Ecocardiograma

Este ecocardiograma foi reslizado no paciente ja discutido aqui com suspeita de miocardiopatia restritiva , pois apresentava intensa congestão venosa com estase jugular importante (vejam o post anterior “manifestação incomum de uma doença comum)

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Evolução clínica e Investigação Febre de origem indeterminada(FOI)

Na última postagem deste blog , relatamos um caso clínico .
Vamos agora comentar a evolução deste paciente na enfermaria.
O paciente  chegou ao hospital com história de febre há 4 meses.
Nos primeiros dias de internamento foram feitos os seguintes exames  : hemograma , hemoculturas , raio X de tórax, sorologias ;todos sem alterações
Podemos dizer que  é uma  febre prolongada? Ou  febre de origem indeterminada?
Por definição , febre prolongada é aquela que dura mais de  3 semanas (esta definição tende a eliminar doenças infecciosas autolimitadas, sobretudo viroses), acima de 38 ° e diagnóstico incerto após investigação inicial a nível ambulatorial ou hospitalar.
É importante diferenciar as causas de FOI em grupos de  pacientes, portadores de HIV e neutropênicos febris . Essa diferenciação se baseia em características intrínsecas desses grupos que devem dirigir o raciocínio para causas de febre que lhes são peculiares. Os idosos também constituem um grupo específico no qual a FOI tem características  próprias.
A FOI constitui um problema clínico comum e representa importante causa de internações hospitalares.
As infecções permanecem como a principal causa na maioria dos estudos,seguidas pelas doenças neoplásicas e inflamatórias.
Das causas infecciosas , no nosso meio a tuberculose extrapulmonar permanece como uma cauda importante , além de endocardite.Abscessos intra adbominias são agora menos freqüentes apos o uso dos exames de imagem , mas devem ser sempre lembrados.
Causas neoplásicas , as mais comuns são as hematológicas como os linfomas e leucemias .Há relatos de tumores  sólido causando  FOI ,porém os mais frequentes  são  os tumores renais e hepáticos .
Das colagenoses , LES,   D. reumatóide juvenil, doença de  Still devem ser também investigadas.
Os exames para investigação TAC de abdome ; ecocardiograma ,culturas e  sorologias repetidas.Se nada for encontrado deve-se lançar mão de exames mais invasivos como a  biopsia de medula com aspirado e as vezes mielocultura (a biópsia de medula óssea deve ser realizada com freqüência na FOI, mesmo na ausência de alterações no sangue periférico) e   biopsia hepática .
No passado a laparotomia exploradora era uma ferramenta diagnóstica !
No paciente em questão , a única alteração ,nesses exames iniciais, foi uma linfadenomegalia  para aórtica.
Foi então indicado biopsia, que  por dificuldades técnicas não foi feita.
Optado por teste terapêutico para tuberculose.
Na enfermaria , paciente mantia febre intermitente porém  foi notado aparecimento de gânglios cervicais e inguinais que foram biopsiados.
Dados que sugerem ou afastam INFECÇÃO na investigação de FOI.
Quanto maior a duração da febre, menor a probabilidade de infecção , proteína C-reativa maior que 100mg/l sugere infecção bacteriana
teste com naproxeno negativo sugere infecção bacteriana.
Enquanto aguardava resultado da biopsia. O paciente apresentou piora importante do estado geral  de forma súbitapiora da curva febril , adinamia, anorexia, taquicardia, taquipnéia com novos achados ao exame  físico –aumento do fígado , baço e novos gânglios  e além de  alterações no hemograma –queda da hemoglobina para 6,0 , plaquetas para 40mil  e leucograma para 2000mil .
Neste momento duas  questões são importantes: é a progressão da doença de base ou um novo problema?
Pensamos em afastar logo infecção nosocomial ou por germes oportunistas , porém nada foi encontrado.
Das possibilidades infecciosas iniciais , tuberculose poderia ser , porém o que fala contra neste caso é o não comprometimento pulmonar e a piora na vigência do tratamento.Outra suspeita foi histoplasmose, mas as imagens do pulmão foram normais tornando esses diagnósticos pouco prováveis.
Seria uma progressão de um linfoma ? Transformação em um linfoma agressivo ?
Em pacientes com linfoma de baixo grau ,pode ocorrer a  síndrome de Richter  .Esta síndrome  é caracterizada pela transformação da leucemia linfóide crônica (LLC) para o linfoma não-Hodgkin de alto grau , leucemia pró-linfocítica, doença de Hodgkin, mieloma múltiplo ou leucemia linfoblástica. É rara (2%-6% dos casos de LLC) .
Mas este paciente já tinha um mielograma inicial que não mostrou alterações malignas , ou seja não tinha LLC .
Foi feito novo exame de medula óssea com aspirado seco e   biopsia com hiperplasia das 3 linhagens.
Para explicar esta piora súbita ,foi pensado em  síndrome hemofagocítica ou síndrome de ativação macrofágica.
 Condição grave , causada por intensa resposta inflamatória caracterizado por hiperativação de linfócitos T CD8 + e macrófagos,  proliferação e infiltração dessas células em vários órgãos; com níveis persistentemente elevados de múltiplas citocinas pró-inflamatórias.As manifestações clínicas são de início súbito de  febre , hepatoesplenomeglia ,pancitopenia , distúrbio de coagulação , hiperbilirrubinemia e  alteraçoes neurológica .Para colaborar com o diagnóstico uma ferritina muito elevada e a presença de hemofagocitose na medula , baço ou fígado.
Esta condição pode ser primária( distúrbio genético ) ou secundária a infecção , neoplasias, doenças auto-imunes.
A maioria dos adultos tem alguma doença auto-imune como LES  ou neoplasia  principalmente linfomas como doença de base.
Neste paciente a ferritina veio acima de 2000 ; foi então iniciado corticóide com boa resposta , matendo niveis de hemoglobina e plaquetas sem necesidde transfusional.
Resultado da primeira  biópsia de gânglio = Doença de Hodgkin  celularidade mista.

 

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Relato de Caso por Marco Lessa

Marco Lessa MR2 CM HGRS
 Paciente 50 anos sexo masculino proveniente de zona rural , previamente hígido ,deu entrada no HGRS com queixa de febre intermitente, hiporexia e astenia há 4 meses da admissão, associado ao quadro relata perda ponderal não quantificada.Nega outras queixas ;nega patologias prévias. Ao exame na admissão apresentava-se em regular estado geral com sinais vitais dentro da normalidade,exame segmentar apenas fígado palpável há 5cm do Ax , superfície lisa, indolor .Sem outros achados patológicos.

Após alguns dias na enfermaria , apresentou com adenomegalia cervical e inguinal, pequenos , movéis, de consistência fibroelástica ,os quais foram biopsiados.

Enquanto aguardávamos os resultados ,ele evoluiu com piora do quadro clínico geral , com febre diária ,taquicardia, taquipnéia, aparecimentos de novos gânglios, aumento do fígado e foi notado esplenomegalia e queda dos níveis de hemoglobina, plaquetas e leucócitos ( antes normais).

1.Logo após a admissão, quais exames seriam mais importantes para esclarecimento diagnóstico ?

2.O paciente apresentou uma piora importante do quadro clínico entro de 2 dias ,como explicar esta evolução e quais suspeitas diagnósticas.?

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Nem sempre uma imagem vale mais do que mil palavras!

A Importância da História Clínica. Na postagem Quais as possibilidades diagnósticas , apresentamos um paciente com lesões isquêmicas em extremidades , e vários comentários foram feitos sugerindo o diagnóstico .Concordo que todos seria possível o que iria ajudar muito neste caso será a história clínica.Vamos comentar um pouco sobre o que foi sugerido por nossos comentaristas; Necrose cutânea por warfarin= condição que ocorre em 0,01 % a 0,1% , mais comum em mulheres , obesas, necrose de pele, lesões mais supercifiais,tem como uma das causas desencadeantes, a deficiência de proteína C e S , fator VII , geralmente ocorre entre o terceiro e sexto dia do uso pois a redução não contrabalanceada dessas proteínas induz a um período de potencial efeito pró-trombótico. Êmbolos sépticos= condição vista na vigência de endocardite infecciosa , abscesso pulmonar . CIVD=ativação da coagulação ,condição grave , associada a alta mortalidade , tendo como fatores predisponentes sepse,trauma , neoplasias,complicações obstétricas,ocorre microtrombos isquemia de órgão como rins e fígado , podendo cursar com hemorragias. Síndrome de embolização de colesterol= geralmente ocorre após procedimento endovascular , nesta condição a anticoagulação piora a evolução . Tromboangeíte Oliterante = é mais comum em homens jovens ( entre 30 -40 anos ) , com tabagista ,acomete mais membros inferiores e as lesões características são em regiões mais distais dos MMII. Trombofilias hereditárias = neste caso seria mais provável aquelas que cursam com trombose arterial como homocisteínemia ,pois deficiência de proteína C e S cursam mais com trombose venosa em leito não habitual, assim como o Fator V de Leiden( de todas a mais freqüente na população geral). Distúrbios mieloproliferativos= tanto a policitemai vera quanto a trombocitose essencial podem cursar com fenômenos trombóticos , arterial ou venoso .Suspeitamos quando encontramos pacientes com eventos trombóticos em leito vascular não habitual como trombose mesentérica .Um achado importante no exame físico desses pacientes é a esplenomegalia ( as vezes maciça) relatada em quase 100% dos casos. O paciente em questão já chegou com o diagnostico prévio de LES ( diagnóstico clinico e laboratorial , feito no mesmo hospital ) , logo as possibilidades se estreitam , ficando vasculite e síndrome de anticorpo antifosfolípides ( condição pró-trombotica tanto para trombose arterial quanto venosa) como as possibilidades diagnósticas mais prováveis.

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