O Pulo do Gato

 

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Um dos objetivos deste blog é  estimular  e treinar o raciocínio clínico, dedutivo. Muitos me pedem os exames complementares, mas o “legal” e “divertido”  é tentar chegar aos possíveis diagnósticos apenas com os dados apresentados.  O mais interessante  é  como traçar um plano diagnóstico baseado no raciocínio clínico e não “acertar” o diagnóstico. O maior aprendizado está na busca, na procura, no caminho percorrido até chegar ao diagnóstico final.  Saber fazer as suspeitas a partir da história clínica e exame físico é fundamental para construir  um  julgamento clínico coerente,  para  então solicitar os exames corretos para diagnosticar o mais rápido possível, com o menor custo e o menor dano para o paciente. A Medicina atualmente dispõe de muitos recursos de propedêutica armada, porém temos que saber fazer uso racional desses recursos.

No caso clínico do post  Anéis de Fada, o que podemos destacar como dados relevantes para o raciocínio dedutivo,  quais as suspeitas mais praváveis?

Homem, 45 anos, previamente hígido, assintomático com linfadenopatia há 1 ano. 

No post  Sem Defesa, discutimos as principais características clínicas que devem ser levadas em consideração na investigação de linfadenopatia e suas principais causas; então aqui vamos só relembrar alguns pontos importantes para este caso.

A ausência de febre neste caso, torna a possibilidade de causa infecciosa pouco provável. Outra coisa que fala contra a infecção é a duração da doença de 1 ano.  As doenças infecciosas que cursam com linfadenopatia  como as síndromes mono like, associadas ou não ao HIV,  a toxoplasmose aguda ou a doença da arranhadura do gato (citadas nos comentários), são doenças de duração mais curta, podendo ser até auto limitadas. Entre as causas infecciosa, a mais compatível para este nosso paciente seria a tuberculose ganglionar. Lembrando que  a localização mais comum da TB ganglionar  é a região cervical e geralmente é  unilateral,  com aumento importante do gânglio com sinais inflamatórios e risco maior de fístula. Pode acometer outras  cadeias como a  axilar, a inguinal,  porém na maioria das vezes é uma única cadeia e quando tem envolvimento hilar geralmente é unilateral, além de apresentar sintomas constitucionais.

Outro grande grupo de doenças que cursam com linfadenomegalia generalizada são as doenças neoplásicas. O que tem contra a neoplasia para este paciente? Como pensar em neoplasia com 1 ano de evolução? E se fosse neoplasia neste período, será que não apareceriam outros sintomas?  Quais as neoplasias que cursam com várias cadeias ganglionares acometidas?

Tumores sólidos apresentam linfadenopatia generalizada?  É raro tumor sólido envolver várias cadeias, sendo mais comum o envolvimento regional,  como por exemplo:

  • Tumor de mama faz  envolvimento da cadeia axilar
  • Tumor de cabeça e pescoço comprometendo a cadeia cervical
  • Tumor genital  e  a  cadeia inguinal.

As neoplasias que fazem este acometimento são as neoplasias hematológicas, como os linfomas e leucemias. E  que linfoma  teria uma evolução  de 1 ano? Os linfomas de baixo grau, de evolução lenta, mas precisamos de mais dados para colocar linfoma como primeira opção, como os sintomas B – febre, perda ponderal e sudorese.

O “pulo do gato”  neste caso  é  a localização dos gânglios!!! Além das cadeias periféricas,  que são muito inespecíficas,  não são características de nenhum patologia, temos um raio X com  alargamento de mediastino  secundário ao  aumento bilateral  dos gânglios na região hilar e paratraqueal. Esta localização não é específica, mas muito sugestiva de sarcoidose. Levando em consideração tudo que já foi exposto, essa patologia passa a ser a primeira suspeita clínica, pois na sarcoidose, 95% das vezes, a apresentação é o  acometimento torácico (pulmão ou gânglio mediastinal) e em até 50% dos pacientes, a única alteração é uma linfadenopatia hilar bilateral e simétrica, sem nenhum outros sinais ou sintomas.

Vejam um outro raio X neste post Atenção para o triângulo.

O exame mais importante e definitivo para esclarecimento diagnóstico, nos casos de linfadenopatia  é a biopsia do gânglio.

Mas além da biopsia, fizemos:

Cálcio urinário em 24h : 368mg/24h  (VN homens: até 300mg/24h) ; cálcio sérico normal

TC de tórax: estruturas vasculares do mediastino de topografia e calibres normais. Múltiplos linfonodos mediastinais, pré- traqueal, janela aborto pulmonar, carinal anterior, recesso azigo- esofágico e hilário bilateral, por vezes com realce periférico discreto e calcificações, maior em espaço carinal de 1,6cm. Traqueia e brônquios principais prévios e calibres preservados. Ausência de alteração significativa no parênquima pulmonar, entretanto, notando- se opacidade em vidro fosco em regiões basais e posteriores dos pulmões. Nódulo pequeno com densidade de partes moles em segmento medial de lobo médio.

TC De Abdome: Fígado com dimensões normais, contornos regulares e densidade homogênea. Ausência de dilatação de vias biliares intracraniana e extra hepáticas. Baço de aspecto anatômicos, baço acessório adjacente ao hilo, medindo 1,2cm. Pâncreas de forma, dimensões e coeficiente de atenuação normais. Rins tópicos, contorno e dimensões normais. Linfonodos em hilo esplênico, hilo hepático, perdi aórtico- cavais, envolvendo veia porta. Além de linfonodos em cadeias inguinais. Hérnia umbilical com colo de 0,7cm.

Biópsia de Linfonodo: secções mostram linfonodo com arquitetura destruída por formações granulomatosas não caseificantes e de distribuição difusa.

Quando pensar em sarcoidose:

Paciente adulto jovem com envolvimento pulmonar = os mais característicos são espessamento irregular dos feixes broncovasculares, nódulos ao longo brônquios, vasos  e regiões subpleural, espessamento da parede brônquicas, massas parenquimatosas ou consolidação nodular , ocasionalmente com cavitação, fibrose com distorção da arquitetura pulmonar, além da já descrita linfadenopatia hilar e mediastinal. Quando apresentam sintomas, os  mais comuns são tosse e dispnéia.

Lesões de pele: é o segundo sítio mais comum de envolvimento na sarcoidose; 25% dos pacientes apresentam alguma lesão de pele. As mais comuns:

  • Eritema nosodo(EN)=  é uma paniculite, caracterizada por nódulos dolorosos, mais comuns na face anterior dos membros inferiores. Um causa importante de EN é sarcoidose, devendo ser afastada em todo paciente com EN, pricipalmente em mulheres jovens. O EN  faz parte da síndrome Lofgren (sarcoidose aguda) que é a combinação de eritema nodoso (EN), adenopatia hilar, poliartralgia migratória e febre  principalmente em mulheres. Já homens apresentam com artrite bilateral de tornozelo e sem o EN. Esta síndrome tem especificidade diagnóstica de 95% para sarcoidose. Veja aqui um eritema nodoso,  no post QUAL O DIAGNÓSTICO?
  • Sarcoidose Papular =é uma manifestação específica comum de sarcoidose. Ele geralmente envolve as narinas, lábios, pálpebras, sendo muito específica quando ocorre em locais de trauma ou cicatrizes anteriores.
  • Lúpus pérnio=é também uma lesão muito característica de sarcoidose; caracterizada por pápulas violáceas ou eritematosas endurecidas, placas ou nódulos que são distribuídos principalmente no nariz, bochechas, queixo e orelha. Está associado a cisto ósseo e fibrose pulmonar.

Lesão ocular= qualquer parte do olho ou órbita pode ser afetado, mais comum é a uveíte anterior aguda. Síndrome de Heerfortd– uveíte anterior, aumento de parótidas e paralisia facial.

Sarcoidose pode envolver ainda, porém mais raros:

Coração= mais comuns são as arritmias

Fígado= embora comum os granulomas no fígado nas  autopsias de pacientes com sarcoidose, hepatomegalia, hipertensão portal ou insuficiência hepática são raras. O mais comum é alteração assintomática das enzimas hepáticas.

Sistema Nervoso= quando ocorre é comprometimento de pares cranianos como paralisia facial ou lesões pituitárias ou hipotalâmicas.

O caso clínico da NEJM da semana passada também foi sarcoidose. Vejam aqui caso clinico sarcoidose

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Raio X do caso publicado na NEJM de 21/07/2016

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Anéis de Fada

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Homem, 45 anos, com queixa de linfadenomegalia em região cervical, supraclavicular e axilar esquerdos há 1 ano,  surgiram simultaneamente, indolores e sem sinais flogísticos associados. Nega febre, perda ponderal, sudorese noturna e tosse. Exame físico sem alterações exceto pela presença de linfonodos palpáveis em cadeias cervical anterior direita de 2,5 cm e cadeias cervicais posteriores bilaterais, móveis fibroelásticos, indolores, medindo cerca de 1-2cm cada. Presença de linfonodo submandibular de 1,5cm móvel, indolor, fibroelásticos e também em região supraclavicular esquerdo de 1cm, seguindo mesma características dos anteriores.

Caso clínico do HSA enviado para este blog pela médica residente Dra Renata Cerqueira

Conclusão deste caso no post  O Pulo do Gato

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Fenômeno de Raynaud

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Imagem gentilmente encaminhada para este blog por Alexandre Magno Souza, médico residente de cardiologia do HAN

Paciente de 40 anos, com diagnóstico recente de esclerose sistêmica, dá entrada na emergência com quadro de dispnéia, hipotensão, estase de jugular e edema de MMII. Feito o diagnóstico de tamponamento cardíaco e drenado pericárdico com resolução dos sintomas. 

 

Alguns artigos sobre esse assunto( em pdf)

autoanticorpos na esclerose sistêmica

Fenômeno de Raynaud

Raynaud, úlceras digitales y calcinosis en esclerodermia

Systemic Sclerosis- Commonly Asked Questions by Rheumatologists

Cardiovascular disease in systemic sclerosis

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Síndrome de Sézary

 

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Comentários das  imagens apresentadas no post  Além da Pele

Este paciente apresenta um diagnóstico sindrômico de eritrodermia esfoliativa ou dermatite esfoliativa.

ERITRODERMIA ESFOLIATIVA

Diante desta síndrome temos que pensar nas diversas causas, pois, pode ser o resultado de uma variedade de condições clínicas tanto cutâneas quanto sistêmicas. É uma condição grave e potencialmente fatal que se apresenta com eritema difuso e descamação envolvendo a maioria da superfície da pele (≥90 %). Afeta homens e mulheres, sendo um pouco mais comum em homens, com idade média de 55 anos. A causa mais comum de eritrodermia é a exacerbação de uma dermatose inflamatória pré-existente, na maioria das vezes a psoríase ou dermatite atópica.

CAUSAS:

MEDICAMENTOS

Uma reação de hipersensibilidade a fármacos é a segunda causa mais frequente de eritrodermia (cerca de 20 por cento dos casos). Anti-epilépticos (carbamazepina, fenitoína), anti-hipertensivos, antibióticos (penicilinas), bloqueadores dos canais de cálcio e uma variedade de agentes tópicos pode causar dermatite esfoliativa, mas, teoricamente, qualquer droga pode causar dermatite esfoliativa. Portanto, sempre devemos considerar drogas como uma possível causa.

NEOPLASIAS

Os linfomas cutâneos de células T são os linfomas mais comumente associados com a dermatite esfoliativa. O linfoma cutâneo mais conhecido é a micose fungóide, podendo causar até 40% de todos os casos de malignidade relacionada com eritrodermia. Síndrome de Sézary (SS),  variante leucémicas de micose fungóide, também está associada com dermatite esfoliativa. A forma eritrodérmica da MF e da síndrome de Sézary também pode ser difícil de distinguir de eritrodermia de causa benigna.  Linfoma/leucemia de células T do adulto (ATL) é um linfoma de células T periféricas associadas com a infecção pelo HTLV-I. Aproximadamente 50 % dos pacientes com ATL terão lesões de pele no momento do diagnóstico, muitas vezes, simulando as observadas em MF.  ATL, no entanto, é muito mais propensos a ter doença disseminada. Tumores sólidos provocam cerca de 1% de todos os casos. Neoplasias de cólon, do pulmão, da próstata e da tiróide são as mais relacionadas.

IDIOPÁTICA

Em aproximadamente 30 por cento dos casos de eritrodermia, nenhuma causa subjacente é identificado e eritrodermia é classificada como idiopática.

AUTO IMUNE

Psoríase eritrodérmica é caracterizada por eritema generalizado e é frequentemente associada
com sintomas sistêmicos. Pode desenvolver lentamente a partir de uma psoríase de longa data ou aparecer abruptamente em pacientes com psoríase leve.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Clinicamente, o primeiro estágio da dermatite esfoliativa é o eritema, começando muitas vezes como manchas pruriginosas simples ou múltiplas, envolvendo especialmente a cabeça, tronco e a região genital. Essas manchas tendem a espalhar até que, depois de uma questão de dias ou semanas, a maioria da superfície da pele é coberta com uma lesão eritematosa  e  pruriginosa.  Normalmente, mas nem sempre, as palmas das mãos, as solas dos pés e as membranas mucosas são poupados.  O processo também pode envolver o couro cabeludo.  Os sintomas mais frequentemente observado em pacientes com dermatite esfoliativa incluem mal-estar, prurido e sensação de frio. Outros achados clínicos incluem linfadenopatia, hepatomegalia, esplenomegalia, edema de MMII. Esfoliação da pele resulta em perda significativa de proteína, levando a hipoalbuminemia, edema e perda de massa muscular.

O início geralmente é abrupto nas reações de hipersensibilidade da droga. A  urticária  pode aparecem pela primeira vez em qualquer lugar da pele, em seguida, placas eritematosas que aumentam de tamanho e se fundem em um eritema vermelho brilhante generalizada . Pode ocorrer envolvimento de órgãos (por exemplo, hepatite, nefrite, pneumonia) principalmente na síndrome de DRESS (reação medicamentosa com eosinofilia e sintomas sistémicos).

O diagnóstico de eritrodermia é simples; ele é feito clinicamente, em um paciente que apresenta com eritema  generalizado, envolvendo 90 % ou mais da área de superfície corporal. Determinar a causa da eritrodermia é mais difícil e requer avaliação clínica meticulosa e correlação clínico-patológica. Em cerca de um terço dos pacientes, a causa não pode ser determinada e eritrodermia é classificada como idiopática. No entanto, a avaliação contínua é importante, uma vez que a causa subjacente pode tornar-se evidente ao longo do tempo. A avaliação do paciente para determinar a causa subjacente envolve uma história detalhada, exame físico, as biópsias da pele, e os testes de laboratório. Testes específicos são realizados com base na causa suspeita. Múltiplas biópsias de pele podem ser necessários para identificar a causa da eritrodermia, de vários sítios diferentes envolvidos. A histologia é mais frequentemente inespecífica.  Os testes de laboratório são baseados no histórico médico do paciente, apresentação clínica e causa suspeita de eritrodermia.

Diante deste paciente, pensamos em todas essas causas acima citadas, porém ele apresentava uma leucocitose com linfocitose e LHD aumentada, tornando  neoplasia hematológica a nossa principal suspeita. Solicitamos então os exames complementares necessários para concluir o diagnóstico.

—Biópsia de pele: Neoplasia maligna de pele

—Imuno-histoquimica: Linfoma de células T CD4+

—Imunofenotipagem do sangue periférico: Doença Linfoproliferativa Crônica de Células T.

 Obs: Trata-se de paciente que apresenta em sangue periférico, linfocitose de células T com expressão exclusiva de CD4 e negatividade para CD25. A possibilidade de Síndrome de Sézary, devido acometimento cutâneo difuso, deve ser considerada.

Micose Funfóide (MF) e síndrome de Sézary (SS)

São os subtipos mais comuns de linfoma cutâneo de células T.  MF é um linfoma não-Hodgkin maduro de células T, com apresentação cutânea, mas com potencial envolvimento dos gânglios, sangue, fígado e baço.  SS é definido como linfoma não-Hodgkin maduro de células T de pele com um envolvimento leucêmico de células T malignas correspondentes clonalmente aos linfócitos da pele.

As lesões de pele na MF é caracterizada por manifestações cutâneas heterogêneos, incluindo, placas, tumores, eritrodermia generalizada, alopecia, ou raramente, pápulas.  O prurido é uma dos sintomas mais comuns e mais debilitantes.

Doença Extracutânea – A probabilidade de desenvolver doença extracutânea, se correlaciona com o grau de envolvimento da pele. É extremamente rara entre os pacientes com mancha ou placa limitada e mais comum entre os pacientes com eritrodermia generalizada. Manifestações extracutâneos incluem gânglios linfáticos, pulmões, o baço, o fígado e tracto gastrointestinal; envolvimento da medula óssea é raro.

Células de Sézary – células de Sézary são células mononucleares com um núcleo cerebriforme. Uma contagem ≥1000 de células de Sézary é um critério de diagnóstico para a síndrome de Sézary

 

Alguns artigos sobre o assunto

Exfoliative Dermatitis   http://www.aafp.org/afp/1999/0201/p625.html

micose fungoide

Wilcox-2014-American_Journal_of_Hematology

DRESS

farmacodemia

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Além da Pele

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Homem, 80 anos, com queixa de prurido e lesões descamativas em todo o corpo há 8 meses. Procurou atendimento hospitalar após aparecimento de edema de MMII. Fez uso de diversas medicações tópicas sem melhoras.

Atualizando com os exames laboratoriais iniciais

Hb= 13,9 / Ht 42%Leucograma= 23100 com 56% de segmentados e 35% de linfócitos

Plaquetas= 298mil

Uréia= 49 / C= 1,5  / AST= 36  / ALT= 26 / GGT= 19 / FA= 39 /BT=1,9, BD=1,4 / LDH=1084

E agora, o diagnóstico ficou mais claro?

Comentários sobre esse caso e exames complementares com o diagnóstico no post Síndrome de Sézary

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Aortite por Salmonela

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Imagem publicada da NEJM em maio de 2016

Homem de 66 anos com hipertensão com uma história de 1 mês de febre e 4 dias de rouquidão. Nega dor no peito, tosse ou dispnéia. A sua temperatura era de 38,7 ° C e o restante do exame físico era normal. Leucocitose e a radiografia de tórax mostrava aumento do arco aórtico, com desvio da traquéia para o lado direito (Painel A). A tomografia computadorizada de tórax revelou pseudoaneurisma no arco aórtico (painéis B e C), cercado por grande coleção de gás (painéis B, C e D). Iniciado piperacilina-tazobactam e as hemoculturas cresceu Salmonella enterica, e um diagnóstico de aortite salmonelas foi feita. O paciente cursou com choque circulatório secundário a ruptura do aneurisma infectado e passou por uma cirurgia. O paciente inicialmente se recuperou, mas morreu de uma causa desconhecida vários meses após a cirurgia. A infecção de um aneurisma do arco aórtico por Salmonella enterica é rara e está associada a alta morbidade e mortalidade.

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Seguindo as Pistas

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C.M., 82 anos, feminina, procedente de Salvador-BA, solteira, branca.  Admitida com queixa de obstipação intestinal há 2 meses. Paciente apresenta obstipação há anos (não sabe quantificar) refere piora do quadro há aproximadamente 2 meses, negando dejeções há 13 dias. Associado a dor abdominal difusa de forte intensidade, tipo cólica, tendo apresentado um episódio de vômito pós-prandial (conteúdo alimentar) há 4 dias da admissão. Afirma eliminação de flatos e empachamento pós-prandial. Procurou assistência médica há 4 dias com pouca resposta à terapêutica instituída, sendo transferida para o hospital.

A constipação é um problema comum em muitos pacientes, principalmente nos idosos, na maioria das vezes não é debilitante ou não leva a risco de vida.  Muitas vezes esta associado ao estilo de vida sedentário, hábitos alimentares, dieta com restrição hídrica, pacientes restrito ao leito. Doenças neurológicas como trauma raquimedular e miopatias ou uso de medicações como antidepressivos, antipsicóticos, diuréticos, bloqueadores do canal de cálcio também aumentam o risco de obstipação crônica. Pode ser uma consequência funcional associado as doenças como hipotireoidismo, diabetes mellitus, doença renal crônica, alterações de eletrólitos como hipocalemia ou hipercalcemia; ou pode ser secundária a uma obstrução intestinal mecânica tanto intrínseca ou extrínseca como neoplasias.  Na investigação de obstipação devemos levar em considerações alguns condições  clínicas que servem como pistas para doença mais grave:

  • Anemia ferropriva
  • Presença de sangue
  • Sintoma obstrutivos ou semi obstrutivos
  • Perda ponderal
  • Hemorragia retal
  • Prolapso retal

Existe uma variedade grande de causas de obstipação. Vamos procurar alguma pista  no interrogatório sistemático e antecedentes médico.

Paciente refere ainda hiporexia, astenia e perda ponderal não mensurada nos últimos meses. Refere também dor em coluna lombar há 60 dias, de forte intensidade mesmo em repouso, sem trauma associado.  Portadora de hipotireoidismo há 5 anos, em uso regular de Puran T4 75mcg.

O antecedente de hipotireoidismo pode explicar a obstipação, mas não vamos nos limitar a essa causa, pois nossa paciente apresenta um sinal de alerta – uma pista importante  que é a perda ponderal e uma dor lombar de início recente.  Vamos procurar outras pistas mais  objetivas no exame físico

Ao exame paciente se encontrava em regular estado geral, consciente e orientada em tempo e espaço, eupneica, acianótica, anictérica, afebril ao toque, mucosas hipocrômicas ++++/4+ e hidratadas.  FC= 63bpm / FR= 19 irpm / PA=120×80 mmHg  Tax= 36,4oC Peso = 45 kg. Aparelho respiratório e cardiovascular não apresentava altarações. O abdome estava plano, RHA presentes, flácido e depressível, doloroso à palpação profunda em hipogástrio. Timpanismo aumentado. Traube livre. Massa tubular palpável de 4-5cm em FIE, móvel e indolor. Toque retal com presença de fezes em dedo de luva, sem abaulamentos ou fecaloma. E chamava atenção uma dor à palpação e percussão da coluna lombar e à palpação de região para vertebral.

Temos então uma paciente idosa que queixa-se de obstipação crônica, mas tem também uma dor lombar de início recente que foi confirmada no exame físico. Dor lombar apresenta dois grandes grupos de causas; as causas mecânicas – que pioram com o movimento e melhoram com o repouso; e as causas inflamatórias – que dóem mesmo em repouso e o movimento pode aliviar. As causas mecânicas são “benignas”, não é necessário uma investigação para doenças sistêmicas, ao contrário da dor lombar inflamatória – as discites. Como causas de discite temos:

  1. AS  INFECCIOSAS
  • Infecção por S. Aureus
  • Infecção por gram negativo – E coli
  • Tuberculose – Mal de Pott
  • Infecção fúngica
  • Brucelose

Para a nossa paciente, a  ausência de febre torna as causas infecciosas  menos prováveis, principalmente por bactérias piogênicas. As  infecções mais crônicas como tuberculose e brucelose podem cursar com discite sem febre. As hemoculturas podem ser negativas assim como não é necessário uma leucocitose para pensar em infecção como cauda de dor lombar.  Os marcadores inflamatórios como VHS e PCR estão muito elevados. Normalmente, as discites por bactérias piogênicas estão associadas a outros sítios de infcções como infecçãoo urinária ( E coli) e endocardite ( S. Aureus) e acontecem a coluna por disseminação hematogênica.

  1. AS  NEOPLÁSICAS
  • Matastática
    • Pulmão
    • Mama
    • Colón
    • Prostáta
    • Linfoma
  • Primário
    • Mieloma Múltiplo
    • PLasmocitoma
    • Osteosarcoma
    • Histiocitose

Neoplasias é a segunda causa de lesão em coluna e é a principal hipótese para esta paciente, por causa da faixa etária e a  pela perda de peso. Associando a queixa de obtsipação, devemos pensar em neoplasia de colon com metástase para coluna, pois metástase é a principal causa neoplásica . 70% das lesões ocorrem em coluna torácica, mas podem acometer mais de um local. Um dado que chama atenção é que mais ou menos 10% dos tumores sólidos, apresentam como primeira manifestação da doença, a metástase em coluna. Pulmão é o principal sítio primário, seguido de câncer de mama. Outros são colon e próstata. Depois das metástase, a lesão neoplásica primária mais comum é o mieloma múltiplo. Sempre devemos pensar em mieloma múltiplo como causa de dor lombar, principalmente em pacientes acima de 60 anos. As outras neoplasias primárias são mais raras.

  1. AS INFLAMATÓRIA / AUTO IMUNE
    • Espondilite anquilosantes
    • Artrites reativas
    • Artrites psoriática
    • Artrite associada a doença inflamatória intestinal

Nesta faixa etária essas possibilidades diagnósticas são menos  prováveis. Devemos lembrar das causas auto imune em pacientes adultos jovens com outras manifestações clínicas extra articular destas doenças aqui listadas.

Exames laboratoriais:

Hb=9,6 / Ht=30% ; Leucograma =3500 com 53% de segmentados; Plaquetas= 199 mil; Uréia= 35 / Creatinina=1,3; Sódio= 137 / Potássio= 4,3 /Magnésio =2,1 ;   Cálcio= 14; TSH= 5,13 / T4 livre= 1,18; PTH= 25;  Proteínas Totais= 9,0 / Albumina= 3,0 / Globulina = 6,0

Temos então uma anemia e leucopenia que são achados inespecíficos  para este caso, pois quase todas as causas acima citadas  podem cursar  com essas alterações.  A grande pista para o diagnóstico diferencial é a hipercalcemia e também a hipergamaglobulinemia. Vamos então em busca das causas de hipercalcemia que se dividem em dois grupo:

Mediadas pela paratireoide  

  • Exemplo = hiperparatireoidismo primário = principal causa em pacientes ambulatoriais, geralmente há aumento leve do cálcio, muitas vezes descorberto por exames de rotina em pacientes assintomáticos.

Não mediada pela paratireoide

  • Exemplo= doenças granulomatosas  e intoxicação de vitamina D ( com 1,25 (OH)2D3 aumentado) ou nas malignidades ( com  1,25 (OH)2D3 normal ou diminuido).

Portanto, o primeiro exame que devemos solicitar na investigação da hipercalcemia é o PTH. A principal suspeita para esta paciente  é neoplasia, pois é causa mais comum de cálcio aumentado em pacientes hospitalizados( e já era a nossa principal suspeita pela dor lombar). Precisamos saber se é tumor sólido com metástase para coluna ou mieloma múltiplo. Temos então para nos ajudar  uma hipergamaglobulinemia. O aumento das globulinas pode ser reacional, ou seja, policlonal, presente em várias situações clínicas como calazar, hepatite autoimune, neoplasias ou podem ser secundária a um distúrbio maligno dos plasmócitos, sendo então uma elevação monoclonal.  Diante desta alteração, devemos fazer uma eletroforese de proteínas séricas ou imunoeletroforese de imunoglobulinas.

Temos então uma paciente de 82 anos com os seguintes problemas obstipação crônica, dor lombar, hipercalcemia, anemia e hipergamaglobulina.

Suspeita clínica MIeloma Múltiplo ( MM)

O diagnóstico de mieloma requer:

  •  10% ou mais de plasmócitos clonais no exame da medula óssea ou uma biópsia com plasmacitoma
  • Evidência de lesões de órgãos-alvo (hipercalcemia, insuficiência renal, anemia, lesões líticas e síndrome de hiperviscosidade)

A  presença de 60% ou mais de plasmócitos  clonais de plasma na medula também deve ser considerado como mieloma, independentemente da presença ou ausência de lesão de órgão alvo. Quando mieloma múltiplo é suspeito clinicamente, devemos pesquisar  a presença de proteínas M usando uma combinação de testes:  eletroforese de proteínas séricas, imunofixação sérica  e a pesquisa de cadeia leve livre de soro.

  • Eletroforese de proteínas séricas: proteína monoclonal 2,42g/dL.

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  • Mielograma/ Imunofenotipagem (citometria de fluxo): presença de 10% de plasmócitos neoplásicos.   OBS.: o percentual de células plasmáticas é frequentemente subestimado no estudo imunofenotípico em virtude da adesão dos plasmócitos ao ambiente medular, perda de células durante o processamento da amostra ou hemodiluição.

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Imagem ilustrativa da internet
  • Raio X de esqueleto

 

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Nossa paciente apresenta plasmócitos neoplásicos na medula óssea, pico monoclonal e lesão de orgão alvo ( anemia, hipercalcemia e lesões líticas)

Diagnóstico= Mieloma Múltiplo

 

PISTAS  PARA   PENSAR  EM  MIELOMA MÚLTIPLO

Quando encontrar um paciente acima de 60 anos com :

  • dor óssea e/ou
  • anemia e/ou
  • hipercalcemia e/ou
  • insuficiência renal sem causa aparente e/ou
  • lesões líticas e/ou
  • sintomas de hiperviscosidade . 
Caso clínico apresentado na sessão do HSA. Enviado para este blog pela médica residente Camilla Correia Campos
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Síndrome de Rendu-Osler-Weber

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Imagem da NEJM de setembro de 2015

Mulher de 58 anos apresentou-se com uma história de 6 semanas de melena associada a fadiga e dispneia. Sua história médica incluía episódios recorrentes  de epistaxe espontâneas desde a infância, sem diagnóstico. O exame físico revelou telangiectasias na mucosa labial.  Além disso, a mãe também tem epistaxe frequentes e lesões de pele semelhantes. A endoscopia digestiva revelou malformações arteriovenosa e telangiectasias do cólon (painel C). O diagnóstico clínico de telangiectasia hemorrágica hereditária ou síndrome de Rendu-Osler-Weber  foi feito de acordo com o critérios de Curaçao. O teste genético foi realizado e os resultados foram positivos para uma mutação do gene da endoglina.

Já postamos neste blog, duas imagens desta síndrome .

Aqui os links  :    O que estamos procurando?     O diagnóstico na ponta dos dedos. Síndrome de Osler-Weber-Rendu.

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