Endomiocardiofibrose – by Fábio Soares

– A endomiocardiofibrose (EMF) é uma doença idiopática das regiões tropicais e subtropicais do mundo que se caracteriza pelo desenvolvimento de cardiomiopatia restritiva.

– A EMF é, por vezes, considerada parte do espectro de doença da endocardite de Löeffler (Loffler’s endocarditis) (endocardite parietal fibroplástica com eosinofilia).
– O processo subjacente na EMF produz fibrose irregular da superfície do endocárdio do coração, levando a redução da complacência e, com a continuidade e maior superfície endocárdica acometida, advém a fisiologia restritiva. A fibrose endocárdica envolve principalmente os ápices dos ventrículos direito e esquerdo e pode afetar as válvulas atrioventriculares, principalmente por envolver os músculos papilares, levando à regurgitação tricúspide e mitral.
– Estudiosos do tema descreveram 3 fases:
1. A primeira fase envolve a infiltração de eosinófilos do miocárdio com necrose do subendocárdio e um quadro patológico consistente com miocardite aguda (presente nas primeiras 5 semanas da doença).
2. A segunda etapa, tipicamente observada depois de 10 meses, está associada com a formação de trombo sobre as lesões iniciais, com um decréscimo na quantidade de actividade inflamatória presente.
3. Finalmente, após vários anos de atividade da doença, a fase fibrótica é atingida, quando o endocárdio é substituído por fibrose (tecido organizado).
Este padrão não é observado de maneira uniforme e não tem sido consistentemente apoiados por outros investigadores.
A fibrose pode reduzir a velocidade de condução do sistema elétrico do coraçãoprejudicando o padrão de activação, criando o substrato para pausas e fenôemeno de reentrada.
Rossi S, Baruffi S, Bertuzzi A, Miragoli M, Corradi D, Maestri R, et al. Ventricular activation is impaired in aged rat hearts. Am J Physiol Heart Circ Physiol. Dec 2008;295(6):H2336-47.
A fibrilação atrial tem sido relatada emmais de 30% dos pacientes com EMFseguido por outro ritmo ou anormalidades de condução como ritmo juncional, bloqueios cardíacos e atraso de condução intraventricular.
Gupta PN, Valiathan MS, Balakrishnan KG, et al. Clinical course of endomyocardial fibrosis. Br Heart J. Dec 1989;62(6):450-4
– As hipóteses causais para a EMF incluem processos infecciosos, inflamatórios e nutricionais. É freqüentemente associada com infecções parasitárias (por exemplo, helmintos) e concomitante eosinofilia, embora o papel de ambos permaneça especulativa.
A EMF é mais freqüentemente observada em pessoas de menor classe social (principalmente crianças e mulheres jovens). Esses grupos freqüentemente têm desnutrição, e em regiões da África sub-saariana onde a doença é mais prevalente, a típica dieta é rica em mandioca, que contém concentrações relativamente elevadas do Cério (raro elemento qímico – Ce). A combinação de níveis elevados de Ce e hipomagnesemia foi demonstrado capaz de produzir lesões semelhantes a EMF em animais de laboratório.
– A prevalência é maior entre pessoas com idades entre 10-19 anos, e a forma mais comum é a endomiocardiofibrose biventricular seguido do lado direito do coracão e, em seguida, do lado esquerdo.
Hassan WM, Fawzy ME, Al Helaly S, Hegazy H, Malik S. Pitfalls in diagnosis and clinical, echocardiographic, and hemodynamic findings in endomyocardial fibrosis: a 25-year experience. Chest. Dec 2005;128(6):3985-92
– O prognóstico de pacientes com EMF é pobre e depende da extensão da doença e de sua distribuição dentro das câmaras cardíacas e envolvimento valvar. A doença é geralmente progressiva, mas o curso de tempo de declínio varia. A maioria dos pacientes têm doença extensa no momento da apresentação, portanto, a sobrevivência após o diagnóstico é relativamente curta. Num estudo, 95% de um grupo de pacientes tinham morrido menos 2 anos. Num segundo estudo, 44% dos pacientes morreram dentro de um ano após o início dos sintomas, e outros 40% dos pacientes morreram 1-3 anos após o início. A morte geralmente ocorre como um resultado da insuficiência cardíaca progressiva ou arritmia associado e morte súbita cardíaca.
– Quando há predomínio do envolvimento do VD ou regurgitação tricúspide predomina, edema de membros inferiores, aumento da circunferência abdominal e náuseas. Com o envolvimento do VE, a dispnéia é o sintoma predominante, além de fadiga, dispnéia paroxística noturna e ortopnéia. Complicações tromboembólicas também podem ocorrer. Os pacientes com EMF também podem apresentar sintomas de arritmia como síncope, lipotímia e palpitações.
Endomiocardiofibrose do VD
Endomiocardiofibrose do VE
– Achados físicos são também dependente da extensão e distribuição de doença. Naqueles com envolvimento do VD, elevação da pressão venosa jugular, ascite e edema podem estar presentes. A presença de ascite pode desproporcional ao edema periférico. Isso pode ocorrer por causa da presença concomitante de enteropatia perdedora de proteínas e hipoalbuminemia subseqüente. Pacientes com insuficiência tricúspide pode ter ondas gigantes V observadas nos pulsos jugulares. B3, B4 e taquicardia podem estar presentes. Sinais de congestão pulmonar estão presentes em pacientes com doença do lado esquerdo.
– ECG: FA ocorre em cerca de 1/3 dos pacientes. Pode-se observar baxa voltagem dos complexos QRS, bloqueio AV, atrasos de condução pelos ramos direito ou esquerdo dos feixe de His, evidência de sobrecarga atrial.
– Ecocardiografia é a modalidade diagnóstica de escolha para o diagnóstico de EMF. A presença ea localização da fibrose, tal como determinado por ecocardiografia se correlaciona bem com os achados de autópsia. Espessamento da parede infero-basal do VE, obliteração apical, e trombos aderentes à superfície endocárdica, além de derrame pericárdico são achados freqüentemente presentes. Análise da função diastólica demonstrasm padrão restritivo, acompanhado de aumento do volume atrial. Regurgitação tricúspide e mitral podem estar presentes devido à retração do aparelho valvar atrioventricular.
– Angiografia: Tradicionalmente, a angiografia era considerada o padrão ouro para o diagnóstico. A ventriculografia esquerda e direita demonstram distorção da câmara por fibrose e obliteração apical além de graus variáveis de regurgitação mitral e tricúspide. O sinal do cogumelo ou luva de boxer tem sido utilizado para descrever a forma do ventrículo afetado quando o ápice é completamente obliterado.
 – Estagiamento :Estagiamento – Mocumb e Cols

– Tratamento cirúrgico (decorticação endocárdica) está indicado para os pacientes sintomáticos em CF III ou IV. A taxa de mortalidade é alta (15-20%).

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