto a presença do baqueteamento em predizer doenças pulmonares.Em um estudo de Baughman em 109 pacientes com cancer de pulmão conhecido, 55 pacienets com DOPC e 54 controles.No grupo controle nenhum tinha baqueteamento, nos pacientes com cancer, 102  tinha as alterações nas falanges e também em 5 que apresentavam só DPOC.A ausência de baqueteamento digital não afasta CA de pulmão, mas  presença aumenta  a probabilidade  (RV, 3,9%; IC 95%, 1,6-9,4). Nesse estudo não foi encontrado diferenças significantes  entre os vários subtipos histotógicos  de neoplasia pulmonare a presença de hipocratismo.

Um outro estudo realizado por Kitis, citado neste da JAMA, avaliou a presença de BD com a atividade da doença inflamatória intestinal, com 327 pacientes.Para a Doença de Crohn (RV  foi 2,8 ) com  sensibilidade foi  58%  e  especificidade de  79%   e  para Retrocolite Ulcerativa(RV  3,7),  a sensibilidade de  30%  com especificidade  de  92%.

Essas duas primeiras fotografia,mostram um manobra propedêutica para avaliar a presença de BD, quando positiva temos o sinal de SCHAMROTH. É  um teste rápido, simples, de beira leito para estabelecer a presença de BD. A precisão deste sinal nunca foi cientificamente avaliada.

As Causas são:

Neoplasias Intratorácicas:

  •  Câncer de pulmão,
  • Mesotelioma
  • Fibroma pleural
  • Metástase de sarcoma osteogênico

▪ Doença pulmonar supurativa:

  •  Abscesso pulmonar,
  •  Empiema
  •  Fibrose cística
  •  Bronquiectasias
  •  Infecção fúngica
  • Tuberculose

▪ Doença pulmonar :

  •  Fibrose pulmonary idiopática
  •  Asbestoses
  •  Mal-formação arteriovenosa pulmonar

▪ Doenças cardíacas:

  • Doença cardíaca cianótica congênita (a causa cardíaca mais comum)
  • Endocardite
  • Mixoma atrial (tumor benigno)

▪ Outras mais raras:

  • AIDS/HIV
  • Doença de Crohn e colite ulcerativa
  • Hipertireoidismo
  • Cirrose, especialmente na cirrose biliar primária
  • Outras doenças do fígado (na “síndrome hepatopulmonar”, uma complicação da cirrose)

Osteoartropatia Hipertrófica(OAPH)

Outra causa importante de  hipocratismo digital é a osteoartropatia hipertrófica pulmonar.Está associada quase exclusivamente com o câncer de pulmão. Ocorre o baqueteamento e a proliferação  periósteo. Ocorre artrite de joelhos, tornozelos, simétricas.O Raio X evidencial as alterações do periostéo e essas alterações desaparecem com a retirada do tumor.

OAPH primária.

 É conhecida também como a síndrome de Touraine-Solente-Golé, é uma forma hereditária da OAPH.

 

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